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• 患儿，男，2个月，体重5.8kg。出生后即发现皮肤紫绀，近2周来紫绀加重入院。已行超声心动图检查，提示：主动脉发自右心室，位于前方，主动脉瓣环0.98cm。肺动脉发自左心室，位于后方，肺动脉瓣及瓣下狭窄。肺动脉总干0.76cm，左肺动脉内径0.52cm，右肺动脉内径0.61cm。见一膜周室间隔缺损0.85cm，双向分流。卵圆孔未闭0.31cm，左向右分流。动脉导管未闭，0.12cm，左向右分流。入院后见患儿反应可，呼吸40次／分，无吸气相三凹征，听诊双肺呼吸音清，心音有力，心率136次／分，胸骨左缘3～4肋间可闻及3／6级收缩期杂音。测经皮氧饱和度72%，血气分析：pH7.36，PaO38mmHg,PaCO44mmHg,BE-1mmol／L。合理的处理措施包括

  • A．心电监护虫为凶粱跪
  • B．吸氧吧冬凤趣
  • C．禁吸氧或需九帝碑迟隔朝
  • D．气管插管机械通气侦站扭众
  • E．静脉维持前列腺素堵剥约挎
  • F．F.静脉维持去氧肾上腺素(新福林)予瓦霜遇虏善捡
  • G．G.准备急诊手术命箩动爽制咱棕谊
  • H．H.完善检查后择期手术雀莫必多不

• 患者，男，20岁，因"疲乏、心悸并下半身水肿5年，加重2个月"就诊。查体见：体温36.7℃，心率74次／分，血压95／50mmHg，恶病质表现，重度中央型紫绀，杵状指，巩膜轻微黄染，颈静脉充盈，双下肺叩诊音浊，未闻及明显啰音，心律齐，胸骨右缘闻及收缩期杂音，腹膨隆，肝脏肋下3～4cm，质韧，移动性浊音阳性，双下肢明显凹陷性水肿。超声心动图示：心室壁增厚，左、右心扩大，三尖瓣重度关闭不全，有一大动脉干起源于心底并骑跨于非限制性室间隔缺损之上，在动脉干开口近端发出肺动脉干，左室EF40%。
  提示患者血液检查提示：动脉血氧饱和度为75%，全血Hb210g／L，HCT66%，Cr195μmol／L，提示肾功能不全。)为进一步明确患者的解剖异常并确定治疗方案，还需进行辅助检查有

  • A．心脏大血管CT娇贝耳善梅旨膝盘
  • B．心血管MRI拢邀迅湿继
  • C．心导管检查及心血管造影郎恳氏都煤
  • D．心电图示迎判科赢绢返里
  • E．冠状动脉造影丈桨貌勇拘著俱匪
  • F．F.肝、肾和肾动脉、颈动脉超声检查犯挥茶处农愧哗肠
  • G．G.胸部X线平片循哈表统渐说益
  • H．H.肺功能检查获茶链权菠败旨

• 患儿，女，6岁，因"反复呼吸道感染、乏力6年"就诊。家属诉其生后3个月始反复发生肺部感染，且易疲乏。头四年发作频繁，无紫绀病史。体检示：心率100次／分，血压110／64mmHg，心尖搏动位于左锁骨中线第6肋间外侧，心律齐，第二心音亢进且呈单音，左侧胸骨旁第2～3肋间可闻及2／6级收缩期柔和杂音。超声心动图提示：肺动脉增粗，左室增大，对位异常的干下型大室间隔缺损并双向分流，重度肺动脉高压。该患儿术前胸部X线平片及心脏大血管CT结果见图25 图26。 结合以上病历资料，患儿最有可能的主要病理诊断是

  • A．半共干世侄店宰朗暖孝扑
  • B．永存动脉干竞爷醉佣津望凯勇坛
  • C．法洛四联症伴粗大主肺动脉侧支形成工永敞
  • D．大动脉转位破嘉
  • E．肺动脉闭锁泄是潜值供由
  • F．F.右肺动脉起源于升主动脉匹鱼驼劝惨

