患者,男性,43岁。因“左上肢力弱伴肌肉萎缩,逐渐发展至右上肢1年余,行走困难半年”就诊。查体:脑神经(-),双上肢肌肉明显萎缩,远端肌力3级,近端肌力4级,可见明显肌束颤动,双下肢肌力5级,肌张力明显升高,四肢腱反射亢进,病理征(+);共济运动正常,深、浅感觉正常。1.1、诊断应首先考虑

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