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• 一、病例资料 1.现病史 　　患儿，男，2岁，因“咳嗽伴发热”入院，门诊检查时，发现左侧肠管在胸腔，因此收治入院。 2.既往史 　　患儿既往曾多次呼吸道感染，予以门诊抗感染治疗，经口服药物好转，无传染病史及家族遗传性疾病，按序预防接种。 3.体格检查 　　患儿左侧胸腔叩诊，呈浊音；左侧胸部听诊，呼吸音低，右下肺可闻及少量湿啰音及哮鸣音；心浊音界右移，腹部无压痛。 4.实验室及辅助检查 　　RBC3.9×10/L,PLT115×10/L,WBC9.0×10/L,CRP12mg/L。 　　血气分析：动脉血pH值7.35，BE1mmol/L，K3.9mmol/L，Na145mmol/L，Cl99mmol/L，PaO70mmHg,PaCO30mmHg。 　　胸部X线检查：左侧膈肌抬高，部分胃及肠管向胸腔突出，纵隔向右侧移位。透视下可见纵隔摆动。 5.治疗经过 　　患儿入院后经化痰对症治疗，患儿肺部感染情况明显好转，于入院第3天在胸腔镜辅助下予以膈肌折叠手术治疗，术后复查胸片显示膈肌恢复到腋前线第9肋间水平。 诊断依据是什么？

• 一、病历资料 1.现病史 　　患儿，男性，出生4h。因“生后发现肠管位于腹腔外”入院。 　　患儿，男婴，38周，顺产，BW2850g。母亲孕期没有进行常规产检，未提供产前胎儿畸形筛查资料，自述怀孕期间一切正常。4h前，孕妇顺产娩出一男婴，接生医生和护士见新生男婴肠管外露腹腔外，为进一步诊治，即刻转诊专科医院，收治入NICU。 2.既往史 　　GP，母亲年龄23岁，2年前顺产1男婴，喂乳期间再次怀孕。否认孕期感染史。出生Apgar评分10分。生后未开奶。排尿1次，未解胎粪，无呕吐。否认家族遗传病史，无食物、药物相关过敏史。 3.体格检查 　　T36.0℃，HR175次/min，呼吸略有急促，口唇无明显青紫，皮肤巩膜无黄染，四肢循环差，皮肤温度低。脐带位置正常，脐带右侧可见纵向腹壁裂口，以小肠为主的肠管经腹壁裂口脱出腹腔，肠壁水肿增厚，脱出物表面无囊膜覆盖，肠壁间见纤维素样组织粘连（见图6-1）。肛门外观无殊，肛指检查可见墨绿色胎粪排出。 　　 4.实验室及影像学检查 　　血常规、血生化各项检查基本正常，凝血功能正常。 　　血气分析：pH值7.28，BE-6.5mmol/L，Na148mmol/L,K4.2mmol/L,Cl101mmol/L。胸腹联合正侧位片：两肺纹理增粗，所见脊柱未见异常，见肠管脱垂于腹壁外。腹部超声：肝、双肾未见异常，胰腺因外露肠管及体位原因，显示不清。心超检查：卵圆孔未闭，动脉导管未闭。 5.治疗经过 　　(1)术前处理：患儿因肠管外露热量及水分丢失增多，转院途中没有进行补液和足够的保暖，进入NICU后存在低体温和轻度脱水。需要复温和补液。放置暖箱、温热无菌生理盐水冲洗、浸泡外露肠管及下肢，建立静脉通路，液体经加热后静脉输注，并静脉给予抗生素。胃肠减压、开塞露通便、温盐水灌肠，完善术前交叉配血、备血等准备。 　　(2)术前谈话：告知家属患儿病情及治疗方案，患儿腹裂需要尽快手术，低体温及脱水影响手术进行，因此需积极处理低体温和脱水，待病情稳定后尽早手术治疗。告知腹裂合并其他系统畸形相对较少，术前因疾病因素可能不能进行完整评估，部分检查可能需要术后完成。告知腹裂手术相关风险及患儿整体预后，家属经认真考虑，签署手术同意书及麻醉同意书。 　　(3)手术方法：患儿在入院后3h，进行了手术治疗。麻醉后手术前将外露肠管内容物向上尽量通过胃肠减压排出，向下尽量通过肛门排出。并检测膀胱压力.维持在15～20mmHg，检查肠管合并肠旋转不良，因不引起梗阻，未做处理，无合并肠闭锁。疝内容物以小肠为主、部分胃组织，手术一期回纳肠管，不缝合腹壁裂口，因裂口纵向直径约2.5cm，以脐带根部覆盖裂口，蝶形胶布抗张力拉合裂口，腹带包扎固定。术后带气管插管返回NICU。 　　(4)术后处理：呼吸机辅助通气3天后拔管，术后8天胃肠减压引流量减少、色变白，术后9天开始微量肠道喂养，静脉营养液支持至经口喂养量达需要量一半，抗生素使用12天，于术后28天出院。出院时患儿达到完全经口喂养，体重稳定，但无增加。腹壁伤口完全愈合，脐带根部脱落。 该患者的诊断是什么？