• 患者，女，17岁，因"紫绀13年，加重1年"入院。专科体检：生命体征平稳，口唇和甲床紫绀，杵状指，颈静脉无扩张，双肺呼吸音清，未闻及啰音，第二心音固定分裂，胸骨左缘第2～3肋间可闻及2～3／6级收缩期杂音，腹软，肝脾不大，双下肢不肿，四肢动脉搏动正常。
  辅助检查：SpO85%，Hb178g／L，HCT50%；胸部X线平片提示：右室增大，肺野清晰。心电图提示：窦性心律，肺型P波，右室大，电轴右偏。超声心动图提示：继发孔型房间隔缺损，直径约3.5cm，位于房间隔后下侧，右室扩大，左房、左室不大，收缩功能正常，超声多普勒提示房间隔水平左向右分流，余结构未见明显异常。对该畸形的手术处理，以下描述正确的有

  • A．采用胸骨正中切口基若
  • B．一般需浅中低温(32℃)体外循环支持粉摩篮井慌形炒鬼笛
  • C．建立上下腔静脉插管后，必要时短时间的深低温停循环软背疲源阁卵蔑
  • D．多采用补片修补房间隔，同时将下腔静脉隔入右房肩黎术敞姨背测
  • E．应将下腔静脉离断后接入右房阅玩框
  • F．F.需要保持下腔静脉足够的口径丝你蜘芹辽虽

• 患者，女，17岁，因"紫绀13年，加重1年"入院。专科体检：生命体征平稳，口唇和甲床紫绀，杵状指，颈静脉无扩张，双肺呼吸音清，未闻及啰音，第二心音固定分裂，胸骨左缘第2～3肋间可闻及2～3／6级收缩期杂音，腹软，肝脾不大，双下肢不肿，四肢动脉搏动正常。
  辅助检查：SpO85%，Hb178g／L，HCT50%；胸部X线平片提示：右室增大，肺野清晰。心电图提示：窦性心律，肺型P波，右室大，电轴右偏。超声心动图提示：继发孔型房间隔缺损，直径约3.5cm，位于房间隔后下侧，右室扩大，左房、左室不大，收缩功能正常，超声多普勒提示房间隔水平左向右分流，余结构未见明显异常。除先天性心脏病外，尚能引起紫绀的病变有

  • A．弥漫性肺间质纤维化厉撒
  • B．氧化亚氮等有毒气体中毒扰察胳交面斤蔑碎须
  • C．肺梗死，肺不张议场吗
  • D．原发性肺动脉高压杠烧这捆芒慢店夕弓
  • E．肺动静脉瘘长孤预
  • F．F.多发性肺小动脉栓塞澡香掉燕殃塞洪盯
  • G．G.重度支气管哮喘瞎提暑刊
  • H．H.雷诺病和牢蜓

• 患儿，女，6个月，因"生后发现心杂音伴紫绀"入院。术前超声心动图提示：单心室(右室型)，大动脉异位，房间隔缺损，左侧房室瓣闭锁，肺动脉高压。考虑首先行肺动脉环缩术。若Fontan术后发生蛋白丢失性肠病，其原因可能为

  • A．蛋白质消化吸收不良忍乎
  • B．胃肠道或腹腔感染纠告恢了抚享
  • C．体静脉压增高兆要捕踪揪闲飘
  • D．肺循环阻力增高躬须馆馋
  • E．心脏射血分数降低间稿摧狭狠什材听
  • F．F.心室舒张末压增高型歌捧

• 患儿，男，8岁，两个月前体检时发现心脏杂音。家属诉自幼易患呼吸道感染，发育尚可。体检：神清，口唇无紫绀，双肺呼吸音清晰，心音可，律齐，胸骨左缘第3～4肋间闻及1～2／6级柔和收缩期杂音，P2无亢进。
  提示 冠状动脉CT显示：左冠状动脉起自肺动脉右窦，右冠状动脉起自主动脉的右冠状窦；左、右冠状动脉管腔通畅，但明显增粗迂曲。肺动脉右窦可见局限性密度增高，为左冠状动脉逆行灌注显影。)目前对于该患儿应采取的首选手术方式是

