患者女,36岁,皮肤黄染半年来诊。既往无肝炎病史,无输血史,无冶游史,无饮酒史,无其他慢性疾病史。查体:神情,状可,皮肤巩膜黄染,心肺无异常;腹软,无压痛,肝肋下4cm,脾未及,移动性浊音阴性,双下肢不肿。化验检查:肝功化验结果显示:ALT56U/L,AST60U/L;ALP635U/L,GGT450U/L;ALB30g/L,TBIL110μmol/L,IBIL46μmol/L,DBIL64μmol/L;HBsAg(-),HCV-Ab(-);腹部B超:肝大、脾大,肝回声不均匀增强,结节样改变,门脉高压,胆总管轻度增宽。提示患者IgG分型测定显示:IgG4250mg/dl,MRCP(图85):肝内胆管节段性狭窄,呈枯树枝样改变。结肠镜未见异常,肝脏病理检查:肝组织中可见明显淋巴细胞、浆细胞浸润并伴纤维化,无中性粒细胞浸润;可见大量IgG4阳性浆细胞浸润(12/HPF),IgG4/IgG50%;可见少量席纹状纤维化。考虑患者的诊断是()

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患者女,36岁,皮肤黄染半年来诊。既往无肝炎病史,无输血史,无冶游史,无饮酒史,无其他慢性疾病史。查体:神情,状可,皮肤巩膜黄染,心肺无异常;腹软,无压痛,肝肋下4cm,脾未及,移动性浊音阴性,双下肢不肿。化验检查:肝功化验结果显示:ALT56U/L,AST60U/L;ALP635U/L,GGT450U/L;ALB30g/L,TBIL110μmol/L,IBIL46μmol/L,DBIL64μmol/L;HBsAg(-),HCV-Ab(-);腹部B超:肝大、脾大,肝回声不均匀增强,结节样改变,门脉高压,胆总管轻度增宽。提示患者IgG分型测定显示:IgG4250mg/dl,MRCP(图85):肝内胆管节段性狭窄,呈枯树枝样改变。结肠镜未见异常,肝脏病理检查:肝组织中可见明显淋巴细胞、浆细胞浸润并伴纤维化,无中性粒细胞浸润;可见大量IgG4阳性浆细胞浸润(12/HPF),IgG4/IgG50%;可见少量席纹状纤维化。考虑患者的诊断是()

  • A.PSC险蚊蛾嚼淹棋轿
  • B.PBC引慈春秩码蹦驳遥弹
  • C.AIH蓬狡长耳辟铲语东即
  • D.PBC-AIH重叠综合征囊傻揉己纸聚
  • E.IgG4相关硬化性胆管炎(IgG4-SC/IAC)鸟吼
  • F.F Wilson病哨绪躺聪怒统腊

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