• 一、病历资料 1.现病史 　　患儿，男性，出生4h。因“生后发现肠管位于腹腔外”入院。 　　患儿，男婴，38周，顺产，BW2850g。母亲孕期没有进行常规产检，未提供产前胎儿畸形筛查资料，自述怀孕期间一切正常。4h前，孕妇顺产娩出一男婴，接生医生和护士见新生男婴肠管外露腹腔外，为进一步诊治，即刻转诊专科医院，收治入NICU。 2.既往史 　　GP，母亲年龄23岁，2年前顺产1男婴，喂乳期间再次怀孕。否认孕期感染史。出生Apgar评分10分。生后未开奶。排尿1次，未解胎粪，无呕吐。否认家族遗传病史，无食物、药物相关过敏史。 3.体格检查 　　T36.0℃，HR175次/min，呼吸略有急促，口唇无明显青紫，皮肤巩膜无黄染，四肢循环差，皮肤温度低。脐带位置正常，脐带右侧可见纵向腹壁裂口，以小肠为主的肠管经腹壁裂口脱出腹腔，肠壁水肿增厚，脱出物表面无囊膜覆盖，肠壁间见纤维素样组织粘连（见图6-1）。肛门外观无殊，肛指检查可见墨绿色胎粪排出。 　　 4.实验室及影像学检查 　　血常规、血生化各项检查基本正常，凝血功能正常。 　　血气分析：pH值7.28，BE-6.5mmol/L，Na148mmol/L,K4.2mmol/L,Cl101mmol/L。胸腹联合正侧位片：两肺纹理增粗，所见脊柱未见异常，见肠管脱垂于腹壁外。腹部超声：肝、双肾未见异常，胰腺因外露肠管及体位原因，显示不清。心超检查：卵圆孔未闭，动脉导管未闭。 5.治疗经过 　　(1)术前处理：患儿因肠管外露热量及水分丢失增多，转院途中没有进行补液和足够的保暖，进入NICU后存在低体温和轻度脱水。需要复温和补液。放置暖箱、温热无菌生理盐水冲洗、浸泡外露肠管及下肢，建立静脉通路，液体经加热后静脉输注，并静脉给予抗生素。胃肠减压、开塞露通便、温盐水灌肠，完善术前交叉配血、备血等准备。 　　(2)术前谈话：告知家属患儿病情及治疗方案，患儿腹裂需要尽快手术，低体温及脱水影响手术进行，因此需积极处理低体温和脱水，待病情稳定后尽早手术治疗。告知腹裂合并其他系统畸形相对较少，术前因疾病因素可能不能进行完整评估，部分检查可能需要术后完成。告知腹裂手术相关风险及患儿整体预后，家属经认真考虑，签署手术同意书及麻醉同意书。 　　(3)手术方法：患儿在入院后3h，进行了手术治疗。麻醉后手术前将外露肠管内容物向上尽量通过胃肠减压排出，向下尽量通过肛门排出。并检测膀胱压力.维持在15～20mmHg，检查肠管合并肠旋转不良，因不引起梗阻，未做处理，无合并肠闭锁。疝内容物以小肠为主、部分胃组织，手术一期回纳肠管，不缝合腹壁裂口，因裂口纵向直径约2.5cm，以脐带根部覆盖裂口，蝶形胶布抗张力拉合裂口，腹带包扎固定。术后带气管插管返回NICU。 　　(4)术后处理：呼吸机辅助通气3天后拔管，术后8天胃肠减压引流量减少、色变白，术后9天开始微量肠道喂养，静脉营养液支持至经口喂养量达需要量一半，抗生素使用12天，于术后28天出院。出院时患儿达到完全经口喂养，体重稳定，但无增加。腹壁伤口完全愈合，脐带根部脱落。 诊断依据是什么？

