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• 患儿女性，3个月，因“发现口唇、指趾端紫绀3个月，加重1个月”就诊。患儿出生后即发现口唇、指趾端紫绀，当时未引起重视，近一个月紫绀较前加重，哭闹时尤其明显。门诊查体示：体重4.5kg；四肢氧饱和度：左上肢73%，右上肢75%，左下肢72%，右下肢74%。心率148次/分，心律整齐。心音清晰有力，胸骨左缘2～3肋间闻及2/6级收缩期连续性杂音。超声心动图检查示：心房正位，房间隔中部连续性回声中断6mm，血液右向左分流。一组房室瓣，朝向左室开放，启闭活动好，可见细束反流；未见三尖瓣结构。室间隔连续性回声中断10mm。AO/PA=9/5，呈右前/左后位，AO发自右室，PA发自左室，肺动脉瓣膜性闭锁。动脉导管未闭，管径约2.5mm。
  提示：患儿入院后的处理，正确的是

  • A．纠正代谢性酸中毒桶肆斑剑核集箱
  • B．应用前列腺素E1塔幸乃喂
  • C．应用镇静药物茄悼他幼迷标家累武
  • D．低流量吸氧身惹
  • E．应用洋地黄类药物锯登
  • F．应用利尿剂疏肩拣板筒桂筛

• 患儿，女，7个月，因“出生后发现心脏杂音，平日易于呼吸道感染，肺炎住院2次”就诊。
  查体：体温 37.3℃，血压 103/64mmHg；无紫绀。双肺呼吸音粗，未及明显啰音，心率135次/分，律齐，胸骨左缘3～4肋间可闻及3/6级收缩期杂音，肺动脉瓣区第二心音亢进，肝脏肋下0.5cm。胸部X线平片：心胸比0.75，双肺纹理增多，肺动脉段突出，右心室增大明显。
  提示：超声心动图显示除了室间隔缺损和肺动脉高压以外，还显示主动脉和肺动脉均起源于右心室。此时的诊断应为

  • A．右心室双出口刊涛
  • B．室间隔缺损烤使册育鸭凶咱说
  • C．肺动脉高压瑞津寨笨藏鸽师鸡贼
  • D．肺动脉狭窄拐乏岗暴惭月淋
  • E．动脉导管未闭畜腰色片伙恨
  • F．法洛四联症发戴着

• 患儿，男，3岁，因“生后发现心脏杂音3年”入院。术前超声心动图
  提示：双侧右房结构，功能性单心房，单心室（右室型），共同房室瓣轻度反流，大动脉异位，肺动脉狭窄，细小侧支血管形成。术中探查：大动脉位置关系为右前、左后位，上腔静脉右侧，下腔静脉右侧偏中间，肺动脉瓣口及瓣下狭窄，左肺动脉7mm，右肺动脉9mm。故决定行一期Fontan+开窗术。
  提示：Fontan术后晚期循环衰竭最有效的临床治疗方法是

  • A．饮食及锻炼塔悼
  • B．药物治疗铁底
  • C．VAD榆康囊单售攀林
  • D．ECMO相紧天拦寸浇
  • E．微型血泵王劳刮情展纸尼稿弦
  • F．心脏移植锐材着

• 患儿，女性，6个月，因“发现心脏杂音6个月”来我院门诊就诊。患儿出生时常规查体发现心脏杂音，出生体重3.0kg。平素易感冒，但未曾患肺炎，无紫绀、晕厥史，发育较同龄儿稍差。门诊查体示：体重6.3kg；心前区未触及震颤。心率124次/分，心律整齐。心音清晰有力，胸骨左缘2～3肋间闻及3/6级吹风样收缩期杂音，P2无明显亢进。唇甲无紫绀。
  提示：关于室间隔缺损的遗传学和病因学，以下描述正确的是

  • A．大部分室间隔缺损是单一病因引起的七抗
  • B．潜在的遗传倾向可以和表观遗传因素、环境因素、以及单纯随机效应协同作用，共同导致室间隔缺损的发生记悦淘半
  • C．在一些病例，单基因缺陷是室间隔缺损的明确病因垄鸭扛板
  • D．TBX5和GATA4基因的多态性和室间隔缺损的发生有关掠隙禾孤味
  • E．环境因素，如致畸药物、母体感染、以及未经治疗的母体代谢性疾病，都与室间隔缺损的发生有关挎祝阵失衔箱倡玩挺
  • F．心脏发育是一个非常精细而复杂的过程必须精确运行才能成功完成，这个过程免不了发生偶然的故障乳穷姨幼妙鲜初

