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• 患者，女，17岁，因“紫绀13年，加重1年”入院。专科体检：生命体征平稳，口唇和甲床紫绀，杵状指，颈静脉无扩张，双肺呼吸音清，未闻及啰音，第二心音固定分裂，胸骨左缘第2～3肋间可闻及2～3/6级收缩期杂音，腹软，肝脾不大，双下肢不肿，四肢动脉搏动正常。辅助检查：SpO2 85%，Hb 178g/L，HCT 50%；胸部X线平片
  提示：右室增大，肺野清晰。心电图
  提示：窦性心律，肺型P波，右室大，电轴右偏。超声心动图
  提示：继发孔型房间隔缺损，直径约3.5cm，位于房间隔后下侧，右室扩大，左房、左室不大，收缩功能正常，超声多普勒提示房间隔水平左向右分流，余结构未见明显异常。
  提示：对该畸形的手术处理，以下描述正确的有

  • A．采用胸骨正中切口绘乘租
  • B．一般需浅中低温（32℃）体外循环支持揪孙皂唤
  • C．建立上下腔静脉插管后，必要时短时间的深低温停循环疼欣臭
  • D．多采用补片修补房间隔，同时将下腔静脉隔入右房峰盼名梳递拢盯
  • E．应将下腔静脉离断后接入右房某耽奉岗腔参皮宇间
  • F．需要保持下腔静脉足够的口径误今虫

• 患儿，女性，1岁11个月，因“发现心脏杂音1个月余”就诊。患儿1个月余前因“肺炎”在当地医院就诊，查体发现心脏杂音。平素活动可，无紫绀、晕厥史。生长发育较同龄儿童差，易感冒。门诊查体示：体重9kg；四肢氧饱和度：左上肢96%，右上肢95%，左下肢97%，右下肢94%。特殊面容，眼距宽，鼻根低平，眼裂小，外耳小，流涎多，身材矮小，头前、后径短，枕部平呈扁头，颈短。心率131次/分，心律整齐。心前区稍隆起，心脏搏动增强。心音清晰有力，胸骨左缘3～4肋间闻及3/6级粗糙的收缩期杂音，P2亢进。双肺呼吸音清，未闻及干、湿啰音。唇甲无紫绀。
  提示：关于Down综合征的遗传咨询，正确的是

  • A．Down综合征属染色体畸变，是染色体病中最常见的一种铜佛向爽画沉
  • B．母亲年龄愈大，本病的发生率愈高巩唯弦值寄
  • C．按照核型分析可将Down综合征患儿分为三型：标准型，易位型和嵌合体型姓吩
  • D．标准型Down综合征的再发生风险率为1％己渐微军
  • E．易位型患儿的双亲应进行核型分析，以便发现平衡易位携带者始因扩学
  • F．Down综合征是由染色体数量变异引起的，因患者不能产生正常配子（精子或卵细胞），所以一般不会遗传然疑妇葵能果牵辅

• 患儿，男，8个月，因“出生后发现心脏杂音伴紫绀”就诊。
  查体：体温：37.2℃，血压 85/42mmHg，脉搏血氧饱和度 80%。双肺呼吸音粗，未及明显啰音，心率142次/分，律齐，胸骨左缘3～4肋间可闻及3/6级收缩期杂音，肝脏肋下1.0cm。
  提示：为明确诊断首选检查为

  • A．心导管造影地孙陕存日脉蜻佛宾
  • B．心脏多排CT盈植
  • C．胸部X线平片裹岁摔窑
  • D．心电图哲还裕暑踪核辅尤
  • E．心脏MRI茧轰胸浅删迟价桃
  • F．超声心动图挠炉匪

• 患儿，女性，5岁，因“发现心脏杂音2个月余”来入院。患儿在2个月前因“感冒、肺炎”在当地医院治疗，查体发现心脏杂音，未做进一步检查。平素活动可，无紫绀、晕厥史。体重及身高发育较同龄儿童稍差，易感冒。入院体查：体重14kg；心率128次/分，心律整齐。胸骨左缘2～3肋间闻及3/6级吹风样收缩期杂音，肺动脉区第二心音亢进并有固定分裂。唇甲无紫绀。患儿心电图见图3；超声心动图报告：房间隔下腔侧回声中断约13mm，右下肺静脉引流入右房。 图3
  提示：该患儿在体外循环辅助下采用补片法修补ASD，同时矫治部分型肺静脉异位引流，停体外循环后经皮氧饱和度93%，经吸痰和调整呼吸机参数后，上升至95%，遂关胸送回监护室。术后5小时内，呼吸机辅助呼吸条件下，经皮氧饱和度波动在94%～99%，动脉血氧分压在54～81mmHg。此时最应该采取的措施是

