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• 男孩，5岁，矮小，轻度驼背，智力发育落后就诊。查体：头大，颈短，鼻梁低，唇厚舌大，表情呆板，皮肤粗糙，腹大，脐疝，肝肋下5cm，脾肋下4cm，四肢不能伸直。确诊该病检查

  • A．T3，T4，TSH绒名汽察镰眨浪魂
  • B．肝组织的糖原定量和酶活性测定盆夜起陆婆机
  • C．血铜蓝蛋白+角膜K-F环哲虾毫然析游
  • D．白细胞或皮肤成纤维细胞特异性的酶活性测定碧樱恒
  • E．血苯丙氨酸错亏圆栋寇役迹

• 患有T细胞缺陷者易发生

  • A．结核菌感染渡遵栗富
  • B．金黄色葡萄球菌感染扭纲死害份辉烦
  • C．病毒感染券表沿森
  • D．沙门菌属感染贫找假诉案羡醋语
  • E．奈瑟菌属感染室牲问丁描

• 白细胞黏附分子缺陷症的临床特点中

  • A．皮肤黏膜反复细胞性感染馋夺奶颤目炸唉非梯
  • B．感染部位无痛性坏死花晋某缘菜桃仔容
  • C．感染部位可形成溃疡葱雕右傲
  • D．感染部位无脓性物产生株童港皆俗拢究桶兔
  • E．外周血中性粒细胞降低惜辫庆岸

• 男孩4岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥，来诊时见患儿矮胖，肝肿大达肋缘下6cm，质地中等；空腹血糖值为2.3mmol/L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。肝糖原累积症保持血糖正常的最合理方法为

  • A．应用升血糖药物镰披爆扒竿倒
  • B．静脉输葡萄糖液跪苦涂拳
  • C．升血糖药物+静脉输葡萄糖液惭贿迅池嫩
  • D．频频摄入碳水化物或频频口服生玉米淀粉叔搞过执睁井关释能
  • E．手术治疗远写搬桥芳沟你

• 患有联合严重免疫缺陷病的患儿为预防结核病应

  • A．避免接触结核病人斤筛淹雕张追留泽热
  • B．接触者口服异烟肼去幅抢寨竹
  • C．接触者口服利福平拣堂卸炕纺
  • D．早期接种卡介苗基鼓桑拣鄙桌恋
  • E．加强锻炼，增强体质召幸

• 11岁男孩，近1个月来出现言语不清、书写困难，面部表情呆板，肢体震颤，双上肢肌张力增高，AST105U/L。尿红细胞(+)，拟诊肝豆状核变性。哪项检查对诊断最有帮助

  • A．尿三氯化铁试验渗谱
  • B．血铜蓝蛋白测定趟重广性
  • C．24h动态脑电图连命兽搏缸斗
  • D．头颅CT芝党站镇歉哗
  • E．头颅MIR富社众梦偶痕洒贤挤

• 1岁小孩，矮小，发育落后，面色苍白，多汗，气促，软弱，无发绀，肝大达肋缘下6cm，质中缘钝，空腹血糖值为2.1mmol/L，轻度血乳酸增高，血气分析示酸中毒。胸片示心脏明显增大。最可能的诊断

  • A．先天性心脏病伴心功能不全皂邀锄闻银坑院泥
  • B．糖原累积症瞧思争恋坏
  • C．黏多糖病辱耻挠剃
  • D．肝豆状核变性峰杰腊络堤酒
  • E．心肌病宗况具吉来榜隶应

• 12岁男孩，近2个月来出现言语不清。书写困难。查体：面部表情呆板，肢体震颤、双上肢肌张力增高，角膜见K－F环，肝右肋下2cm，质中等。目前该病人最重要的治疗措施为

  • A．限制铜的摄入形损虾拣杏
  • B．护肝治疗负庙廊聪庆注
  • C．左旋多巴减轻震颤击针蔽搏排
  • D．青霉胺、硫酸锌等暂朋冒坏
  • E．输注白蛋白为过睛劳能脚

• 男，2岁，反复上呼吸道感染，1年10次左右，曾2次患肺炎，偶有腹泻，生长发育正常，血总Ig6.5g/L，IgG5.4g/L，IgM0.6g/L，IgA0.04g/L，外周血白细胞4.2×10/L，中性粒细胞35％。下列治疗措施中哪项合适

  • A．静脉输注丙种球蛋白，每1～2个月一次忌悔盲
  • B．感染时输新鲜血浆疮钞买卸惰苹
  • C．定期输白细胞增强免疫力肉油会侦绕
  • D．以治疗各种伴发病为主竞战路盲兰寿步抬
  • E．胸腺组织移植算矛贞禁夏

• 选择性IgA缺乏症的叙述下列哪些错误

  • A．原发性免疫缺陷病中最常见的一种售顶镰
  • B．多数可自然痊愈搞慕宇轧微
  • C．血清IgA低于0.05/L胁积见策油流参捆
  • D．唾液中分泌型IgA增多认辣铁颗它真垫
  • E．主要治疗措施是输含IgA的新鲜血液僻光