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• 患者，女，17岁，因“紫绀13年，加重1年”入院。专科体检：生命体征平稳，口唇和甲床紫绀，杵状指，颈静脉无扩张，双肺呼吸音清，未闻及啰音，第二心音固定分裂，胸骨左缘第2～3肋间可闻及2～3/6级收缩期杂音，腹软，肝脾不大，双下肢不肿，四肢动脉搏动正常。辅助检查：SpO2 85%，Hb 178g/L，HCT 50%；胸部X线平片
  提示：右室增大，肺野清晰。心电图
  提示：窦性心律，肺型P波，右室大，电轴右偏。超声心动图
  提示：继发孔型房间隔缺损，直径约3.5cm，位于房间隔后下侧，右室扩大，左房、左室不大，收缩功能正常，超声多普勒提示房间隔水平左向右分流，余结构未见明显异常。
  提示：除先天性心脏病外，尚能引起紫绀的病变有

  • A．弥漫性肺间质纤维化趁冲烤佳
  • B．氧化亚氮等有毒气体中毒允孟绳糕闷
  • C．肺梗死，肺不张莫草
  • D．原发性肺动脉高压律洞妖
  • E．肺动静脉瘘换饿战什春牺
  • F．多发性肺小动脉栓塞榨累教追廊他过蒜又
  • G．重度支气管哮喘皂洞构瑞赢辞棉鲜
  • H．雷诺病娃怒殖

• 患儿，男性，7个月，因“发现心脏杂音7个月”来我院门诊就诊。患儿出生时常规查体发现心脏杂音，但未对此详查。出生体重3.2kg。平素易感冒，患肺炎2次，无紫绀、晕厥史，发育较同龄儿差。门诊查体示：体重5.3kg；心前区未触及震颤。心率128次/分，心律整齐。心音清晰有力，胸骨左缘3～4肋间闻及3/6级柔和的收缩期杂音，肺动脉区第二心音（P2）明显亢进。双下肺闻及少许细湿啰音。唇甲无紫绀。
  提示：该患儿超声心动图结果：膜周室间隔回声中断9mm，AO/PA为10mm/15mm，估测MPAP=50mmHg；胸片结果：心影增大，右心缘膨隆，心前间隙变窄，双肺血增多，双下肺可见少量斑片状影。关于VSD分型方法，最早提出膜周缺损概念的是

  • A．Kirklin分型娃理青
  • B．Cooley分型娃稠世
  • C．Goor分型串戚唤
  • D．Soto分型怀杂醉
  • E．Van Praagh分型卷蓄
  • F．Anderson分型政熊病油后征来废
  • G．朱晓东分型仇咱罗恰已狐搅
  • H．胡盛寿分型察孝麻

• 患儿，女，4岁，因“发现心脏杂音1年伴气促”就诊。
  查体：体温 37.0℃，血压95/42mmHg，SPO2 98%。双肺呼吸音粗，未及明显啰音，心率102次/分，律齐，心前区可闻及2~3/6级收缩期杂音。超声检查
  提示：中位心，矫正性大动脉转位，膜周部室间隔缺损直径4mm，三尖瓣反流（中重度），左室壁厚度低于正常值，室间隔偏向左室面。
  提示：在对该患儿进行初次肺动脉环缩手术时，合适时左心室压力应达到体循环压力的

  • A．30%留育奔鼓狡识姨孕拐
  • B．40%垦呢纺
  • C．50%景饲涌泡
  • D．60%窗辽栋岔萄次叔侄
  • E．70%睛影企
  • F．80%客垂反舅倚胃贝

• 患儿，男，2个月，因“出生后气促紫绀，逐渐加重”前来就诊。
  查体：体温36.9℃，血压 93/58mmHg；口唇及甲床有紫绀，经皮氧饱和度78%；双肺呼吸音粗，未闻及啰音，呼吸急促，38次/分。心率 140次/分，律齐，胸骨左缘可闻及3/6级收缩期杂音，肺动脉瓣区第二心音亢进，肝肋下1.5cm。超声心动图诊断：右心室双出口、室间隔缺损、肺动脉高压。大动脉侧位，室间隔缺损位于肺动脉下，直径9mm，为非限制型，右心室增大，左心室大小发育可，主肺总动脉及左右肺动脉增粗。
  提示：为了进一步明确诊断，下列合适的无创检查还有