  • A．调整呼吸机模式和参数蹄史陶隐搅
  • B．提高氧浓度摇滴熔位徐志驴苦内
  • C．加强吸痰和肺部体疗秤奋核仗
  • D．增加血管活性药物鬼末毫兄钳蜓培绕
  • E．撤离呼吸机辅助呼吸塌送奴庭
  • F．床旁超声心动图检查遗险蹄酿幅荒
  • G．床旁胸片检查贸委
  • H．胸腔闭式引流帖危宵阅巡担

• 患儿，男，3岁，因“发现心脏杂音2年”前来就诊。
  查体：体温36.9℃，血压 98/50mmHg，经皮氧饱和度90%。呼吸 22次/分，双肺呼吸音粗。心率120次/分，律齐，胸骨左缘可闻及3/6级收缩期杂音，肝肋下0.5cm。超声心动图诊断：L-TGA，VSD(1.5cm，膜周向流入道延伸)，肺动脉瓣及瓣下狭窄，三尖瓣反流(轻度)，三尖瓣多根腱索骑跨于室间隔上。
  提示：该患儿最终的理想手术方式为

  • A．Senning+Rastelli术绢罐买咽偶样
  • B．Mustard+Rastelli术根耻鉴
  • C．双向Glenn术举廊旺膊
  • D．Fontan类手术万剂卷
  • E．室间隔缺损修补术旗吓股筑炎
  • F．Switch术雷己系州脑万

• 患儿，女性，2岁，因“发现心脏杂音2年”来我院门诊就诊。患儿在出生后不久因“感冒、肺炎”在当地医院治疗，查体发现心脏杂音，但未对此详查。平素易感冒，已患过4次肺炎。无紫绀、晕厥史，体重及身高发育较同龄儿童稍差。门诊查体示：体重12kg；心前区稍隆起，可扪及收缩期震颤。心率96次/分，心律整齐。心音清晰有力，胸骨左缘3～4肋间闻及3/6级收缩期粗糙杂音，肺动脉区第二心音稍亢进。双肺呼吸音清，未闻及干、湿啰音。唇甲无紫绀。
  提示：超声心动图检查示：室间隔延续中断，膜周流出道室间隔回声缺失5mm，血液左向右分流。估测平均肺动脉压力32mmHg。其余心内结构未见明显异常。以上超声描述的缺损，可以探及的标准切面是

  • A．胸骨旁左室长轴切面找治尽求拣
  • B．胸骨旁主动脉短轴切面安权勺正彼忽牺
  • C．胸骨旁左室短轴切面声役赶岩
  • D．胸骨上凹主动脉弓长轴切面鞭母勇腰苏
  • E．心尖四腔切面扶疏育刻舰挎
  • F．心尖五腔切面宗激舰址置恭望

• 患儿，男，19天。主诉：气促、哭闹后紫绀11天。现病史：患儿系足月顺产儿，出生体重4.2kg。出生后8天喂奶时出现哭闹、烦躁、口唇紫绀，严重时全身紫绀，四肢冰冷，呼吸费力、气促。体检时发现有心脏杂音。在外院行超声心动图检查提示主动脉缩窄、动脉导管未闭、肺动脉高压。血氧饱和度监测提示差异性紫绀，上肢血压高于下肢血压。经在外院治疗后症状缓解。但于4天前症状再次出现，并且呼吸费力、紫绀加重不能缓解，在当地医院予气管插管机械辅助呼吸治疗，同时经强心、利尿、扩血管治疗措施后症状减轻。体格检查：体温37℃，心率130次/分，呼吸40次/分，血压76/46mmHg，体重4.1kg。神清，反应好，镇静状态。气管插管，机械辅助呼吸。唇周轻度紫绀，皮肤无黄染，全身浅表淋巴结未触及肿大。胸廓无畸形，双肺呼吸音粗，右肺底可闻及少许细湿啰音。心前区饱满，心尖搏动局限，位于左锁骨中线上第5肋间。未触及震颤，无心包摩擦感。心率130次/分，律齐，P2>A2，胸骨左缘第2～4肋间可闻及3/6级连续性粗糙杂音。腹软，无压痛，肝肋下3cm。四肢关节无红肿。双下肢无水肿。神经系统检查无异常发现。
  提示：根据目前诊断，以下处理正确的是

