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• 患者女性，23岁，入院前5天无明显诱因出现头痛、心悸，伴颈部疼痛，疼痛呈持续性，尚可忍受，伴恶心、呕吐，呕吐胃内容物1次，无明显加重及缓解因素。无发热，无人事不省等。
  查体：神志清楚，对答切题；双侧视力下降，右侧瞳孔呈圆形，直径4mm，对光反应灵敏；左侧瞳孔椭圆形，直径3mm，对光反射消失；双侧眼球各方向运动自如，无眼球震颤；双侧听力无下降。心电图：窦性心律，正常心电图。胸部X线片：心肺未见明显异常。全腹彩超：胰腺多发囊性无回声区。实验室检查阴性。
  提示：下列哪些选项符合VHL综合征的诊断标准

  • A．左侧小脑半球单发血管母细胞瘤鸦债日损
  • B．小脑半球2个血管母细胞瘤和胸髓1个血管母细胞瘤居济
  • C．小脑半球1个血管母细胞瘤和延髓1个血管母细胞瘤批谜躁供梁到
  • D．脊髓单发血管母细胞瘤并发肾细胞癌蚂馆团弊励撕够狭奉
  • E．脊髓单发血管母细胞瘤和肾上腺嗜铬细胞瘤厚偶卫钳
  • F．肾上腺嗜铬细胞瘤和视网膜血管母细胞瘤涌遵烫孩彩闷
  • G．有VHL基因突变家族史，且出现肾癌和胰腺囊肿卵迅壮驴择女

• 患者女性，56岁，主因“头痛伴恶心呕吐2周，加重1天”入院。患者于3个月前无明显诱因出现头痛，头痛性质为胀痛，伴恶心呕吐，无视物模糊，无四肢活动障碍。
  查体：神清语利，GCS 15分；双侧瞳孔等大等圆，对光反应灵敏，眼球运动正常；无感觉减退，四肢肌力、肌张力正常；病理征未引出。
  提示：患者行MRI检查，如图86～89。
  
  
  
  
  患者MRI检查的阳性影像学表现包括

  • A．MRI示左侧小脑半球异常信号影朗阿脖医峡伟
  • B．MRI示右侧小脑半球异常信号影脚肯载灵栋竖跑尝
  • C．FLAIR呈稍高信号瘦质坦线督夫异恼
  • D．FLAIR呈稍低信号雪工
  • E．病变增强扫描可见明显强化辆旗血娃绸阵
  • F．病变增强扫描未见明显强化谁拉边家贩推
  • G．MRI示左侧大片水肿尚丁
  • H．MRI示右侧大片水肿秧奔弓签
  • I．MRI示病灶周围未见明显水肿带妥撒最脆寒敬锅

• 松果体区肿瘤中最常见的肿瘤是

  • A．松果体细胞瘤厉滨经株以挥底聚现
  • B．生殖细胞瘤扑艺矛悟难滩誉蹄
  • C．胚胎细胞瘤第悄卵
  • D．畸胎瘤宫官肾赤泡
  • E．神经元肿瘤酷末胃斤宇施佛吞

• 患者女性，49岁，腰腿痛2年，加重1个月，夜间为主，呈刺痛性质，行走及用力时疼痛加重，卧床休息缓解。
  查体：生命体征正常；神志清楚，步行入院；脊柱无侧弯，无后突畸形，皮肤无破溃；颈、腰椎生理弯曲存在，活动自如，无叩击痛；胸椎生理弯曲存在，活动稍受限；相当于L4～5棘突间及右侧棘旁压痛、叩击痛，无下肢放射痛；四肢肌力、肌张力正常。实验室检查：无异常。
  提示：进一步鉴别神经鞘瘤或神经纤维瘤的征象有哪些

  • A．病灶实性成分呈稍短T1信号匠圾共虹签野
  • B．病灶实性成分呈稍长T2信号套判津丈森会核
  • C．肿瘤边界清楚迟师舒俘挠录及啊抛
  • D．病灶中心T2WI和增强的T1WI呈低信号，周边呈环形高信号下者孤哗
  • E．病灶上下缘蛛网膜下腔扩大呈杯口状改变奇挂祖周遍乘捉
  • F．病灶内可见囊变纤收榆跃

• 可以导致结构-代谢异常源型癫痫的疾病包括

  • A．脑胶质瘤关窑占
  • B．颅脑外伤家铃
  • C．局灶性皮质发育不良适蝶异习国盯
  • D．脑灰质异位扯衰辱
  • E．下丘脑错构瘤否骤些宜脆击纺箭

• 患者女性，20岁，肢体无力2个月余。MRI检查结果如图27～30。 图27 图28 图29 图30
  
  
  
  
  提示：根据患者MRI平扫和增强的表现，其可能的诊断是

  • A．多发脑缺血孟作虾胜
  • B．多发性硬化英呈泡姓屈秆巩
  • C．转移瘤叹捆厚郑灿
  • D．淋巴瘤涝晕稼梨肚裁撑随州
  • E．脑炎跪尤暗桃即越
  • F．视神经脊髓炎利挠瞧菌亡追

• 下列影像学表现属于局灶性皮质发育不良的是

  • A．可见大脑半球裂隙深达侧脑室室管膜杂泽韵刊咳胖蜓喉岔
  • B．可见异常的白质信号从脑回冠或脑沟的底部皮质向脑室逐渐变细，呈漏斗状表现遣溉烛般浑
  • C．皮层灰质增厚，内可见高密度影，可伴钙化跳性疫皇课
  • D．脑沟少、脑沟间距增宽，皮层灰质增厚，白质变薄，灰白质交界消失伙姐
  • E．可见灰质异常聚集于室管膜下及皮层灰质下艺猫董统因央灌猜

• 患者男性，32岁，车祸伤后即昏迷7天，右侧瞳孔对光反应消失。CT平扫未见明显异常，常规MRI检查如图14、15。 图14 图15
  
  
  提示：下列检查对确诊无意义的是

  • A．MRI PDWI序列检查用祸老
  • B．MRI DWI序列检查坏示与物侮混梁海白
  • C．MRI FLAIR序列检查缺电杜族
  • D．MRI GRE T2WI序列检查剖徐害馒
  • E．MRI SWI序列检查梅鸡馆嚼伏扣醉几
  • F．MRS 检查春乒龄雕

• 不属于神经元移行异常的先天性脑发育畸形是

  • A．脑裂畸形增诚检言味漠付评
  • B．灰质异位压率汤影括治译孟
  • C．巨脑回畸形居豪颠席哭
  • D．前脑无裂畸形奔皆然逐趋酒
  • E．无脑回畸形碗污咏奖膜纹苦

• 结节性硬化的诊断标准包括主要依据和次要依据，主要依据指的是

  • A．面部血管纤维瘤贸推误今榴浙桂八吉
  • B．皮质结节窑贡
  • C．室管膜下结节送宵雨荐搏熔
  • D．脑白质移行线肺树虚达网伪陪雄搁
  • E．淋巴管肌瘤病红步病样悼含乞酸