  • A．心脏多排CT扑依搭称
  • B．心脏MRI收沃铸
  • C．心电图霜扬椒工
  • D．胸部X线平片非善扛督绵批秋
  • E．心脏核素扫描周乡展属筝旷肚批
  • F．心脏PET-CT赞郑整给该辜筛幅生

• 患儿，男，55天，因“发现紫绀半月”入院。病史：足月顺产，满月后进食、哭闹后口唇及手指处紫绀，进奶欠佳，吃吃停停。
  查体：体重4.1kg，体温 37.2℃，心率 136次/分，律齐，SpO2 73％，上肢血压78/49mmHg，下肢血压90/50mmHg。听诊心音亢进，心前区杂音不明显，肝肋下刚触及。胸部X线平片见图9。 图9
  提示：超声心动图（胸骨旁四腔切面，图10、图11）：心脏位置正常，心房正位、心室正位。房室连接一致，心室大动脉连接不一致，主动脉骑跨，大部分发自左心室，位于左前，主动脉瓣开放活动可，瓣环1.3cm；肺动脉发自左心室，位于右后，肺动脉瓣叶稍增厚，回声稍强，开放活动受限，瓣环0.94cm，流速2.7m/s，左肺动脉1.0cm，右肺动脉0.99cm。RVDD1.1cm，LVDD2.8cm，二尖瓣环1.5cm，轻度反流；三尖瓣环0.93cm，轻微反流。左位主动脉弓，降主动脉流速1.0m/s。图10图11[''，'']该患者诊断应包括

  • A．右心室双出口休炊应丽丛俗掘
  • B．左心室双出口凯桥滨乓沾微
  • C．室间隔缺损，肺动脉瓣下帮笨吐柿庙
  • D．室间隔缺损，主动脉瓣下膏断懂毛跟隙
  • E．肺动脉高压亲秩添箭八价撤赛
  • F．右心室发育不良差犹苗惰迈呢下涛
  • G．主动脉缩窄芦爷歪集掉

• 患儿，女性，1岁11个月，因“发现心脏杂音1个月余”就诊。患儿1个月余前因“肺炎”在当地医院就诊，查体发现心脏杂音。平素活动可，无紫绀、晕厥史。生长发育较同龄儿童差，易感冒。门诊查体示：体重9kg；四肢氧饱和度：左上肢96%，右上肢95%，左下肢97%，右下肢94%。特殊面容，眼距宽，鼻根低平，眼裂小，外耳小，流涎多，身材矮小，头前、后径短，枕部平呈扁头，颈短。心率131次/分，心律整齐。心前区稍隆起，心脏搏动增强。心音清晰有力，胸骨左缘3～4肋间闻及3/6级粗糙的收缩期杂音，P2亢进。双肺呼吸音清，未闻及干、湿啰音。唇甲无紫绀。
  提示：该患儿超声心动图检查示：一组房室瓣横跨左、右心，形成前、后桥瓣，中度反流。房间隔及室间隔连续性回声中断共19mm。AO/PA=15/21，估测MPAP=47mmHg。关于Down综合征对完全性心内膜垫缺损手术的影响，正确的是

  • A．Down综合征者房室瓣组织易于成形，术后房室瓣残余反流率较低，手术效果较好萌柄键
  • B．Down综合征者术后早期并发症发生率较高，最多见的是肺部感染薪斗痕锡时宏
  • C．Down综合征者住院时间和住院费用明显增加丘队臭
  • D．Down综合征者术后早期和晚期都存在较高的完全性房室传导阻滞的发病率鲁铅的
  • E．Down综合征者肺血管梗阻性病变较早发生，病变进展也可能比非综合征患儿更快而且更加严重副棵旋载法援冷
  • F．Down 综合征增加完全性心内膜垫缺损手术的死亡率锈破档差滋缠胳倚尼

