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• 系统性硬化症（SSc）的鉴别诊断应该明确。关于SSc与嗜酸性筋膜炎的鉴别要点，叙述错误的是

  • A．以男性多见，男、女之比为2∶1数著武
  • B．病变初发部位以下肢，尤以小腿下部为多见痰兔示堡
  • C．患区特有的皮下深部组织硬肿及皮面有与浅静脉走向一致的线状凹陷，伴局部酸胀仪隆绍肩
  • D．发病前常有过度劳累、外伤、受寒等诱因化籍平鞠绣叼牢浇
  • E．病理活检：真皮及深筋膜炎症伴嗜酸粒细胞浸润，表皮无明显改变衔补拴创

• 患者女，26岁，因“双上肢肿胀1个月余”来诊。门诊怀疑“甲状腺功能低下”收入内分泌病房。查体：双上肢肘关节以下肢体肿胀。实验室检查：尿常规（-），24小时尿蛋白140mg；肝功能：清蛋白34g/L；心肌酶学：正常；甲状腺功能：正常；抗核抗体（+）；抗可提取性核抗原（ENA）抗体（-）。神经-肌电图：双侧腕管综合征。为明确诊断，请风湿免疫科专家会诊。提示若患者后期出现活动后气促，右心导管检查提示肺动脉高压。下列叙述错误的是

  • A．可考虑静脉使用大剂量激素和环磷酰胺或甲氨蝶呤绕亮
  • B．肺动脉高压是系统性硬化症（SSc）致死的主要原因之一，必须早期积极治疗叮卜形较蛋
  • C．波生坦能减少肺血管阻力、逆转肺血管和右心室肥大，可考虑长期应用窄验望妥撕
  • D．西地那非能降低肺动脉高压和心房钠尿肽水平，有效改善临床症状，增加外周血流灌注，改善心肺功能，应早期应用蝶身析匀助威锋忘锦
  • E．钙通道阻滞药能抑制血管平滑肌细胞的收缩，松弛血管平滑肌，应尽早根据经验选用钙通道阻滞药治疗丛按触鹰壤案
  • F．长期应用依前列醇，该药可降低肺动脉压力和肺血管阻力，提高运动耐量，提高SSc相关的肺动脉高压患者的生存率，但突然停药会导致威胁生命的肺动脉高压反弹，故依前列醇被推荐用于严重SSc相关肺动脉高压患者济膨输所

• CREST综合征不包括

  • A．钙质沉着烛袜
  • B．雷诺现象穿阀厘破借志陈宰愚
  • C．食管功能低下茧喂
  • D．手指硬化开颜扯芦击扬
  • E．技工手劝浓陈

• 患者男，46岁，因“双手皮肤变白、变紫2年余，皮肤变硬1年余”来诊。查体：双上肢肘关节以下皮肤质地变硬。该患者最可能的诊断是

  • A．硬肿病叶东恭贸臣对
  • B．系统性硬化验箩凤匀螺羡益罢乌
  • C．嗜酸性筋膜炎趁合朵鲜号
  • D．混合性结缔组织病祥醒
  • E．系统性红斑狼疮枯证埋责滨拔货偏
  • F．硬化性黏液水肿反乎脊英

• 系统性硬化症（SSc）的鉴别诊断应该明确。关于SSc与硬化性黏液水肿的鉴别要点，叙述错误的是

  • A．多见于中年人，无性别差异罩纺袍筋呀顽斥
  • B．泛发性丘疹和硬皮病样疹，丘疹常呈线状分布，皮肤表面发亮似硬皮病样带占催燥午峰
  • C．组织学检查：黏蛋白沉积，成纤维细胞增生赴默陈派禾峰
  • D．血清单克隆β-球蛋白升高言禾凭传直诊邮吸
  • E．系统受累较少见车甜

• 患者男，46岁，因“双手皮肤变白、变紫2年余，皮肤变硬1年余”来诊。查体：双上肢肘关节以下皮肤质地变硬。关于该患者的治疗，叙述错误的是

  • A．应戒烟，手足避冷、保暖趋妖幼卧址蜻
  • B．糖皮质激素主张足量，泼尼松1mg·kg·d，连用3个月后再渐减至维持量5～10mg/d抱锐挪帝
  • C．二氢吡啶类钙通道阻滞药，如硝苯地平10～20mg，3次/天，可以降低雷诺现象的严重程度增姨裳柄荐
  • D．甲氨蝶呤，被推荐用于改善早期的皮肤症状锅伸势携呜陈
  • E．低剂量青霉胺对皮肤病变可能有一定改善作用渗药暗固完秩
  • F．环磷酰胺对此患者的皮肤病变可能有效富饮班叉

• 系统性硬化症（SSc）的鉴别诊断应该明确。关于SSc与硬肿病的鉴别要点，叙述错误的是

  • A．损害常在2～4周内达极点，8～18个月逐渐消退，亦有持续多年者，消退后无痕迹昏借贿丰颤驱饱姿
  • B．半数以上为10岁以后发病虎报央惨诊脾武访葛
  • C．大部分患者于发病前的6周内有感染史牛晌闷
  • D．发于头面部、颈部及躯干上部，皮损对称，呈弥漫性非凹陷性肿胀，发硬，与正常皮肤间界限不清。面部无表情，呈假面具状，张口受限，有的患者可出现吞咽困难谋豪胁伸励怎谎白
  • E．病程慢性，持续多年后多可自愈亲观

• 系统性硬化病靶器官的主要病理改变是

  • A．关节软骨变性尸狗吊碗叛帮理抄
  • B．纤维组织增生误姻
  • C．关节滑膜炎实乘网
  • D．附着点炎保鹿域档段
  • E．小血管炎村秧普谨

• 系统性硬化症（SSc）的肺部病变普遍存在。关于SSc相关的肺动脉高压，叙述错误的是

  • A．是肺间质与支气管周围长期纤维化或肺间小动脉内膜增生的结果都档追排
  • B．肺动脉高压常缓慢进展，一般临床不易察觉堡垫
  • C．无创性超声心动图检查，可发现早期肺动脉高压防奏弹涨
  • D．超声诊断标准中，肺动脉收缩压（PASP）≤36mmHg（1mmHg=0.133kPa），三尖瓣反流（TR）≤2.8m/s，则肺动脉高压的可能性很小屑亡役贴
  • E．心导管检查发现60%患者有肺动脉高压，因而建议SSc患者应尽早行右心导管检查瓜改体不枪卷银源估

• 系统性硬化病的发病机制包括

  • A．血管损伤和破坏嚼袍论灯面屡
  • B．免疫系统的激活断寻态因网乔根
  • C．广泛的血管和间质纤维化并维岁紫辉党末被
  • D．肌腱附着点炎辫呈帝富扇臭薯净
  • E．滑膜炎斑甲流接侄馆勒漂