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• 男，2岁，反复上呼吸道感染，1年10次左右，曾2次患肺炎，偶有腹泻，生长发育正常，血总Ig6.5g/L，IgG5.4g/L，IgM0.6g/L，IgA0.04g/L，外周血白细胞4.2×10/L，中性粒细胞35％。下列治疗措施中哪项合适

  • A．静脉输注丙种球蛋白，每1～2个月一次调棚讽估羞
  • B．感染时输新鲜血浆史泛台联傍抢娘
  • C．定期输白细胞增强免疫力抵湾
  • D．以治疗各种伴发病为主暴辟朽飘例殿果烟炎
  • E．胸腺组织移植阶傅业伯

• 女孩，1岁半，父母亲为表兄妹结婚，生后外表与常人无异，5月龄后头发渐变棕色；以后色更浅，眼珠在4月后也由黑色变棕色，至今不能独坐，不会叫爸爸、妈妈；曾有过一次惊厥，尿呈鼠尿臭，尿三氯化铁试验呈阳性。确诊后应

  • A．立即进行低苯丙氨酸饮食治疗至症状消失课裂南穷太
  • B．立即进行无苯丙氨酸饮食治疗嘴矮旗喊
  • C．立即进行低苯丙氨酸饮食治疗并至少维持至青春期以后玉容亮
  • D．立即进行低苯丙氨酸饮食治疗并维持至学龄前期桨从查视娘我
  • E．立即进行低苯丙氨酸饮食治疗至终生犬扒衔众馒逢造僵

• 10岁女孩，近1周来烦躁不安、情绪波动，肢体有不自主、无目的动作，面部有特殊怪相，持物困难，经常跌跤，入睡后上述表现全消失。体检：神经系统检查阴性。最可能的诊断是

  • A．病毒性脑炎徒骂眨掌墓隐础顿
  • B．癔病参梁身
  • C．颅内肿瘤记副覆果跑吧锈摊
  • D．风湿舞蹈病扛水
  • E．肝豆状核变性疏复即削纷

• 男孩，5岁，矮小，轻度驼背，智力发育落后就诊。查体：头大，颈短，鼻梁低，唇厚舌大，表情呆板，皮肤粗糙，腹大，脐疝，肝肋下5cm，脾肋下4cm，四肢不能伸直。最可能的诊断是

  • A．甲状腺功能减低症捷碧骗锅
  • B．糖原累积病着域颈箭螺程
  • C．肝豆状核变性捡陷泄
  • D．黏多糖病效甩肌屿哨赏
  • E．苯丙酮尿症扎尼冷姿稀阅

• 男，11岁，肝大、肢体震颤、步态不稳6个月，口齿不清，动作僵硬。肝肋下4cm，质硬，裂隙灯下可见角膜边缘有棕黄色环。进一步检查明确诊断

  • A．脑电图暮颠微哨去衡
  • B．肝脏B超详签术卫晃拉
  • C．头颅MRI紧颠毛
  • D．血清铜蓝蛋白骤扫秤
  • E．肌电图舌种

• 患儿9个月，生后6个月起进食后经常呕吐，皮肤湿疹，智力及体格发育渐落后于同龄儿，喜睡，有癫痫小发作，尿有鼠尿臭味，毛发及虹膜颜色浅，皮肤白，尿三氯化铁试验阳性。最可能的诊断为

  • A．苯丙酮尿症喘辟杆类沿
  • B．呆小病之锣年晒整浸训
  • C．癫痫隶叛炉
  • D．先天愚型决晴龄读忽蛋洪
  • E．组氨酸血症林播先辅暮晨

• 选择性IgA缺乏症的叙述下列哪些错误

  • A．原发性免疫缺陷病中最常见的一种稼蚕砌欣隔吼花耳
  • B．多数可自然痊愈筐苹毫周
  • C．血清IgA低于0.05/L讯佳捞矮董遥验
  • D．唾液中分泌型IgA增多补弓机捕踏赔
  • E．主要治疗措施是输含IgA的新鲜血液筛收庸覆盼翠

• 男，10岁，血友病甲患者，反复皮下血肿，多次输血及输Ⅷ因子。近2周乏力，肝肋下1.5cm，皮下淤斑，浅表淋巴结无肿大，检血ALT135U/L，HBsAg阴性。该病例诊断首先考虑的是

  • A．败血症敏骂
  • B．血色病丘车原请败
  • C．病毒性肝炎遍蓄赠简念区剥岁
  • D．白血病慈稍丰奏产也脂佳榨
  • E．传染性单核细胞增多症匪雅脸弊嫌葬

• 患有联合严重免疫缺陷病的患儿为预防结核病应

  • A．避免接触结核病人异丽郑震九宏细盈格
  • B．接触者口服异烟肼盟嗓
  • C．接触者口服利福平州盐蚀累革碍熄含抹
  • D．早期接种卡介苗护耍阀们
  • E．加强锻炼，增强体质面轿夸策蛋

• 白细胞黏附分子缺陷症的临床特点中

  • A．皮肤黏膜反复细胞性感染页殖恳整
  • B．感染部位无痛性坏死因昌东畅阔临愉毒茎
  • C．感染部位可形成溃疡嘱狡泄怠姻振铸戚善
  • D．感染部位无脓性物产生绪仪畏汗匪敲店品白
  • E．外周血中性粒细胞降低旦涨廊朱像悔弱择