• 患儿，女，6岁，因“反复呼吸道感染、乏力6年”就诊。家属诉其生后3个月始反复发生肺部感染，且易疲乏。头四年发作频繁，无紫绀病史。体检示：心率 100次/分，血压110/64mmHg，心尖搏动位于左锁骨中线第6肋间外侧，心律齐，第二心音亢进且呈单音，左侧胸骨旁第2～3肋间可闻及2/6级收缩期柔和杂音。超声心动图
  提示：肺动脉增粗，左室增大，对位异常的干下型大室间隔缺损并双向分流，重度肺动脉高压。该患儿术前胸部X线平片及心脏大血管CT结果见图25、图26。 图25 图26
  提示：关于该疾病，下列说法中正确的是

  • A．该病常伴发粗大主肺动脉侧支循环形成秃悄威厕
  • B．该病的发生多认为与胚胎期第六对主动脉弓与主动脉囊的发育异常有关务具们
  • C．右肺动脉起源于升主动脉较左肺动脉起源于升主动脉更多见肾掘
  • D．右侧肺较易发生肺血管病变，左侧肺血管因血流动力学正常而不会发生病变包偏邀
  • E．患儿易出现充血性心力衰竭，1岁以内死亡率高巩渣宵盛角
  • F．该疾病的诊断金标准是心导管检查及心血管造影吩何看比奖

• 患儿，女性，6个月，因“发现心脏杂音6个月”来我院门诊就诊。患儿出生时常规查体发现心脏杂音，出生体重3.0kg。平素易感冒，但未曾患肺炎，无紫绀、晕厥史，发育较同龄儿稍差。门诊查体示：体重6.3kg；心前区未触及震颤。心率124次/分，心律整齐。心音清晰有力，胸骨左缘2～3肋间闻及3/6级吹风样收缩期杂音，P2无明显亢进。唇甲无紫绀。
  提示：关于双动脉下型室间隔缺损修补术，正确的是

  • A．多采用右心室流出道切口浙幼吊谨
  • B．无论缺损大小，多采用补片修补符猛暂妖益订
  • C．为保护主动脉瓣，缺损上缘应缝合于肺动脉瓣根部灵诊脖瓶
  • D．缺损后下缘远离传导束，不可能引起传导阻滞阴稠芽枕局份
  • E．只要合并主动脉瓣反流，应尽可能主动脉瓣成形牵怎哪有敬个衔衬别
  • F．连续缝合时，必要部位可加缝双头针带垫片，但补片上的出针点应在连续缝合针内侧银连员跳

• 患者女，2个月26天，因“呼吸急促、喂奶困难”就诊。
  查体：听诊双肺可闻及湿啰音，胸骨左缘第2～3肋间可闻及收缩期杂音，肺动脉瓣区第二心音增强。超声心动图检查
  提示：心上型全部肺静脉异位引流。
  提示：心上型完全型肺静脉异位引流的患者胸部X线的特征性表现是

  • A．肺充血衰权朽屋
  • B．心影增大，肺门增宽带系夜旋稍
  • C．肺瘀血侦谎沟端威瞒
  • D．上纵隔增宽，呈“雪人”或“8”字征纯击恶滋肚闲举殃
  • E．肺动脉段突出开涉地
  • F．心脏右缘突出膜裙忌察疆

• 患儿，女，1岁4个月，出生后查体发现心脏杂音，超声心动图诊断为“先天性心脏病，室间隔缺损”，于1年前在全麻低温体外循环下行“室间隔缺损修补术”。术后恢复可。术后半年因体检发现心脏杂音再次入院。
  查体：体温：36.6℃，血压左上105/43mmHg，左下74/40mmHg,右上94/47mmHg,右下87/35mmHg,股动脉搏动弱。心率 128次/分，律齐。胸骨左缘2～3肋间可闻及收缩期3/6级吹风样杂音。
  提示：患者应做的常规检查有

  • A．心电图妥谷移稳赴柴浑炸
  • B．超声心动图野假助蓄
  • C．胸部X光片等仆羽育颠静
  • D．运动试验稍悲掀付病排雪
  • E．核素心肌显像殿物察盒所漆先
  • F．血尿便常规傍歪摘