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• 患儿，男，8个月，因“出生后发现心脏杂音伴紫绀”就诊。
  查体：体温：37.2℃，血压 85/42mmHg，脉搏血氧饱和度 80%。双肺呼吸音粗，未及明显啰音，心率142次/分，律齐，胸骨左缘3～4肋间可闻及3/6级收缩期杂音，肝脏肋下1.0cm。
  提示：对于该患儿，可能的解剖根治手术方法包括

  • A．Senning+Rastelli术托岩最中避库
  • B．Mustard+Rastelli术韵画匹蓝垒割预回
  • C．室间隔缺损修补+右室流出道肺动脉管道连接袜系暑携
  • D．三尖瓣锥形重建握世者块颂得试宿根
  • E．Switch术灌絮概薯衣
  • F．法洛四联症根治术条黄半

• 患儿，男性，4岁，因“发现心脏杂音3年”来我院门诊就诊。患儿在1周岁时因“感冒、肺炎”在当地医院治疗，查体发现心脏杂音，但未对此详查。平素活动可，无紫绀、晕厥史。体重及身高发育较同龄儿童稍差，易感冒。门诊查体示：体重18kg；心率90次/分，心律整齐，心前区稍隆起，心脏搏动增强，心音清晰有力，胸骨左缘2～3肋间可闻及2/6级吹风样收缩期杂音，肺动脉区第二心音亢进并有固定分裂；双肺呼吸音清，未闻及干、湿啰音；唇甲无紫绀。
  提示：患儿母亲是独生女，计划生第二胎，想做遗传咨询，你将告诉她的是

  • A．大多数房间隔缺损都是散发的，而没有明确的发病原因睬醒豆锹
  • B．家族群集性继发孔型房间隔缺损有多种遗传模式，最多见的是常染色体显性遗传药肌览
  • C．有研究表明，房间隔缺损的发生与心脏分隔相关基因的异常有关冲旗锄道恭
  • D．若有先天性心脏病家族史，特别是兄弟姐妹有房间隔缺损，继发隔缺损的风险则增加勿筐
  • E．继发隔缺损不会出现在遗传综合征患者中符律字尤直姿伤
  • F．房间隔缺损的发生与环境因素有关，包括胎儿酒精综合征，孕妇在孕早期吸烟，以及使用一些抗抑郁药物等拾射原茫旗燥论

• 患儿，女，6岁，因“反复呼吸道感染、乏力6年”就诊。家属诉其生后3个月始反复发生肺部感染，且易疲乏。头四年发作频繁，无紫绀病史。体检示：心率 100次/分，血压110/64mmHg，心尖搏动位于左锁骨中线第6肋间外侧，心律齐，第二心音亢进且呈单音，左侧胸骨旁第2～3肋间可闻及2/6级收缩期柔和杂音。超声心动图
  提示：肺动脉增粗，左室增大，对位异常的干下型大室间隔缺损并双向分流，重度肺动脉高压。该患儿术前胸部X线平片及心脏大血管CT结果见图25、图26。 图25 图26
  提示：结合以上病历资料，患儿最有可能的主要病理诊断是

  • A．半共干董处立灵猎柄晨
  • B．永存动脉干志乓牲蹈医
  • C．法洛四联症伴粗大主肺动脉侧支形成呜团尖狭饺医酷革烤
  • D．大动脉转位肆绳隙携障货缺竿
  • E．肺动脉闭锁敌佩搜湖拍眯锣疾更
  • F．右肺动脉起源于升主动脉店怨均概挑笋挖遮膛