• 男孩，8个月，生后发现腰骶部中线处肿物，随年龄增长逐渐增大，肿物随患儿哭闹有冲动感，双下肢活动可，大便失禁。最有可能的诊断是

• 一、病例资料 1.现病史 　　患儿，男性，出生4h。因“生后口吐泡沫4h”入院。 　　患儿，男婴，37周，阴道分娩，出生体重2.80kg。母亲怀孕期间，孕26周胎儿结构大畸形筛查时提示胎儿胃泡偏小，孕晚期（33周）超声检查提示孕妇羊水过多，当时产科医生拟诊胎儿消化道畸形可能。出生后新生儿出现口吐泡沫，经新生儿内科医生吸痰处理时，发现放置胃管受阻，怀疑食道闭锁，即转诊专科医院进一步诊治，收治入NICU。 2.既往史 　　GP，孕妇否认孕期高血压、糖尿病、感染等病史，以往人流1次。出生时Apgar评分10分。生后未开奶。已解胎粪。否认家族遗传病史，无食物、药物相关过敏史。已肌肉注射维生素K。 3.体格检查 　　T37.6℃，HR135次/min，呼吸无明显急促，无特殊面容，口唇无青紫，皮肤巩膜无黄染，肺部听诊右上肺有少量湿啰音。右手拇指多指，肛门开口无殊，见少量墨绿色胎粪。腹软，上腹部略显饱满，无压痛，可及肠鸣音。 4.实验室及影像学检查 　　血常规、血气分析、血生化各项检查基本正常，凝血功能正常。 　　胸腹联合摄片：提示右上肺渗出影，胃管盘曲在近端食道。 　　食道造影：食道近端为盲端，位于T下缘、T上缘，腹部肠道充气（见图7-1）。 　　 　　超声心动图：动脉导管未闭、卵圆孔未闭，未见其他心脏结构异常。 　　腹部超声：未见腹腔脏器异常。全脊柱片未见异常。 5.治疗经过 　　(1)术前评估：食道闭锁可能合并VACTER综合征，术前完成新生儿心脏、脊柱、腹腔脏器、肛门、四肢等常规检查，评估合并畸形的脏器功能。 　　(2)术前准备：常规血生化学检查包括肝肾功能、凝血功能、肝筛、梅筛、HIV、血气、电解质；定血型及交叉配型，准备少浆血，签输血同意书；禁食、保暖、补液；术前持续性静脉给予广谱抗生素。术前气管镜检查，未发现罕见的近端食道气道瘘。 　　(3)术前谈话：告知家属病情及治疗方案，患儿食道闭锁合并食道气道瘘，同时右手拇指多指，前者需要限期手术，后者为非危及生命之畸形，暂时不处理，等待专科随访后再手术。告知食道闭锁手术风险（吻合口漏、吻合口狭窄、肺部感染加重、败血症、术后撤离呼吸机困难等），签署手术同意书及麻醉同意书。 　　(4)手术方法：气管插管全身麻醉下，进行了胸腔镜下食道气道瘘结扎、食道端吻合术。术中保留胃管入胃。术后带气管插管返回NICU，继续呼吸机辅助通气。 　　(5)术后处理：术后48h撤离呼吸机，同时经鼻胃管开始肠道喂养。术后7天，食道造影显示吻合口有1cm长的细线样可疑瘘管，继续禁食，术后2周复查食道造影，吻合口瘘愈合。开始经口喂养，术后3周出院。 诊断依据是什么？

• 一、病例资料 1.现病史 　　患儿，男，2岁，因“咳嗽伴发热”入院，门诊检查时，发现左侧肠管在胸腔，因此收治入院。 2.既往史 　　患儿既往曾多次呼吸道感染，予以门诊抗感染治疗，经口服药物好转，无传染病史及家族遗传性疾病，按序预防接种。 3.体格检查 　　患儿左侧胸腔叩诊，呈浊音；左侧胸部听诊，呼吸音低，右下肺可闻及少量湿啰音及哮鸣音；心浊音界右移，腹部无压痛。 4.实验室及辅助检查 　　RBC3.9×10/L,PLT115×10/L,WBC9.0×10/L,CRP12mg/L。 　　血气分析：动脉血pH值7.35，BE1mmol/L，K3.9mmol/L，Na145mmol/L，Cl99mmol/L，PaO70mmHg,PaCO30mmHg。 　　胸部X线检查：左侧膈肌抬高，部分胃及肠管向胸腔突出，纵隔向右侧移位。透视下可见纵隔摆动。 5.治疗经过 　　患儿入院后经化痰对症治疗，患儿肺部感染情况明显好转，于入院第3天在胸腔镜辅助下予以膈肌折叠手术治疗，术后复查胸片显示膈肌恢复到腋前线第9肋间水平。 该患者的诊断是什么？

