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深感觉来自A．关节 B．骨膜 C．肌腱 D．黏膜 E．肌肉

皮质感觉包括A．振动觉 B．定位觉 C．实体觉 D．两点辨别觉 E．图形觉

关于听觉障碍的正确描述是A．表现为耳聋、耳鸣和听觉过敏 B．一侧蜗神经核病变不出现明显听觉障碍 C．颞叶听联合区刺激性病变可产生幻听 D．听觉过敏常见于面神经麻痹引起的蹬骨肌瘫痪 E．高音调耳鸣提示感音器病变，低音调耳鸣提示传导经路病变

眼震可见于A．小脑疾病 B．正常人随意凝视终结时 C．抗癫痫药或镇静药所致 D．周围前庭器官病变 E．中枢前庭通路病变

艾迪瞳孔A．多见于中青年男性 B．调节反射消失 C．又叫强直性瞳孔 D．患者常伴四肢腱反射消失 E．一侧瞳孔散大

由接受双侧皮质延髓束控制的神经元支配的肌肉有A．眼轮匝肌 B．皱眉肌 C．颊肌 D．额肌 E．口轮匝肌

双侧周围性面瘫可见于A．肿瘤 B．脑卒中 C．格林巴列综合征 D．颅底广泛粘连 E．脑神经炎

患者男，59岁，因“进行性痴呆及记忆力减退6个月”来诊。近事记忆减退明显，伴有幻觉、全身性癫痫发作、定向障碍及咳嗽、咳痰、消瘦等症状。血清及脑脊液抗Hu（＋）。颅脑MRI：未见明显异常。下一步对诊断最具价值的检查为

原发肿瘤为小细胞肺癌的副肿瘤综合征，其副肿瘤特征性抗神经元抗体包 括A．抗Yo(PCA-1) B．抗Hu( ANNA-1) C．抗Ri( ANNA-2) D．抗CV2／CRMP5 E．抗Ma蛋白

关于亚急性小脑变性，叙述正确的有A．在小细胞性肺癌、卵巢癌、霍奇金淋巴瘤以及乳腺癌的患者中常见 B．患者体内检测到抗Yo抗体提示有妇科肿瘤 C．步态及肢体的共济失调是小脑受损的特征性表现 D．脑脊液中可有中等程度的淋巴细胞增多及蛋白定量升高 E．发病机制为体内出现对其肿瘤细胞及小脑浦肯野纤维起交叉反应的抗体

与副肿瘤综合征相关的抗体有A．抗Hu抗体 B．抗Yo抗体 C．抗Ri抗体 D．抗电压门控钙通道抗体 E．CAR抗体

下列属于副肿瘤综合征的有A．亚急性运动神经元病 B．弥漫性灰质脑病 C．副肿瘤性小脑变性 D．副肿瘤性斜视性眼阵挛 E．Lambert-Eaton肌无力样综合征

神经系统副肿瘤综合征包括A．小脑变性 B．边缘叶脑炎 C．脑脊髓炎 D．副肿瘤性斜视眼阵挛-肌阵挛（POM） E．亚急性感觉神经元病

患者男，18岁，因“进行性行走不稳和肢体协调困难6年”来诊。
家族史：父母为近亲结婚，同胞3人，长兄走路不稳，于16岁死亡，死因不详，家族中无其他患者。查体：构音障碍，肢体和躯干共济失调，双下肢振动觉和定位觉障碍，腱反射消失，双侧病理反射阳性，弓形足。下列治疗方法中最合理的是

患者男，18岁，因“进行性行走不稳和肢体协调困难6年”来诊。
家族史：父母为近亲结婚，同胞3人，长兄走路不稳，于16岁死亡，死因不详，家族中无其他患者。查体：构音障碍，肢体和躯干共济失调，双下肢振动觉和定位觉障碍，腱反射消失，双侧病理反射阳性，弓形足。实验室检查：血Vit E 0.7 g/L。为鉴别诊断，还应检查

患者男，18岁，因“进行性行走不稳和肢体协调困难6年”来诊。
家族史：父母为近亲结婚，同胞3人，长兄走路不稳，于16岁死亡，死因不详，家族中无其他患者。查体：构音障碍，肢体和躯干共济失调，双下肢振动觉和定位觉障碍，腱反射消失，双侧病理反射阳性，弓形足。病史和检查未发现获得性共济失调的病因，该患者最可能的遗传模式是

患者女，38岁，因“行走不稳伴肢体动作不协调3年”来诊。
家族史：祖父、父亲、一个伯父及其一个女儿有类似表现，发病年龄逐代提前。神经系统查体：慢眼动，水平眼震，构音障碍，指鼻、跟膝胫试验欠稳准，步态不稳，步基宽，摇晃，肌张力增高，下肢腱反射消失，双侧病理反射阳性。家族中患者发病年龄逐代提前，称为

患者女，38岁，因“行走不稳伴肢体动作不协调3年”来诊。
家族史：祖父、父亲、一个伯父及其一个女儿有类似表现，发病年龄逐代提前。神经系统查体：慢眼动，水平眼震，构音障碍，指鼻、跟膝胫试验欠稳准，步态不稳，步基宽，摇晃，肌张力增高，下肢腱反射消失，双侧病理反射阳性。最具有诊断价值的是