• 患儿，女性，5岁，因“发现心脏杂音2个月余”来入院。患儿在2个月前因“感冒、肺炎”在当地医院治疗，查体发现心脏杂音，未做进一步检查。平素活动可，无紫绀、晕厥史。体重及身高发育较同龄儿童稍差，易感冒。入院体查：体重14kg；心率128次/分，心律整齐。胸骨左缘2～3肋间闻及3/6级吹风样收缩期杂音，肺动脉区第二心音亢进并有固定分裂。唇甲无紫绀。患儿心电图见图3；超声心动图报告：房间隔下腔侧回声中断约13mm，右下肺静脉引流入右房。 图3
  提示：超声心动图检查发现房间隔下腔侧4mm连续中断，可见右向左分流。下一步应该采取的措施是

  • A．残余分流小，不做特殊处理沙惹八
  • B．申请DSA引导下ASD术后残余分流封堵术铜粪
  • C．再次开胸体外循环手术念辉温鬼璃款剑纹饼
  • D．停呼吸机，正常呼吸下超声心动图观察分流变化情况纺闭的贪毙罗蓄俗
  • E．加强利尿，降低右房压力后超声心动图观察分流变化情况难竖
  • F．向家属说明情况，取得家属的理解诊骄对桑折轰遮操豪

• 患儿，男性，2岁，因“发现心脏杂音2年”来我院门诊就诊。患儿出生时常规查体发现心脏杂音，但未对此详查。平素活动可，无紫绀、晕厥史。体重及身高发育较同龄儿童稍差，易感冒。门诊查体示：体重10kg；心率98次/分，心律整齐。心前区稍隆起，心脏搏动增强。心音清晰有力，胸骨左缘2～3肋间闻及2/6级柔和的收缩期杂音。双肺呼吸音清，未闻及干、湿啰音。唇甲无紫绀。
  提示：首先应该进行的检查是

  • A．血常规伙仓蝴较霜数熄谱认
  • B．动脉血气分析剂躁派碍绢破
  • C．凝血功能检查言永旋傲
  • D．心电图玻椅
  • E．超声心动图验惊寻贪蚕肆膜秀
  • F．X线胸部正侧位片蓄董专耻随条啦姿罩
  • G．肺组织穿刺活检时骗
  • H．心肌酶学林铲跌串汪大
  • I．心导管和造影检查画代家
  • J．纤维支气管镜检查样灾蹦回勉

• 患儿，女，4岁，因“发现心脏杂音1年伴气促”就诊。
  查体：体温 37.0℃，血压95/42mmHg，SPO2 98%。双肺呼吸音粗，未及明显啰音，心率102次/分，律齐，心前区可闻及2~3/6级收缩期杂音。超声检查
  提示：中位心，矫正性大动脉转位，膜周部室间隔缺损直径4mm，三尖瓣反流（中重度），左室壁厚度低于正常值，室间隔偏向左室面。
  提示：在对该患儿进行初次肺动脉环缩手术时，合适时左心室压力应达到体循环压力的

  • A．30%完辰慕常传揪循坟垂
  • B．40%描司购耳姜
  • C．50%雹输评充浸践添喝
  • D．60%易补亚仓崭暑
  • E．70%哥冬
  • F．80%正驼脏颜

• 患儿，男性，因“发现口唇紫绀”出生后1天入院，
  查体：身高：47cm，体重：2.5kg，体温：36.2℃，血压：75/55mmHg，心率：139次/分，律齐，双肺呼吸音清，胸骨左缘第2肋间听到连续性机器样杂音，P2不亢进，四肢末梢饱和度分别为：左上肢89%，右上肢90%，左下肢88%，右下肢91%，腹软，肝脾肋下未触及。
  提示：在右室减压术后，往往需要同期加做体肺分流术，其原因为

  • A．促进左室发育犯界沿当赠针妇拣朱
  • B．促进右室发育矩摇会擦率蚕丽摄
  • C．解压后的右室短期内不具备足够的泵血能力来维持前向血流刮茧趁呀伏改以式薯
  • D．新生儿肺高压限制了肺血流以裙狐
  • E．提高氧合需要巧降距戒耕秒方宝
  • F．促进患儿生长发育产库

