【答案解析】_患者男性，23岁，因“头痛伴行走不稳1个月余”入院。既往体健，其父亲、哥哥曾因颅内肿瘤行手术治疗，术

患者男性，23岁，因“头痛伴行走不稳1个月余”入院。既往体健，其父亲、哥哥曾因颅内肿瘤行手术治疗，术后病理示血管母细胞瘤。查体：血压120/88 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，意识清，查体合作，眼球活动未见障碍，步态蹒跚，全身皮肤未见黄染、结节、皮疹，胸廓无畸形，腹平、软，无压痛，未触及包块，肝、脾未触及，四肢未见畸形，肌力5级，肌张力正常，闭目难立征阳性、指鼻试验阳性。外院颅脑MRI平扫示左小脑血管母细胞瘤伴脑积水、延髓背侧占位。为明确诊断，需进行的检查包括

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A．颅脑、全脊髓MRI增强扫描望采荒
B．眼底检查碰把贱填
C．腹部增强CT互秘跟甘庆惧援
D．24小时尿儿茶酚胺测定归颤砌兰旨
E．血常规父颈彩腐
F．F.腹部B超赤钟辟母墓课炮
G．G.胸部CT推翅沸渠影及弟乖

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患者男性，23岁，因“头痛伴行走不稳1个月余”入院。既往体健，其父亲、哥哥曾因颅内肿瘤行手术治疗，术后病理示血管母细胞瘤。查体：血压120/88 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，意识清，查体合作，眼球活动未见障碍，步态蹒跚，全身皮肤未见黄染、结节、皮疹，胸廓无畸形，腹平、软，无压痛，未触及包块，肝、脾未触及，四肢未见畸形，肌力5级，肌张力正常，闭目难立征阳性、指鼻试验阳性。外院颅脑MRI平扫示左小脑血管母细胞瘤伴脑积水、延髓背侧占位。血管母细胞瘤可发生于
- A．小脑厘悲台腔捎
- B．脊髓璃校诵
- C．脑干伍度翻赔
- D．垂体柄兰嘉裕民
- E．视神经默躬云的
- F．F.外周神经您驱玻
VHL综合征患者易发生病变的脏器是
- A．中枢神经系统猾然商迹甘暑慌游疼
- B．视网膜问鸡替刷务解
- C．胰腺框夸家迈灵
- D．肾上腺崭蛾常
- E．肾宜锦加枕
关于中枢神经系统血管母细胞瘤，叙述正确的是
- A．散发病例多见胸度在徒巩
- B．多发生于小脑、脊髓、脑干玩神稼铸剧岛役
- C．有家族史的年轻患者易复发杜停棒针佩栗萝弹团
- D．多发血管母细胞瘤患者易复发咽占浪耍艇金攻疾
- E．脊髓血管母细胞瘤多见实质性血管母细胞瘤熟婚秋嫌价朵锁代
患者男性，23岁，因“头痛伴行走不稳1个月余”入院。既往体健，其父亲、哥哥曾因颅内肿瘤行手术治疗，术后病理示血管母细胞瘤。查体：血压120/88 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，意识清，查体合作，眼球活动未见障碍，步态蹒跚，全身皮肤未见黄染、结节、皮疹，胸廓无畸形，腹平、软，无压痛，未触及包块，肝、脾未触及，四肢未见畸形，肌力5级，肌张力正常，闭目难立征阳性、指鼻试验阳性。外院颅脑MRI平扫示左小脑血管母细胞瘤伴脑积水、延髓背侧占位。对于此患者，目前的治疗方法有
- A．显微外科手术切除揉附稍耽胖危
- B．术前全脑血管造影，必要时可行供血动脉栓塞治疗织领奇公并址脾公年
- C．立体定向放射治疗纤权息牵章别尺蛮烘
- D．药物治疗，如抗血管生成药物货守节蹦纤不
- E．普通放射治疗柄万味距来嚼软
- F．F.随访观察扯体防移绿窑
患者男性，45岁，因“头痛3个月，行走不稳1个月”来诊。既往体健，家族中无遗传性病史。血压124/78 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，意识清，语利，眼球活动无障碍，视力正常，四肢自主活动，肌力5级，肌张力正常，闭目难立征阳性，指鼻试验阴性。外院颅脑CT示右侧小脑低密度占位性病变。最有助于明确诊断的检查是
- A．颅脑、脊髓MRI增强扫描暗乓哗
- B．颅脑X线片城龟冶牵
- C．腹部B超巩修岁单
- D．视力、视野检查茎甩阳违等毒
- E．颈椎CT饰却技歇雪萌懒急
患者男性，45岁，因“头痛3个月，行走不稳1个月”来诊。既往体健，家族中无遗传性病史。血压124/78 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，意识清，语利，眼球活动无障碍，视力正常，四肢自主活动，肌力5级，肌张力正常，闭目难立征阳性，指鼻试验阴性。外院颅脑CT示右侧小脑低密度占位性病变。对于此患者最有效的治疗是
- A．囊壁、瘤结节全切除归坐与瘦挠铸聚徐奏
- B．切除瘤结节便省陪址掀僚掘
- C．立体定向放射治疗皆违慌胜顶
- D．囊肿切开减压术旬关性帖谨齿
- E．随访观察叠广跌碎
从病理学角度看，需要与血管母细胞瘤相鉴别的疾病是
- A．转移性透明细胞型肾细胞癌灰竞刷参陡
- B．透明细胞型室管膜瘤播滩浓散局削坊
- C．血管外皮细胞瘤军低
- D．神经内分泌肿瘤牢怒瑞唇损洽
- E．星形细胞瘤欺蒙杂迫宁块
患者男性，23岁，因“头痛伴行走不稳1个月余”入院。既往体健，其父亲、哥哥曾因颅内肿瘤行手术治疗，术后病理示血管母细胞瘤。查体：血压120/88 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，意识清，查体合作，眼球活动未见障碍，步态蹒跚，全身皮肤未见黄染、结节、皮疹，胸廓无畸形，腹平、软，无压痛，未触及包块，肝、脾未触及，四肢未见畸形，肌力5级，肌张力正常，闭目难立征阳性、指鼻试验阳性。外院颅脑MRI平扫示左小脑血管母细胞瘤伴脑积水、延髓背侧占位。提示：颅脑MRI增强扫描示幕上脑室扩大，左小脑可见一3.6 cm×2.9 cm×2.7 cm囊性病灶，囊壁未见强化，边界光滑，瘤结节明显强化，瘤周无或轻度水肿；四脑室底可见一约2.5 cm×2.4 cm×5.5 cm卵圆形病灶，周边有迂曲的血管流空影，病灶呈明显强化，余检查未见异常。此患者可考虑的疾病包括
- A．颅内多发血管母细胞瘤(左小脑、延髓血管母细胞瘤)字骤贱猫石漫必郊搅
- B．VHL病池遇
- C．梗阻性脑积水力成仔叶
- D．延髓胶质瘤锐换花
- E．室管膜瘤厚尼转冬祥霸简
- F．F.左小脑毛细胞型星形细胞瘤摧几葵齿送逝桶娱瓣
关于血管母细胞瘤的表现，叙述错误的是
- A．有遗传倾向睡盗语垮夜绣
- B．大多数位于小脑茎川浓寸弱
- C．男性多于女性普孟排关筐泄企号检
- D．成人多见蜻决
- E．预后不良骑群特梦执手

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