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患者女，24岁。右眼视力下降5年，口角向左歪斜15d。其本次及之前影像学检查结果见图1～图6。 结合该患者影像学资料，正确的问诊包括

目前神经干细胞移植对某些疾患的治疗有前途，包括A．帕金森病 B．亨廷顿病 C．阿尔茨海默病 D．癫痫 E．多发性硬化

有关静脉使用rt-PA治疗急性脑梗死的研究有A．NINDS B．ECASS C．ATLANTIS D．EPITHET E．ACAS

比较颈内动脉内膜剥脱术与内科治疗颈内动脉狭窄的研究是A．NASCET B．SAPPHIRE C．CREST D．ACAS E．ECST

基因突变包括A．错义突变 B．无义突变 C．同义突变 D．移码突变 E．通读突变

基因诊断技术包括A．连锁关联分析 B．Southern印迹杂交技术 C．基因芯片 D．外显子组捕获 E．全基因组关联分析

孟德尔遗传方式包括A．常染色体隐性遗传 B．X连锁显性遗传 C．线粒体遗传 D．基因组印迹 E．常染色体显性遗传

前庭性眼震A．向快相方向凝视幅度增大 B．中枢性病变可伴锥体束征或脑神经异常 C．周围性病变可伴听力丧失或耳鸣 D．周围性眼震为双向性、纯水平性或旋转性 E．中枢性眼震可为单向性、水平性

下列哪些部位病变不影响光反射A．视中枢损害 B．视辐射损害 C．外侧膝状体损害 D．瞳孔括约肌损害 E．视网膜病变

一个半综合征的正确描述是A．同侧眼球不能外展，对侧眼球不能内收 B．对侧眼球不能外展 C．一侧脑桥被盖部病变，引起该侧副展神经核或PPRF受损 D．同侧眼球不能内收 E．同时累及对侧已交叉过来的内侧纵束

霍纳综合征A．一侧眼裂变小 B．见于颈上交感通路损害及脑干网状结构的交感纤维损害 C．一侧瞳孔缩小 D．一侧眼球稍突出 E．同侧面部少汗

Shy-Drager综合征可有下列哪些临床表现A．自主神经功能异常 B．锥体束征 C．肌肉萎缩 D．小脑性共济失调 E．帕金森综合征

下列对应关系中正确的有A．CADASIL致病基因为notch3 B．CMT-2A致病基因为MFN2 C．先天性肌强直致病基因为氯离子通道基因 D．MELAS为线粒体编码基因突变 E．脆性X综合征致病基因为FMR1

属于中间丝蛋白的有A．nestin B．MAP-2 C．GFAP D．NF E．NeuN

NeuN染色阳性的细胞有A．大脑锥体神经元 B．大脑颗粒性神经元 C．小脑的浦肯野细胞 D．小脑颗粒细胞 E．星形胶质细胞

显示神经胶质细胞的染色技术有A．Holzer染色法 B．改良Caj al氯化金升华法 C．Del Rio-Hortega染色法 D．Penfield染色法 E．Congo red染色法

常见显示正常髓鞘结构的染色技术有A．Weil染色法 B．Luxol Fast Blue染色法 C．PAS染色法 D．PTAH染色法 E．刚果红染色法

下述结果中符合肌萎缩侧索硬化症的电生理改变有A．进行性失神经电位（如纤颤电位、正锐波）与慢性神经再生（宽时限、高波幅的运动单位电位）的表现共存 B．在脑干、颈、胸、腰骶段脊髓所支配的肌肉均记录到神经源性损害的表现 C．运动神经传导可见复合肌肉动作电位波幅降低，以及运动神经部分传导阻滞现象 D．感觉神经传导测定结果正常 E．运动神经传导测定显示远端潜伏期正常，传导速度正常

关于针极肌电图的结果，叙述错误的有A．当在肌肉上检测到大量纤颤电位和正锐波时，说明支配该肌肉的运动神经存在轴索变性 B．检测到肌强直放电时需要高度怀疑僵人综合征 C．发现束颤电位时，说明患者存在下运动神经元病变 D．在重症肌无力患者，可以出现运动单位电位不稳定现象，但无异常自发电位 E．针极肌电图检查显示运动单位电位时限、波幅、多相波均正常时，可以排除肌病

关于重复神经电刺激，叙述错误的有A．在重症肌无力患者，可见低频刺激波幅递减现象 B．重复神经电刺激未见异常时，可以排除重症肌无力 C．出现低频刺激波幅递减，即可诊断重症肌无力 D．肉毒素中毒时，可见低频刺激波幅递增现象 E．在兰伯特一伊顿综合征(Lambert-Eaton syndrome)患者，可见高频刺激时波幅递增现象

遗传性代谢疾病的病理生理机制包括A．细胞代谢途径障碍 B．膜转运功能障碍 C．结构蛋白异常 D．酶促反应中辅酶的生成、结合障碍 E．中间物质大量堆积

梅毒螺旋体感染的确诊试验包括A．性病研究所实验室玻片试验(VDRL) B．荧光蜜螺旋体抗体吸附试验( FTA-ABS) C．抗梅毒螺旋体微量血凝试验( MHA-TP) D．快速血浆反应素环状卡片试验(RPR) E．梅毒螺旋体血培养

以下临床情况中，可诊断为糖尿病的有A．具有糖尿病症状，FPG>7.0mmol／L B．OGTT血糖峰值>11. 1mmol／L C．OGTT 2h血糖>11. 1mmol／L D．具有临床症状，随机血糖>11. 1mmol／L E．HbAlc≥6.5%

关于CADASIL，叙述错误的有A．双侧皮质下深部白质病变 B．双侧颞叶白质病变 C．胼胝体萎缩 D．双侧额叶皮质萎缩改变 E．双侧小脑半球萎缩改变

肝豆状核变性的影像学表现不包括A．双侧丘脑病变 B．双侧豆状核病变 C．双侧尾状核头部病变 D．胼胝体病变 E．双侧海马结构病变

MRI显示双侧丘脑病变，可能的诊断包括A．动静脉瘘 B．深静脉血栓形成 C．胶质瘤 D．脑梗死 E．急性病毒性脑炎

神经元移行异常包括A．灰质异位 B．脑裂畸形 C．巨脑回畸形 D．无脑回畸形 E．多小脑回畸形

磁敏感的MRI序列有A．T2WI B．Flair C．GRE D．SWI E．MRS

多发性硬化的MRI表现包括A．胼胝体萎缩 B．深部白质病变 C．局部皮质异常 D．小环形强化灶 E．多发病灶

急性静脉窦血栓形成的MRI表现包括A．脑积水 B．脑皮质血肿 C．脑皮质肿胀 D．静脉窦内条形高信号影 E．静脉梗死

脑小血管病MRI表现包括A．腔隙灶 B．白质病变 C．微出血 D．血管周围间隙异常扩张 E．脑萎缩

关于血管超声，叙述错误的有A．颈动脉彩色超声能够检查颈总动脉 B．颈动脉彩色超声能够检查椎动脉椎间段 C．TCD能够检查椎动脉椎间段 D．颈动脉彩色超声可以探测锁骨下动脉 E．TCD不能探测眼动脉

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