• 男孩，10个月，生后发现腰部中线处肿物约8cm×6cm×5cm，局部伴毛发增生及色素沉着，并伴有轻度尿、便失禁。最可能的诊断是

• 一、病历资料 1.现病史 　　患儿，男性，出生6h。因“脐部肿块”入院。 　　患儿，男婴，37周，剖宫产，BW2300g。母亲孕26周时，外院产检发现胎儿脐带根部肿块，约2cm×2.5cm×2.5cm大小，疝入脐带，肿块内容物见肠管回声，肿块有包膜。未提供其他产前检查资料，继续妊娠。6h前因“胎儿宫内窘迫”在当地医院行剖宫产。出生后见新生儿脐带根部肿块突出，约4cm×4cm×3cm大小，为进一步诊治，转诊专科医院，收治入NICU。 2.既往史 　　GP，母亲年龄36岁，有两次自然流产史。否认孕期高血压、糖尿病、感染等病史。出生时Apgar评分10分。生后未开奶。排尿1次，未解胎粪。否认家族遗传病史，无食物、药物相关过敏史。 3.体格检查 　　T37.2℃，HR128次/min，呼吸无明显急促，特殊面容，眼距增宽，口唇无明显青紫，皮肤巩膜无黄染。脐带位于根部膨出物的中央，膨出物内脏表面覆有一层半透明、无血管的囊膜。囊膜略带白色，半透明。囊膜内可见肠管。膨出物大小约4cm×4cm×3cm，基地宽(见图5-1)。肛指检查可见墨绿色胎粪排出。 　　 4.实验室及影像学检查 　　血常规、血气分析、血生化各项检查基本正常，凝血功能正常。 　　胸腹联合正侧位片：提示脐膨出外，肠道充气未见异常。 　　腹部超声：腹腔脏器未见明显异常。 　　心超检查：法洛四联症。 　　FISH快速染色体DNA检查：21-三体。 5.治疗经过 　　(1)术前评估：患儿脐膨出合并染色体异常及法洛四联症，为多发畸形，需要多次手术，并且染色体异常患儿长期生存质量受到影响。因此术前心外科医师会诊，评估心功能及是否耐受腹部手术操作；同时临床遗传咨询医师会诊，分析染色体异常发生原因及遗传特性。 　　(2)术前谈话：告知家属患儿病情及治疗方案，患儿多发畸形合并染色体异常，经心外科医师会诊，目前心脏畸形暂时不影响腹部手术耐受性，心脏畸形可选择在生后3～6月龄手术治疗；而染色体异常目前不具治疗手段，患儿的染色体异常可能与受精卵分裂异常有关，如为非平衡易位，则其与父母亲染色体核型无关；考虑患儿脐膨出一旦囊膜破裂可诱发感染，外露脏器受损等风险，目前针对脐膨出畸形具有手术指征。告知脐膨出手术相关风险及患儿整体预后，家属经认真考虑，考虑前两胎不良孕史，最终签署手术同意书及麻醉同意书。 　　(3)术前准备：常规血生化学检查包括肝肾功能、凝血功能、肝筛、梅筛、HIV、血气、电解质；定血型及交叉配型，准备少浆血，签输血同意书；禁食、保暖、补液；术前静脉给予预防性抗生素。 　　(4)手术方法：患儿在入院后第三天，进行手术治疗。术中检测膀胱压力，维持在15～18mmHg，检查肠管合并肠旋转不良，因不引起梗阻，未做处理，无合并肠闭锁。疝内容物以小肠为主，手术进行了一期回纳修补，切除囊膜，回纳肠管，缝合关闭脐部缺损，重建脐环。术后带气管插管返回NICU。 　　(5)术后处理：呼吸机辅助通气2天后拔管，术后4天胃肠减压引流量减少、色变白，开始肠道喂养，静脉营养支持至经口喂养量达需要量一半，抗生素使用5天，于术后20天出院。出院时患儿达到完全经口喂养，体重稳定，略有增加。腹壁伤口愈合可。 诊断依据是什么？

• 男孩，10个月，生后发现腰部中线处肿物约8cm×6cm×5cm，局部伴毛发增生及色素沉着，并伴有轻度尿、便失禁。治疗上应采取

• 女婴，1个半月，出生后1周开始出现皮肤黄染，尿色棕黄，经内科激素治疗，皮肤、巩膜黄，肝脾大，肝功能异常，血胆红素增高，母亲有肝炎病史:确诊的首选检查是