  • A．Takeuchi手术葱占撕锣了族勺秆
  • B．改良Takeuchi手术肆锁滨粱轰唱宋闻绒
  • C．主动脉植入术兆麻损庭及厦琴衣
  • D．锁骨下动脉与左冠状动脉吻合术零衔
  • E．冠状动脉旁路移植术稻喇
  • F．F.冠状动脉结扎术滤溪

• 患儿，男，10岁。因"反复发作性晕厥1年半"入院。患儿一年半前出现一次运动时晕厥，在当地医院就诊，诊断为"主动脉瓣及瓣上狭窄"，后再出现两次活动后晕厥。为进一步治疗收入院。入院体查：体温：37.4℃，脉搏：90次／分，血压：107／51mmHg，体重：25kg，身高：126cm。体检：胸骨左缘可闻及4／6级收缩期杂音，喷射性。超声心动图检查提示主动脉瓣二瓣化瓣叶增厚，交界融合，开口狭窄，8.5mm，瓣环径13.5mm，跨瓣压差105mmHg;左心室腔不大，左室后壁及室间隔明显增厚，1.0cm。主动脉窦管交界处宽度为1.3cm:肺动脉瓣形态和功能正常。
  提示 因患儿主动脉瓣环太小，不适宜用Nick和Manougian法，最终应用Konno手术矫治。)Konno手术可能出现的并发症有

  • A．Ⅲ°房室传导阻滞橘销键摔茎稼
  • B．术后切口出血谁滚
  • C．冠脉损伤躺茫系隙
  • D．室间隔残余分流瑞劈愧羽品悄
  • E．左心室功能不全费守披
  • F．F.右心室功能不全桂针烧尸祸调粥温奴

• 患者，男性，25岁，因"活动后胸闷、气短5天"就诊。查体：体温36.2℃，呼吸18次／分，脉搏76次／分，血压125／75mmHg，发育正常，口唇无紫绀，听诊双肺呼吸音粗，心界不大，胸骨左缘第2～3肋间可闻及3／6级收缩期杂音，腹平软，肝脾肋下未及，双下肢无水肿。超声心动图：左房内隔膜样线状低回声。
  提示 超声心动图：左房内可见异常隔膜，隔膜孔交通1.5cm，房间隔回声中断3cm。)对于该患者治疗说法正确的是

  • A．可直接缝合房间隔缺损忧晚
  • B．该患者必须经右房切口进行手术摇惹后泡察辨许
  • C．该患者可经左房切口进行手术蓝接展灭拼坊相夜
  • D．可择期手术深假绑渔熊驶
  • E．必须行急诊手术庸月芬进
  • F．F.术中应彻底切除隔膜，并连续缝合粗糙面，防止术后发生左房血栓衔泛

• 患儿，女，6个月，因"生后发现心杂音伴紫绀"入院。术前超声心动图提示：单心室(右室型)，大动脉异位，房间隔缺损，左侧房室瓣闭锁，肺动脉高压。考虑首先行肺动脉环缩术。
  提示 患儿术后半年随访，行心导管检查提示：右室型单心室，主动脉和肺动脉发自此单心室，右侧房室瓣轻度反流，主动脉位于右侧偏后，肺动脉位子左侧偏前，肺动脉主干可见环缩，左右肺动脉发育可，肺静脉回流正常，心房水平见分流。下腔静脉造影可见下腔静脉收集肝静脉血流后人右心房。平均肺动脉压12mmHg，肺血管阻力PVR1.6U／m。患儿行双向Glenn术，3岁时行二期Fontan类手术。)Fontan术后随访必须遵循的注意事项有

  • A．低盐饮食象猜猫及归患王疯卡
  • B．持续服用地高辛和利尿剂怠淋错既牧渐迎环
  • C．持续服用ACEI类药物谅误俱晴洒
  • D．持续服用阿司匹林防止血栓形成渗巧挑迫祥蝇掌审摊
  • E．使用抗生素预防SBE芽拴旧听
  • F．F.适当参加竞技体育运动库伞晶常冤面