• 对冠状动脉异常起源于主动脉的患者，出现心肌缺血、心肌梗死和猝死的机制有很多种假说，目前广为接受的有

  • A．异常冠状动脉走行于主动脉和肺动脉之间，受两大动脉压迫叨沸顺家隶
  • B．异常冠状动脉近段与主动脉壁呈切线或锐角或裂隙样开口，导致冠状动脉血流障碍霜疫谈痕愚
  • C．冠状动脉发育不全烤道坚
  • D．异常冠状动脉近段埋入主动脉壁内被主动脉压扁或阻塞婆情穗期抓婆烫矮萝
  • E．主动脉扩张可使冠状动脉裂隙样开口形成活瓣致阻塞宴盾武呢

• 患儿，男性，2岁，因“发现心脏杂音2年”来我院门诊就诊。患儿出生时常规查体发现心脏杂音，但未对此详查。平素活动可，无紫绀、晕厥史。体重及身高发育较同龄儿童稍差，易感冒。门诊查体示：体重10kg；心率98次/分，心律整齐。心前区稍隆起，心脏搏动增强。心音清晰有力，胸骨左缘2～3肋间闻及2/6级柔和的收缩期杂音。双肺呼吸音清，未闻及干、湿啰音。唇甲无紫绀。
  提示：患儿经原切口路径，在体外循环下行ASD再次修补术[]术中可能见到的病理改变是

  • A．心包粘连肢赌群驰尤
  • B．右房增大胞摆贫叛
  • C．左房增大业琴岩走鬼惭奥
  • D．右室增大拴痛少榜伸
  • E．左室增大桌倍钉股厅
  • F．肺动脉增粗跃邪银娃闪细败罐乓
  • G．原ASD修补缝线撕脱冰盖

• 患儿，男，6个月，因“发现先天性心脏病3天”就诊，既往史无特殊。
  查体：体温 37℃，心率132次/分，呼吸22次/分，血压未测。发育可，全身皮肤、巩膜无黄染，口唇无紫绀，双肺清，心律齐，心音可，心前区可闻及2～3/6级连续性杂音，腹软，肝脾不大，双下肢无水肿，足背动脉搏动可。
  提示：对于症状不明显的冠状动脉瘘患者，手术时机的选择较为争议，以下支持确诊后早期手术的有

  • A．冠状动脉瘘引起左向右分流量较大苍无
  • B．出现心腔超负荷，心脏增大腰贫囊摇注所
  • C．合并其他心血管畸形狼烈玻
  • D．既往出现细菌性心内膜炎、冠状动脉血栓等并发症晶汁
  • E．心前区杂音明显店筋晓勉虫冈反武
  • F．冠状动脉瘤样扩张且有破裂危险立从

• 患儿男性，6个月，因“自幼查体发现心脏杂音”入院，平素偶有感冒，口唇轻度紫绀，哭闹时加重，身体及智力发育可。
  查体：血压96/60mmHg，心率140次/分，律齐，双肺呼吸音清，胸骨左缘2～4肋间可闻及3/6级收缩期杂音。
  提示：胸片检查见图7。超声：右房右室大，膜周部室间隔缺损9mm，主动脉骑跨于室间隔上，骑跨率50%，右室流出道肌性肥厚狭窄，肺动脉瓣粘连，开放受限。图7['']最可能的诊断是

  • A．室间隔缺损寿昆悔
  • B．右室双出口技采闪净袜
  • C．大动脉转位纪艇班车贤
  • D．室间隔缺损合并肺动脉瓣狭窄知雅
  • E．Eisenmenger综合征蹦篇赚挪钓缓田涉勉
  • F．法洛四联症步狸辽籍涉望镜珠

• 患儿，男，5岁，因“体检发现心脏杂音一周”入院。
  查体：无紫绀，胸骨左缘第二肋间可闻及粗糙的连续性机器样杂音，向锁骨下窝传导。
  提示：术前向家属交代的可能并发症有

  • A．术中出血旱栽残鼠您生
  • B．声音嘶哑窄共逆约浩掀召
  • C．术后高血压康哄垮云齐送邀
  • D．动脉导管再通咐奥消葱谁
  • E．乳糜胸醋正厌厅叙跃本
  • F．食管损伤笑锦每福

• 患者男性，11岁，因“发现心脏杂音2周”就诊。患儿2周前在当地医院体检时发现心脏杂音，平时体健，生长发育与同龄儿童无明显差异。门诊查体示：体重42.5kg；四肢氧饱和度：左上肢97%，右上肢98%，左下肢99%，右下肢100%。心率90次/分，心律欠整齐。心音清晰有力，剑突下闻及胸骨左缘2～3肋间可闻及2/6级收缩期杂音。双肺呼吸音清，未闻及干、湿啰音。心电图见图5。 图5
  提示：为明确诊断首选的检查是

  • A．心脏多排CT摇猫盏写肠
  • B．心脏MRI圈笼
  • C．超声心动图王俊步坏处丘
  • D．心导管和造影检查谣坏跑帅滥绵牵燥取
  • E．心电图蜘舌闹桥扇厘颜
  • F．X线胸部正侧位片贫院福猛侵