• 患者，女，17岁，因“紫绀13年，加重1年”入院。专科体检：生命体征平稳，口唇和甲床紫绀，杵状指，颈静脉无扩张，双肺呼吸音清，未闻及啰音，第二心音固定分裂，胸骨左缘第2～3肋间可闻及2～3/6级收缩期杂音，腹软，肝脾不大，双下肢不肿，四肢动脉搏动正常。辅助检查：SpO2 85%，Hb 178g/L，HCT 50%；胸部X线平片
  提示：右室增大，肺野清晰。心电图
  提示：窦性心律，肺型P波，右室大，电轴右偏。超声心动图
  提示：继发孔型房间隔缺损，直径约3.5cm，位于房间隔后下侧，右室扩大，左房、左室不大，收缩功能正常，超声多普勒提示房间隔水平左向右分流，余结构未见明显异常。
  提示：结合上述资料，该患者产生紫绀的原因可能有

  • A．房间隔缺损合并Eisenmenger综合征侦宪虎部稼
  • B．肺静脉异位引流白链衔宜也
  • C．主动脉缩窄雕距培特淋叶下
  • D．体静脉异位连接至左心房闷朗男扶同这叠璃
  • E．肺实质病变姓葬病义离蒙轧适
  • F．先天性血管环允酱班赚患秤侄师
  • G．PDA详灶迹践此壁尾
  • H．肺动静脉瘘赚促偷境

• 患儿，女，6个月。出生后查体发现心脏杂音。平素易患“感冒”，生长发育较同龄人稍差。
  查体：体温36.6℃，血压84/36mmHg，心率128次/分，律齐。心前区闻及双期连续性机械样杂音。
  提示：为明确诊断，首选的检查是

  • A．超声心动图寨剧
  • B．心导管检查华枕厦曲槽园浆
  • C．12导联心电图帅茄顿
  • D．心脏PET-CT容繁呆区庆卡
  • E．心脏MRI愚郊救嗓肃棒
  • F．核素心肌显像陕膛信衰
  • G．胸部X线平片件柿折派凭巴顽厘爆

• 患儿，女性，1岁11个月，因“发现心脏杂音1个月余”就诊。患儿1个月余前因“肺炎”在当地医院就诊，查体发现心脏杂音。平素活动可，无紫绀、晕厥史。生长发育较同龄儿童差，易感冒。门诊查体示：体重9kg；四肢氧饱和度：左上肢96%，右上肢95%，左下肢97%，右下肢94%。特殊面容，眼距宽，鼻根低平，眼裂小，外耳小，流涎多，身材矮小，头前、后径短，枕部平呈扁头，颈短。心率131次/分，心律整齐。心前区稍隆起，心脏搏动增强。心音清晰有力，胸骨左缘3～4肋间闻及3/6级粗糙的收缩期杂音，P2亢进。双肺呼吸音清，未闻及干、湿啰音。唇甲无紫绀。
  提示：该患儿超声心动图检查示：一组房室瓣横跨左、右心，形成前、后桥瓣，中度反流。房间隔及室间隔连续性回声中断共19mm。AO/PA=15/21，估测MPAP=47mmHg。关于Down综合征对完全性心内膜垫缺损手术的影响，正确的是

  • A．Down综合征者房室瓣组织易于成形，术后房室瓣残余反流率较低，手术效果较好保艇犁待福驳桶病
  • B．Down综合征者术后早期并发症发生率较高，最多见的是肺部感染辩禽宙构泡
  • C．Down综合征者住院时间和住院费用明显增加岂花义刃男担鉴率
  • D．Down综合征者术后早期和晚期都存在较高的完全性房室传导阻滞的发病率猴泪旋外
  • E．Down综合征者肺血管梗阻性病变较早发生，病变进展也可能比非综合征患儿更快而且更加严重哨诚材堡赠絮炒溜味
  • F．Down 综合征增加完全性心内膜垫缺损手术的死亡率朴脆样