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• 患者男性40岁，双侧眼睑下垂1年，加重伴四肢无力1个月入院，早晨起床症状轻，下午症状加重。查体：神清语利，双侧眼睑下垂，双侧眼球活动自如，四肢肌力4级。肌张力正常，四肢病理征阳性。提问：此患者目前可采取以下哪些治疗

  • A．抗胆碱酯酶药凝汇趋铁心额廉
  • B．皮质类固醇激素了霜歪八百温
  • C．免疫抑制剂尘足沉
  • D．血浆交换绘鸣构树蛛讯肚橘
  • E．免疫球蛋白静脉点滴叮泻野左底煌替揭
  • F．F.胸腺切除创彩
  • G．G.盐酸胍箭叮绣艳

• 患者男，17岁，学生。1年前剧烈运动后站立不稳跌倒，伴全头涨痛及胸闷，3h后完全缓解。之后出现反复发作性四肢无力伴头痛、胸闷。多于清晨出现，发作前多汗、少尿、面色潮红，无力持续数小时至数天不等。半年前患支原体肺炎，已治愈。查体：心动过缓。神经系统查体无异常。错误的治疗包括

  • A．低糖、低盐饮食谱见旅进
  • B．避免剧烈活动、精神紧张，注意保暖雪威托若啊址
  • C．氯化钾、乙酰唑胺、螺内酯口服可以预防发作泉春恩例京尝指
  • D．发作期尽快给予2～10g氯化钾，充分休息3～4h后依据血钾水平可重复1次绒云牙饭奖公兰句饼
  • E．严重病例可在严密监护下给予氯化钾溶于甘露醇中静脉滴注汗皮灿瘦歇英比角敞
  • F．F.呼吸肌麻痹是最常见死因墨辜射创自新晌

• 患者男，48岁。因“右上肢萎缩、力弱30年，加重伴左侧肢体力弱5年”就诊。30年前患者无明显诱因逐渐出现右上肢变细，近端明显，伴力弱，背重物费力。5年前右上肢无力加重不能抬举，蹲起困难，走路易跌倒。症状无疲劳后加重，无遇冷加重，无短暂用力后肌力增强，无肢体麻木、疼痛，无睁眼费力，无吞咽、呼吸困难。左侧肢体逐渐不能抬举。间断心悸，无胸痛。既往生长发育正常，智力、体育成绩正常。否认家族史。查体：肌病面容，左侧面肌无力，口轮匝肌、双侧胸锁乳突肌、右侧三角肌、肱二头肌、肱三头肌萎缩，左侧翼状肩胛。颈屈肌肌力5肌，左上肢近端肌力4级，右上肢近端肌力4级，远端肌力5级，双下肢肌力5级；双上肢腱反射消失，双下肢腱反射正常，病理反射未引出，Gower征(+)。CK 165U／L。心电图：正常。低频重复神经电刺激：尺、腋、面神经未见异常。正确的治疗和预后包括

  • A．重点为康复治疗晃治绿牲相
  • B．激素治疗有效斧猜爹林伶个啦
  • C．应行产前检查有速著
  • D．寿命一般不缩短袖菠呆卡
  • E．维生素B有效例扎
  • F．F.多死于心力衰竭、心律失常、呼吸困难和肺部感染野扭兆

• 患者男，24岁。因“发作性肌肉僵直6年余”就诊。患者于6年多前无明显诱因逐渐出现用力咀嚼时松口费力、握拳双手不易张开，伴肌球形成，无波纹样运动，无肌痛，劳累及寒冷无加重，活动1min以内僵硬感好转。无迈步困难，无晨轻暮重。此后肢体僵硬缓慢加重，面部消瘦，四肢肌肉萎缩，以颞肌、咬肌、双手及前臂为主。伴心悸、胸闷，脱发。自发病以来，无皮疹、视力下降，无骨关节畸形，无反酸，无食欲减退。发病以来，饮食、睡眠正常，大小便正常，体重无减轻。既往史：第2胎足月，顺产。生长发育史、体格、智力正常。否认家族史。查体：BP 110／75mmHg;意识清楚，言语流利，记忆力、计算力、定向力尚可；双瞳孔等大正圆，对光反射灵敏，眼动充分，无眼震；斧形脸，面部感觉正常，面纹对称，鼓腮力弱，双咬肌、颞肌萎缩；双耳听力粗测正常，伸舌居中，双侧软腭上抬有力，腭垂居中，双侧咽反射存在，耸肩、转颈有力；四肢肌肉萎缩，远端为主，四肢肌力5级，肌张力适中，紧张度阵发性增高，叩击可见肌球，腱反射减弱，足跖反射中性，病理反射未引出；深、浅感觉无异常，双侧指鼻试验、跟膝胫试验稳准；脑膜刺激征（-）。
  提示患者糖耐量异常。眼底检查：可见白内障。心电图：二度房室传导阻滞。超声心电图：心肌病表现。)该患者还可能合并情况有

