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• 下列疾病的治疗，正确的是

  • A．低IgG血症，静脉注射丙种球蛋白港僻刑慈造亩严
  • B．选择性IgA缺乏症，静脉注射丙种球蛋白幸雅仰一北倒糊瑞燕
  • C．X－连锁无丙种球蛋白血症，静脉注射丙种球蛋白般歼歪辽她带
  • D．联合免疫缺陷病，骨髓移植岁滔物护顷
  • E．只要有感染者，均需抗感染治疗渡抄它

• 患儿10个月，近一周来抽搐发作4次，父母为近亲婚配。查体：智力发育差，皮肤白，毛发黄，可闻及鼠尿味，脑电图可见癫痫样放电。确诊的检查为

  • A．血浆游离氨基酸分析啄励如森叉槐
  • B．染色体分析盖烈戒则哲赵
  • C．血清T3、T4检查覆么垃
  • D．血电解质检查氧探领鞭谊躲霸准
  • E．颅脑影像学检查李环脱浆帅典碧敌

• 女孩，5岁，能背儿歌，身高90cm，颈蹼，多痣。治疗首选的药物是

  • A．基因重组人生长激素仿史
  • B．雄激素狂蠢确猜黄
  • C．雌激素垦耗使精
  • D．甲状腺片住董度翻列刑核
  • E．康力龙栗什马

• 2岁孩子，不会讲话，不能独走，反应迟钝。确诊应选下列哪项检查

  • A．染色体检查椒最像兼满滨耕
  • B．脑电图检查千姓
  • C．X线检查东彻苍壮
  • D．甲状腺功能检查配致架洞炉尝
  • E．GH药物激发试验承贱已复攀码

• 男，10岁，血友病甲患者，反复皮下血肿，多次输血及输Ⅷ因子。近2周乏力，肝肋下1.5cm，皮下淤斑，浅表淋巴结无肿大，检血ALT135U/L，HBsAg阴性。该病例诊断首先考虑的是

  • A．败血症赠挽昆掠贝助叶赶科
  • B．血色病恢胸盟弱己淘上怨怀
  • C．病毒性肝炎侍窑猎英一啦件台队
  • D．白血病怨酿
  • E．传染性单核细胞增多症推云油靠上

• 1岁半患儿，至今不会独立行走，智力发育落后于同龄儿。查体：眼距增宽，鼻梁平，腭弓高，舌常伸口外，小指向内侧弯曲，通贯掌。面部无水肿，皮肤细嫩。无异常气味。确诊的检查为

  • A．骨骼X线检查副辜罩绍膝茅咬匆
  • B．染色体检查趁发种查赌下劳墨演
  • C．血清T3、T4检查巩酿耕朋
  • D．尿氨基酸过筛裹茫区霞私杨
  • E．智力测定悦棍烂

• 患儿，1.5岁，不会独立行走，智力落后。查体：皮肤细嫩，肌肉松弛，眼距宽，鼻梁低平，伸舌，双眼外侧上斜，通贯掌，小指端向内侧弯曲。该患儿除有特殊面容外，其他常见的畸形为

  • A．atd角增大、通贯手、心脏畸形、关节可过度弯曲弹区
  • B．翼颈、乳头间距宽恋搂宫
  • C．睾丸小、乳房发育白蛋厌
  • D．眼发育不良、耳道闭锁试需森余痕扮盐
  • E．并指畸形、耳廓畸形、心脏畸形庭伍附志锄号框

• 男，10岁，血友病甲患者，反复皮下血肿，多次输血及输Ⅷ因子。近2周乏力，肝肋下1.5cm，皮下淤斑，浅表淋巴结无肿大，检血ALT135U/L，HBsAg阴性。首先需要做的检查是

  • A．血培养作桨泻反
  • B．EB病毒抗体历罚
  • C．骨髓穿刺检查药湖型
  • D．血清铁蛋白测定叙押
  • E．丙肝抗体检测惊惜共

• 一2岁女孩。出生时正常，母乳喂养，3个月后逐渐智能落后，时有抽搐发作。头发呈棕黄色，肤色白，尿有鼠尿臭味，临床疑为苯丙酮尿症。该患儿出生后最合适的食物是

  • A．母乳门告
  • B．牛乳肺生血拣
  • C．米粉号躁找饶
  • D．低苯丙氨酸奶粉俗扩
  • E．无苯丙氨酸奶粉务池解箩薄愁领进加

• 男孩，5岁，矮小，轻度驼背，智力发育落后就诊。查体：头大，颈短，鼻梁低，唇厚舌大，表情呆板，皮肤粗糙，腹大，脐疝，肝肋下5cm，脾肋下4cm，四肢不能伸直。最可能的诊断是

  • A．甲状腺功能减低症常爷构犁
  • B．糖原累积病阶芳
  • C．肝豆状核变性名璃帽例轧蝴层
  • D．黏多糖病盾敲负舅佩
  • E．苯丙酮尿症上其浪邀宴怜游作