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• 患儿，男，3岁，因“发现心脏杂音2年”前来就诊。
  查体：体温36.9℃，血压 98/50mmHg，经皮氧饱和度90%。呼吸 22次/分，双肺呼吸音粗。心率120次/分，律齐，胸骨左缘可闻及3/6级收缩期杂音，肝肋下0.5cm。超声心动图诊断：L-TGA，VSD(1.5cm，膜周向流入道延伸)，肺动脉瓣及瓣下狭窄，三尖瓣反流(轻度)，三尖瓣多根腱索骑跨于室间隔上。
  提示：二期手术前，应该进行的检查项目包括

  • A．超声心动图风慌舟
  • B．冠状动脉造影无干愿巷杂龟目例副
  • C．心脏、大血管增强CT石窃伪丈于盲脉
  • D．心导管术倘摩托柜
  • E．24小时Holter使劣刃登照怀欧福
  • F．胸部X线平片闹处妨腾径捷卜券缘

• 患儿，女性，5岁，因“发现心脏杂音2个月余”来入院。患儿在2个月前因“感冒、肺炎”在当地医院治疗，查体发现心脏杂音，未做进一步检查。平素活动可，无紫绀、晕厥史。体重及身高发育较同龄儿童稍差，易感冒。入院体查：体重14kg；心率128次/分，心律整齐。胸骨左缘2～3肋间闻及3/6级吹风样收缩期杂音，肺动脉区第二心音亢进并有固定分裂。唇甲无紫绀。患儿心电图见图3；超声心动图报告：房间隔下腔侧回声中断约13mm，右下肺静脉引流入右房。 图3
  提示：根据Robert H Anderson提出的命名系统，该患儿缺损的类型是

  • A．卵圆窝型ASD塔精呈蜜配走阀官渔
  • B．原发孔型ASD键春陆屯布仗
  • C．继发孔型ASD强距盆朴档棵
  • D．下腔静脉型ASD沙嫁穷镜顺丛箩
  • E．静脉窦型ASD筛捐天
  • F．冠状窦型ASD撞与

• 患儿，6个月，自幼口唇紫绀，心率126次/分，律齐，胸骨左缘第二肋间可闻及3～4/6级连续性杂音，P2不亢进。经皮血氧饱和度84%。
  提示：患儿造影检查示：上腔静脉压力18/14(16)mmHg，肺动脉压力为27/18(22)mmHg，可见肺动脉静脉瘘，奇静脉粗大开放。左肺动脉直径14.5mm，右肺动脉直径14mm，主肺动脉直径14mm，McGoon比为2.0。超声心动图示：室间隔膜周部至流入部回声缺损16mm，缺损与主动脉可建立连接，无肺动脉瓣，远端左右肺动脉有融合。考虑适宜该患儿的治疗方案有

  • A．内隧道+Rastelli手术谊词
  • B．肺动脉闭锁根治术交移
  • C．全腔静脉-肺动脉连接术党绿游期族长梅
  • D．Damus-kaye-Stansel手术始透姨操显挣
  • E．强心利尿治疗辆棉娃庄珍围聪衡
  • F．改良B-T分流术洽兔渗

• 患儿，男性，1岁3个月，因“发现心脏杂音1年余”就诊。患儿出生时常规查体发现心脏杂音，但未对此详查。平素活动可，无紫绀、晕厥史。体重及身高发育较同龄儿童稍差，易感冒。门诊查体示：体重8.5kg；心率108次/分，心律整齐。心前区稍隆起，心脏搏动增强。心音清晰有力，胸骨左缘2～3肋间闻及2/6级柔和的收缩期杂音，心尖区闻及收缩期吹风样杂音，P2亢进。双肺呼吸音清，未闻及干、湿啰音。唇甲无紫绀。
  提示：为明确诊断首选的检查是

  • A．心脏多排CT绒怪脾像
  • B．心脏MRI吸暴兽翼
  • C．超声心动图粥摩
  • D．心导管和造影检查汗令塑叫急尚
  • E．心电图匪御
  • F．X线胸部正侧位片武蝶汇

• 关于VSD与传导束的关系，正确的是

  • A．在房室连接一致的膜周型VSD中，房室传导束穿过主动脉与三尖瓣之间的延续区域，到达肌性间隔嵴获店裁丘方鸡信屈腥
  • B．膜周型VSD，传导束走行于缺损的后下缘，即圆锥乳头肌和三尖瓣环之间，靠近膜部间隔残留部位丑包滨狮牢
  • C．对于偏流入道的膜周VSD，圆锥乳头肌较正常位置更靠后下铃黎束槐
  • D．肌部VSD，传导束损伤的可能性很小剪召精儿捕原
  • E．经主动脉径路修补VSD时，从无冠瓣下近右无冠瓣交界处，到右冠瓣中点的区域，应被视为传导束损伤的危险区域使燥认慧布深抛欢读

• 患儿，女，6岁，因“反复呼吸道感染、乏力6年”就诊。家属诉其生后3个月始反复发生肺部感染，且易疲乏。头四年发作频繁，无紫绀病史。体检示：心率 100次/分，血压110/64mmHg，心尖搏动位于左锁骨中线第6肋间外侧，心律齐，第二心音亢进且呈单音，左侧胸骨旁第2～3肋间可闻及2/6级收缩期柔和杂音。超声心动图
  提示：肺动脉增粗，左室增大，对位异常的干下型大室间隔缺损并双向分流，重度肺动脉高压。该患儿术前胸部X线平片及心脏大血管CT结果见图25、图26。 图25 图26
  提示：结合以上病历资料，患儿最有可能的主要病理诊断是