  • A．肺泡通气下降铜蝶叛符译页损乓摇
  • B．DNA检查发现异常［CTGn］重复扩增蔽波抹圆最妻德
  • C．性功能减退佣慌哗彩
  • D．听力下降应旱冤遵史域倚
  • E．便秘钞揭茧正进毕
  • F．F.自身免疫病填煎球添查

• 患者女，56岁。因“四肢肌肉酸痛、无力8个月，加重1月余”就／诊。8个月前患者无明显诱因出现双大腿前侧、双小腿后侧肌肉酸痛无力，上楼、蹲起费力。7个半月前出现双手、上肢、肩部压痛伴抬举困难及饮水呛咳。激素冲击治疗后改为泼尼松口服症状改善。6个月前自行突然停用泼尼松1周后再次出现肢体无力加重；将泼尼松增至30mg/d后以20mg维持，症状改善。1个多月前感冒后肢体无力较前加重，再次甲泼尼龙500mg冲击3d后以20mg泼尼松维持，无力无明显改善。就诊于医院，将泼尼松增至60mg后明显改善。发病前2个月体重下降10kg。关于多发性肌炎，叙述错误的有

  • A．是一种累及皮肤和骨骼肌的炎性微血管病睛讲
  • B．是骨骼肌CD8T细胞介导细胞免疫为主的炎性反应凤休寻矩亏敌
  • C．肌电图表现为多相电位增加、短时低波幅动作电位吓宽捎梦真夜
  • D．急性或亚急性起病，表现为双侧对称近端为主的肌无力伯勿纷勤
  • E．可合并心肌、呼吸系统、消化系统损害表现今熄奏临慕冒
  • F．F.40岁以上患者合并肺癌等恶性肿瘤的概率是一般人群的5～7倍辉绢损誓垮
  • G．G.肌肉病理表现为炎细胞浸润寄果才妇

• 患者男，24岁。因“双眼睑下垂、视物成双10d”就诊。患者于10d前感冒、发热、咽痛后出现双眼睑抬举费力伴视物成双，以上症状晨轻暮重，有劳累后加重，休息后减轻特点。无头晕、肢体无力，无吞咽困难、饮水呛咳，无呼吸困难，无大小便障碍。为进一步诊治而入院。自发病以来，饮食、睡眠正常，大小便正常，体重无减轻。既往史：生长发育史、体格、智力正常。否认家族史。青霉素过敏。查体：BP 110／75mmHg;意识清楚，言语流利，记忆力、计算力、定向力尚可；双瞳孔等大正圆，对光反射灵敏，双眼外展欠充分，露白2mm，双眼水平复视伴水平眼震，双侧眼睑下垂，左眼裂小于右侧，眼肌疲劳试验可疑阳性；面部感觉正常，双咬肌、颞肌有力，疲劳试验阴性；面纹对称，双耳听力粗测正常，伸舌居中，双侧软腭上抬有力，腭垂居中，双侧咽反射存在，耸肩、转颈有力；颈伸屈肌肌力5级，四肢肌容积正常，肌力5级，肌张力适中，腱反射正常，病理反射未引出；四肢肌疲劳试验阴性，深、浅感觉无异常，双侧指鼻试验、跟膝胫试验稳准；脑膜刺激征（-）。
  提示 实验室检查：CK、血糖、电解质、维生素B、叶酸、肝功能、肾功能、甲状腺功能、ESR均正常；HBsAg(+)；心磷脂抗体(+)，AChR抗体(+)；免疫全套（-）。心电图、超声心电图、胸部X线片均正常。颅脑MRI:右额腔隙性缺血灶。新斯的明试验(+)。低频重复神经电刺激尺、腋、面神经未见异常。诊断重症肌无力。）以下情况中不会发生的有

  • A．胸腺病理提示胸腺增生幼蜂旷交哈坊概
  • B．胸腺病理提示胸腺瘤俯吧冶跃泄修
  • C．MuSK抗体阳性尸空
  • D．RyR抗体阳性乱链
  • E．肺功能及血气分析正常适际泊尚咽黄
  • F．F.溴吡斯的明有效诉航指窃低德昂

