- 患者女，2个月26天，因"呼吸急促、喂奶困难"就诊。查体：听诊双肺可闻及湿啰音，胸骨左缘第2～3肋间可闻及收缩期杂音，肺动脉瓣区第二心音增强。超声心动图检查提示：心上型完全型肺静脉异位引流。
提示患者入院后出现缺氧发作，呼吸窘迫，严重紫绀。)关于该患儿的处理正确的是 - 简述依托米酯的主要优点
- 男，42岁，右颈前气管三角区可及多发肿大淋巴结，质硬，较固定，常见的病因
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- 阿是穴又称
- 临床化学酶活力测定一般采用
- 一、病历资料
＜1.现病史
患者，女性，32岁。因\"血压升高两年余\"就诊。2年前体检发现血压偏高，收缩压130～140mmHg，舒张压不详，未重视，未就诊。2014年10月24日（4月前），患者体检时发现血压升高至180mmHg／100mmHg，无心悸胸闷，无头痛，无大汗。B超发现右肾上腺占位。后患者于外院CT检查提示右侧肾上腺肿块，增强后明显强化伴低密度囊变区，考虑右侧肾上腺副神经节瘤可能。2014年11月16日（约3月前）患者来我院泌尿外科就诊，查血变肾上腺素8413.5pg/mL，血去甲肾上腺素156.8pg/mL，上腹部CTA检查提示右侧肾上腺占位，考虑嗜铬细胞瘤，病灶由腹主动脉分支供血。2014年12月（2个月前）查血皮质醇昼夜节律存在，午夜皮质醇1.39μg/L;ARR小于300;查血NM、NMN明显升高，24h尿儿茶酚胺显著升高。另查降钙素、血钙、血磷、PTH、DHEAS均正常范围。考虑嗜铬细胞瘤，予可多华（甲磺酸多沙唑嗪控释片）降压术前准备。现患者为求手术治疗入院。
＜2.既往史
既往有\"乙肝小三阳\"，肝功能正常。2年前患者夜间自觉头痛，医院检查头颅CT无异常。否认家族嗜铬细胞瘤病史，否认手术外伤史，否认药物食物过敏史。
＜3.体格检查
(1)患者Ht155cm，Wt53kg，T37.1℃，P88次／min，R21次／min，BP153mmHg／74mmHg，BMI22.06kg/m
。
(2)患者神清，查体合作，无满月脸，无水牛背，无紫纹，无向心性肥胖，眼睑无水肿。
(3)颈软，无强直，甲状腺无肿大。
(4)听诊患者双肺呼吸音清，未及明显干湿啰音，心律齐，未及心脏杂音。
(5)患者腹软，无压痛、反跳痛，无肌紧张，肝脾肋下未及，双下肢无水肿，病理征阴性。
(6)术前8h内未进食进水。
＜4.实验室和影像学检查
(1)肾上腺CT(外院)：右侧肾上腺肿块，增强后明显强化伴低密度囊变区，考虑右侧肾上腺副神经节瘤可能。
(2)血变肾上腺素8413.5pg／mL，血去甲肾上腺素156.8pg／mL。
(3)上腹部CTA:右侧肾上腺占位，考虑嗜铬细胞瘤，病灶由腹主动脉分支供血。
(4)GFR检查：左肾GFR正常，右肾GFR轻度降低。
＜5.治疗方案
(1)患者术前两月开始服用可多华（甲磺酸多沙唑嗪控释片）4mg，每天两次控制血压，术前血压控制在(130～140)mmHg/(80～85)mmHg。手术当日停药。
(2)患者进入手术室后，常规心电监护，示BP160mmHg/85mmHg，HR80次／min，SpO
98%。开放左上肢外周静脉通路(18G)，给予咪唑安定2mg静脉注射，右美托咪定50μg静脉滴注。
(3)局麻下行左手桡动脉穿刺连续测压。操作期间BP150mmHg/90mmHg，HR85次／min，无明显波动。
(4)充分预供氧后，予以丙泊酚120mg、罗库溴铵35mg、舒芬太尼20μg、地塞米松10mg诱导，面罩通气1级，在直视喉镜的辅助下暴露声门，经口轻柔插入ID6.5#普通气管导管，导管固定于距门齿21cm处。插管期间血压升至190mmHg／100mmHg，心率升至110次／min，予丙泊酚80mg，酚妥拉明1mg后血压恢复至140mmHg/90mmHg，HR100次/min。插管后经右颈内静脉置入双腔导管。操作完成后患者改为左侧卧位。BP190mmHg/100mmHg，HR80次／min，CVP12mmHg。
(5)麻醉维持采用吸入异氟醚和靶控输注丙泊酚完成，间断推注舒芬太尼，恒速给予顺式阿曲库铵2μg/(kg·min)、瑞芬太尼0.15μg/(kg·min)。切除瘤体前根据血压持续泵注酚妥拉明3～5μg/(kg·min)、硝酸甘油0.5μg/(kg·min)。手术探查时循环波动大，血压最高达220mmHg/80mmHg，HR130次／min，间断静推酚妥拉明1～2mg及艾司洛尔10～20mg可恢复。结扎瘤体血管前10min逐渐减少泵注酚妥拉明及硝酸甘油。切除肿瘤前静脉输注乳酸林格溶液1000ml、琥珀酰明胶1000ml，CVP维持在12～16mmHg。
(6)切除肿瘤后即刻血压下降至70mmHg/40mmHg，HR90次／min。加快静脉补液，与去甲肾上腺素持续泵注0.1～0.2μg/(kg·min)（根据血压调整），并多次间断静推去甲肾上腺素10～30μg，血压维持至95mmHg/55mmHg，HR90次／min。术中出血200ml，予输注悬浮红细胞2单位。行电解质分析纠正内环境。术毕可停用去甲肾上腺素，血压维持在110mmHg/65mmHg左右。术后送至复苏室，30min后患者清醒，拔管，返回病房。
(7)术后予心电监护、常规补液、抗炎抗感染治疗。血流动力学稳定。一周后出院。术后病理检查确诊为嗜铬细胞瘤。
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