患者女，38岁，因“行走不稳伴肢体动作不协调3年”来诊。
家族史：祖父、父亲、一个伯父及其一个女儿有类似表现，发病年龄逐代提前。神经系统查体：慢眼动，水平眼震，构音障碍，指鼻、跟膝胫试验欠稳准，步态不稳，步基宽，摇晃，肌张力增高，下肢腱反射消失，双侧病理反射阳性。最可能的诊断是

患者女，38岁，因“行走不稳伴肢体动作不协调3年”来诊。
家族史：祖父、父亲、一个伯父及其一个女儿有类似表现，发病年龄逐代提前。神经系统查体：慢眼动，水平眼震，构音障碍，指鼻、跟膝胫试验欠稳准，步态不稳，步基宽，摇晃，肌张力增高，下肢腱反射消失，双侧病理反射阳性。该家系的遗传模式符合

患者男，24岁，因“不敢走夜路，系扣困难3年，四肢远端消瘦、无力1年，进行性走路不稳3个月”来诊。查体：智力好，指鼻试验、跟膝胫试验不稳，四肢远端消瘦，弓形足，双侧跟腱反射消失，（＋），双侧病理反射阳性。需要做的检查有

患者男，24岁，因“不敢走夜路，系扣困难3年，四肢远端消瘦、无力1年，进行性走路不稳3个月”来诊。查体：智力好，指鼻试验、跟膝胫试验不稳，四肢远端消瘦，弓形足，双侧跟腱反射消失，（＋），双侧病理反射阳性。可能的诊断有

患者男，24岁，因“不敢走夜路，系扣困难3年，四肢远端消瘦、无力1年，进行性走路不稳3个月”来诊。查体：智力好，指鼻试验、跟膝胫试验不稳，四肢远端消瘦，弓形足，双侧跟腱反射消失，（＋），双侧病理反射阳性。关于该患者，叙述正确的有

关于共济失调的治疗，叙述正确的有A．共济失调伴维生素E缺乏症（AVED）的治疗为口服维生素E 600~2400 mg/d B．乙酰唑胺可用于治疗脊髓小脑共济失调（SCA）6和发作性共济失调 C．口服辅酶Q10 300~3000 mg/d可稳定共济失调伴辅酶Q10缺乏患者的病情 D．遗传性共济失调只能对症治疗 E．发病前诊断SCA及早期治疗能延迟发病时间

关于发作性共济失调（EA），叙述正确的有A．EA2常伴肌纤维颤搐 B．EA1的共济失调发作一般持续数分钟至数小时，EA2则持续数小时至数天 C．EA7的发作随年龄增长而加重，发作间期多无阳性体征 D．首选治疗是乙酰唑胺，可选用4-氨基吡啶 E．EA2、家族性偏瘫性偏头痛与脊髓小脑共济失调（SCA）6是等位基因疾病

关于脊髓小脑共济失调（SCA）的流行病学，叙述正确的有A．我国最常见的SCA是SCA3 B．DRPLA在日本和北美多见，而在中国和欧洲罕见 C．近50%的共济失调是散发的 D．SCA1在意大利较多，而在古巴最常见的是SCA2 E．某些隔离地区的高患病率可能是奠基者效应的结果

神经系统遗传病的临床变异和遗传异质性是指A．同样的基因有不同临床表现（表型） B．不同的基因临床表型不同 C．表型大致相同但基因位点不同 D．临床变异和遗传异质性都是由基因决定的 E．临床变异和遗传异质性都是由临床表型决定的

胼胝体发育不良头颅MRI检查是首选的方法，主要可以发现以下什么改变A．胼胝体部分或完全缺如 B．侧脑室额角向两侧分离，侧脑室体扩大 C．颅颈区畸形 D．第三脑室扩大上移，并向前延伸可达大脑纵裂 E．小脑扁桃体下疝畸形

先天性脑积水的特有体征是A．头大与身体不成比例 B．叩击头颅时出现"破壶音"(Macewen征) C．颅缝分离、前囟扩大 D．双眼球向下旋转时出现"落日征"(Setting-sunsign) E．头皮静脉怒张

脑性瘫痪的诊断依据包括A．婴幼儿期出现的中枢性瘫痪 B．病情稳定，非进行性 C．可以有智能减退、语言障碍和不自主运动 D．有家族遗传史 E．头颅CT、MRI可以发现有脑结构的改变

某患者逐渐出现左上肢放射性疼痛4个月，伴左胸部疼痛。查体：左上肢肌力3级弱，右上肢5级，双下肢4级，排尿困难，双膝、踝反射活跃，脑电图正常，腰穿压颈试验不通畅。此患者的病变部位可能在

某患者逐渐出现左上肢放射性疼痛4个月，伴左胸部疼痛。查体：左上肢肌力3级弱，右上肢5级，双下肢4级，排尿困难，双膝、踝反射活跃，脑电图正常，腰穿压颈试验不通畅。该患者最可能的诊断是

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