患者,男性,45岁。“渐进性四肢无力6个月”来诊。6个月前出现右手无力,逐渐出现右上肢肌肉萎缩,并发展至左上肢,近4个月来出现双下肢无力。偶有饮水呛咳,自觉躯体肌肉抽动,无肢体麻木和疼痛。神经系统查体:意识清楚,语言流利,双侧鼻唇沟对称,伸舌居中,舌肌未见明显的萎缩和纤颤,双侧咽反射灵敏、对称,双侧掌颌反射(+);痉挛步态,双上肢肌力Ⅲ级,肌张力减退,腱反射减弱,双下肢肌力Ⅳ级,肌张力增高,腱反射亢进,双侧霍夫曼征(-),双侧巴宾斯基征(+),全身深、浅感觉正常。尿、粪常规:正常。肌电图:右侧胸锁乳突肌、右小指展肌、右侧伸指总肌、胸段棘旁肌、左侧胫前肌、右侧胫前肌等均呈神经源性损害,感觉神经传导正常。1、最可能的诊断是

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