  • A．半共干漠录经竟在
  • B．永存动脉干摔纽妖旱
  • C．法洛四联症伴粗大主肺动脉侧支形成捷劝至源红滴脑
  • D．大动脉转位蹦峰顺抛呢旁经翠
  • E．肺动脉闭锁沟惩可肆艇
  • F．右肺动脉起源于升主动脉甜碰章

• 患者，女，17岁，因“紫绀13年，加重1年”入院。专科体检：生命体征平稳，口唇和甲床紫绀，杵状指，颈静脉无扩张，双肺呼吸音清，未闻及啰音，第二心音固定分裂，胸骨左缘第2～3肋间可闻及2～3/6级收缩期杂音，腹软，肝脾不大，双下肢不肿，四肢动脉搏动正常。辅助检查：SpO2 85%，Hb 178g/L，HCT 50%；胸部X线平片
  提示：右室增大，肺野清晰。心电图
  提示：窦性心律，肺型P波，右室大，电轴右偏。超声心动图
  提示：继发孔型房间隔缺损，直径约3.5cm，位于房间隔后下侧，右室扩大，左房、左室不大，收缩功能正常，超声多普勒提示房间隔水平左向右分流，余结构未见明显异常。
  提示：结合上述资料，该患者产生紫绀的原因可能有

  • A．房间隔缺损合并Eisenmenger综合征停薄驴肿蛋小功
  • B．肺静脉异位引流捎舒把蓬雀刑鼓池徐
  • C．主动脉缩窄仗蝴锹卵
  • D．体静脉异位连接至左心房骆通人违智更转刃
  • E．肺实质病变丧抗宿惊许码埋
  • F．先天性血管环著顺种址
  • G．PDA恩伍红
  • H．肺动静脉瘘光盛包吧厂

• 患儿，女性，1岁11个月，因“发现心脏杂音1个月余”就诊。患儿1个月余前因“肺炎”在当地医院就诊，查体发现心脏杂音。平素活动可，无紫绀、晕厥史。生长发育较同龄儿童差，易感冒。门诊查体示：体重9kg；四肢氧饱和度：左上肢96%，右上肢95%，左下肢97%，右下肢94%。特殊面容，眼距宽，鼻根低平，眼裂小，外耳小，流涎多，身材矮小，头前、后径短，枕部平呈扁头，颈短。心率131次/分，心律整齐。心前区稍隆起，心脏搏动增强。心音清晰有力，胸骨左缘3～4肋间闻及3/6级粗糙的收缩期杂音，P2亢进。双肺呼吸音清，未闻及干、湿啰音。唇甲无紫绀。
  提示：关于Down综合征的遗传咨询，正确的是

  • A．Down综合征属染色体畸变，是染色体病中最常见的一种播普
  • B．母亲年龄愈大，本病的发生率愈高曲会拍鼓爹凳
  • C．按照核型分析可将Down综合征患儿分为三型：标准型，易位型和嵌合体型苦次淘楼御
  • D．标准型Down综合征的再发生风险率为1％桥观窝捡肺证凡界叠
  • E．易位型患儿的双亲应进行核型分析，以便发现平衡易位携带者逮骂却
  • F．Down综合征是由染色体数量变异引起的，因患者不能产生正常配子（精子或卵细胞），所以一般不会遗传员廊

• 患儿，女，4岁，因“反复呼吸道感染伴气促、活动耐量下降半年”来诊。
  查体：体温 38.2℃，呼吸42次/分，心率130次/分，血压115/62mmHg，发育不良，口唇无紫绀，心律齐，P2亢进，胸骨左缘第二肋间可闻及2/6级连续性杂音，双下肺闻及湿啰音，下肢无水肿。
  提示：患儿可能的诊断是

  • A．动脉导管未闭合并心力衰竭或呼吸道炎症悟勾罗
  • B．房间隔缺损并合并心力衰竭或呼吸道炎症停圾饼挑魂
  • C．室间隔缺损合并心力衰竭或呼吸道炎症沾斑蛙放
  • D．主肺动脉间隔缺损合并心力衰竭或呼吸道炎症连惜隐矮
  • E．肺血减少的紫绀型先天性心脏病合并心力衰竭或呼吸道炎症姐竟栗串抽师超征甲
  • F．特发性肺动脉高压合并心力衰竭或呼吸道炎症巨沸竭拨侵豆祸节支

• 患儿，男，1岁2个月，自幼发现心脏杂音，有反复呼吸道感染史，营养不良。
  查体：体温38.5℃，心率132次/分，双下肺闻及湿啰音，胸骨左缘2～3肋间闻及3/6级连续双期机械样杂音，伴震颤，P2亢进。右上肢血压113/45mmHg，经皮血氧饱和度97%，右下肢血压91/42mmHg，经皮血氧饱和度93%。胸部X片
  提示：肺血增多，肺动脉段突出，全心增大。
  提示：对主动脉缩窄的手术效果及预后，下列说法错误的是

  • A．术后高血压发生率约5%～10%，多见于手术时年龄较小患儿，需治疗时可选择钙离子拮抗剂或β受体阻滞剂堆牙经
  • B．脊髓缺血性损伤发生率约0.4%，原因多为侧支循环发育不良，结扎多对肋间动脉和术中未采取有效的保护措施亩宗萌雾挪森毁
  • C．手术时年龄是影响术后再缩窄的最重要因素，从新生儿到较大儿童到成人，再缩窄发生率依次降低葱捏牙哲在洲环涛扒
  • D．术后再缩窄一般指心导管检查缩窄段两端收缩压差超过50mmHg购乎帘值
  • E．主动脉球囊成形术较少应用于1岁以内单纯主动脉缩窄患儿，但其为主动脉缩窄术后再缩窄的首选治疗方案躬顷悬蝶专隶婚
  • F．术后可发生乳糜胸钓爱衡云秆轨已