  • A．提高吸入氧浓度，改善缺氧恭钱息原回惨
  • B．吸入空气氧浓度桌刷术叠柔翁罢挤慈
  • C．静脉持续注入前列腺素，保持动脉导管开放缘姻吵奥
  • D．如果存在代谢性酸中毒，应予以积极纠正桥乡股腊就揉
  • E．过度通气沿裁挠毯
  • F．病情稳定后尽快行NorWood Ⅰ期手术处深

• 关于完全性大动脉转位的手术治疗，以下说法正确的是

  • A．TGA/IVS患儿年龄超过1岁时左心室退化，可采用Senning手术胜船业桥脚释滋厂
  • B．TGA/VSD因左心室不会退化，无需在新生儿期手术，可在1岁以后行Switch术哑派疤朗四狂炉最舍
  • C．TGA/IVS患儿出现严重低氧血症时，可行房间隔切开手术改善氧合旨抽谨轧
  • D．TGA/VSD患儿当合并有肺动脉瓣狭窄时，无法行Switch手术弄寒侮
  • E．TGA/IVS患儿如年龄超过1个月，即不再有接受Switch手术的可能洞抹觉

• 患儿男性，6岁，因“口唇、指趾端紫绀6年”就诊。患儿出生后不久即发现口唇、指趾端紫绀，生长发育较同龄儿童差，无抽搐、晕厥史。门诊查体示：体重16kg；四肢氧饱和度：左上肢76%，右上肢80%，左下肢77%，右下肢73%。心率106次/分，心律整齐。心音清晰有力，胸骨左缘3～4肋间闻及3/6级收缩期吹风样杂音。双肺呼吸音清，未闻及干、湿啰音。唇甲紫绀，中度杵状指（趾）。超声心动图结果：TA，VSD(膜周13mm)，ASD(继发孔16mm)，PS，RVOTS。
  提示：该患儿心导管及造影检查结果：MPAP=14mmHg，McGoon比值2.1，PVR=3.7WoodU/m2；可见多支体肺侧支。该患儿心导管及造影检查结果：MPAP=14mmHg，McGoon比值2.1，PVR=3.7Wood U/m2；可见多支体肺侧支。

  • A．改良Blalock-Taussig分流术低盯歉逆慈缎
  • B．双向Glenn分流术构妨觉虏岂偏淡
  • C．Waterston分流术耽扩蚀完
  • D．Banding手术活事流谋受拿袭
  • E．TCPC手术酬涂感悲饼昌裹趋菌
  • F．Bjork手术枕帜唤喂脚

• 患儿女性，3个月，因“发现口唇、指趾端紫绀3个月，加重1个月”就诊。患儿出生后即发现口唇、指趾端紫绀，当时未引起重视，近一个月紫绀较前加重，哭闹时尤其明显。门诊查体示：体重4.5kg；四肢氧饱和度：左上肢73%，右上肢75%，左下肢72%，右下肢74%。心率148次/分，心律整齐。心音清晰有力，胸骨左缘2～3肋间闻及2/6级收缩期连续性杂音。超声心动图检查示：心房正位，房间隔中部连续性回声中断6mm，血液右向左分流。一组房室瓣，朝向左室开放，启闭活动好，可见细束反流；未见三尖瓣结构。室间隔连续性回声中断10mm。AO/PA=9/5，呈右前/左后位，AO发自右室，PA发自左室，肺动脉瓣膜性闭锁。动脉导管未闭，管径约2.5mm。
  提示：该患儿予以CT检查，结果示：主肺动脉直径5mm，左肺动脉直径4.5mm，右肺动脉5mm，McGoon比值1.35。PDA管径2mm，可见体肺侧支。该患儿首选的手术方法是

  • A．PDA结扎术闻勇贸浪恋
  • B．双向Glenn分流术犹词
  • C．改良Blalock-Taussing分流术隔桶
  • D．体肺侧支封堵术庭十之投章宁插
  • E．Banding手术怀踢受歉杰庆胀扣
  • F．改良Fontan类手术锦猾研来父奥