• 患者男，40岁，城镇职员。因“间断发作性四肢无力4年”就诊。4年前突发四肢无力，下肢不能行走，上肢可抬起，不能持物，翻身时肢体疼痛。持续10～24h后症状基本缓解。既往颈椎病、腰椎病病史1年。否认家族史。缓解期查体：HR 100次／分，内科查体正常；神经系统查体无异常。肌电图：未见肌强直电位，无肌源性或神经源性损害表现。关于周期性瘫痪，叙述错误的有

  • A．高钾性周期性瘫痪预后良好腥厅
  • B．少数周期性瘫痪患者在长期发作后出现持续性肢体无力贸沉绢呀
  • C．周期性瘫痪以高钾性多见毕踏躺椅娇民
  • D．多数患者在发作间歇期完全正常饲吞态报判轰
  • E．呼吸肌麻痹是低钾性周期性瘫痪患者最常见的死因批姑体驴害愤鬼魄
  • F．F.10%低钾性周期性瘫痪死于瘫痪发作显细

• 患者男，48岁。因“右上肢萎缩、力弱30年，加重伴左侧肢体力弱5年”就诊。30年前患者无明显诱因逐渐出现右上肢变细，近端明显，伴力弱，背重物费力。5年前右上肢无力加重不能抬举，蹲起困难，走路易跌倒。症状无疲劳后加重，无遇冷加重，无短暂用力后肌力增强，无肢体麻木、疼痛，无睁眼费力，无吞咽、呼吸困难。左侧肢体逐渐不能抬举。间断心悸，无胸痛。既往生长发育正常，智力、体育成绩正常。否认家族史。查体：肌病面容，左侧面肌无力，口轮匝肌、双侧胸锁乳突肌、右侧三角肌、肱二头肌、肱三头肌萎缩，左侧翼状肩胛。颈屈肌肌力5肌，左上肢近端肌力4级，右上肢近端肌力4级，远端肌力5级，双下肢肌力5级；双上肢腱反射消失，双下肢腱反射正常，病理反射未引出，Gower征(+)。CK 165U／L。心电图：正常。低频重复神经电刺激：尺、腋、面神经未见异常。
  提示 肌电图：右侧三角肌肌源性损害。)该患者还须完善的检查有

  • A．腰椎穿刺醉疤
  • B．基因检查央刷盐接钢垦秩疫
  • C．肌肉活检借被
  • D．单纤维肌电图陈然
  • E．超声心动图瘦馋学赴旦
  • F．F.骨骼肌MRI砌昼脂势笔漆裳泪注

• 患者男性40岁，双侧眼睑下垂1年，加重伴四肢无力1个月入院，早晨起床症状轻，下午症状加重。查体：神清语利，双侧眼睑下垂，双侧眼球活动自如，四肢肌力4级。肌张力正常，四肢病理征阳性。提问：此患者如果病情加重可出现下述哪些情况

  • A．肌无力危象当抓
  • B．胆碱能危象乒径式企锐炼灿星
  • C．反拗危象纠衡护予
  • D．呼吸肌麻痹说于怪馅僵根
  • E．延髓肌麻痹旁萄箱榴
  • F．F.心肌受累福百搜墓甚

• 患者男，16岁，学生。运动后四肢无力10年，伴肌肉僵硬、痉挛疼痛。症状晨轻暮重，低强度运动休息片刻可完全恢复正常。无肉跳、肌肉萎缩，无睁眼费力、咀嚼吞咽困难，无呼吸困难，无肢体麻木。近1个月四肢无力呈持续性，并以下肢远端为主，上楼费力，严重时须扶墙行走。卧床休息后可部分缓解。双上肢抬举及双手精细动作不受影响。自发病以来，患者饮食、睡眠正常，大小便正常，体重无减轻。既往史：第2胎足月，顺产。生长发育史、体格、智力正常。否认家族史。查体：内科系统查体及神经系统查体阴性。CK 567U/L。
  胸部CT：左侧前纵隔占位，胸腺瘤可能性大。外院新斯的明试验可疑阳性。
  提示患者诉双下肢剧烈运动后可出现肌痛、痉挛，但坚持缓慢行走有助于痉挛减轻或消失，此后肌无力持续较长时间。前臂缺血试验阳性(运动后4～5min血乳酸2.1mmol／L)，单纤维肌电图阴性，针极肌电图提示上下肢肌源性损害。肌肉HE染色见下图；骨骼肌组织化学染色可见磷酸化酶缺乏。)最可能的诊断是

  • A．糖原贮积症Ⅱ型惜踏绢帮阿飘
  • B．糖原贮积症Ⅲ型词塌剩亡纵
  • C．糖原贮积症Ⅴ型卡冻捧欠梁
  • D．线粒体肌病应凉械
  • E．脂质贮积病母倒固收圆暑
  • F．F.多发性肌炎吞犯服爽茂毛侧慕衫