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• 患儿，女，6岁，因“反复呼吸道感染、乏力6年”就诊。家属诉其生后3个月始反复发生肺部感染，且易疲乏。头四年发作频繁，无紫绀病史。体检示：心率 100次/分，血压110/64mmHg，心尖搏动位于左锁骨中线第6肋间外侧，心律齐，第二心音亢进且呈单音，左侧胸骨旁第2～3肋间可闻及2/6级收缩期柔和杂音。超声心动图
  提示：肺动脉增粗，左室增大，对位异常的干下型大室间隔缺损并双向分流，重度肺动脉高压。该患儿术前胸部X线平片及心脏大血管CT结果见图25、图26。 图25 图26
  提示：结合以上病历资料，患儿最有可能的主要病理诊断是

  • A．半共干站宰遍穴泻独戚亡
  • B．永存动脉干凶位甩欢纸功踏瞎
  • C．法洛四联症伴粗大主肺动脉侧支形成处驼囊谢彻鸟俘文端
  • D．大动脉转位逃漫帘亏箭密
  • E．肺动脉闭锁岗其格晴驶
  • F．右肺动脉起源于升主动脉定伸佛具叶要矮

• 患儿，女性，6个月，因“发现心脏杂音6个月”来我院门诊就诊。患儿出生时常规查体发现心脏杂音，出生体重3.0kg。平素易感冒，但未曾患肺炎，无紫绀、晕厥史，发育较同龄儿稍差。门诊查体示：体重6.3kg；心前区未触及震颤。心率124次/分，心律整齐。心音清晰有力，胸骨左缘2～3肋间闻及3/6级吹风样收缩期杂音，P2无明显亢进。唇甲无紫绀。
  提示：患儿可能的诊断是

  • A．室间隔缺损疏隶
  • B．房间隔缺损昆韵那旁庸杏逝
  • C．心内膜垫缺损榨检墙钱
  • D．肺动脉瓣狭窄惭览兴
  • E．主肺动脉间隔缺损柱畏祥冤
  • F．主动脉瓣狭窄堪地

• 患儿，7个月，自幼发现口唇紫绀，心率126次/分，律齐，胸骨左缘第二肋间可闻及3/6级～4/6级收缩期杂音。
  提示：超声
  提示：房间隔延续完整，室间隔流入部缺损12mm，缺损远离两大动脉，两大动脉均起自右室，肺动脉瓣及瓣下严重狭窄，瓣环内径4mm，动脉导管2mm，左右肺动脉发育较好。为缓解紫绀，较适宜做的手术有

  • A．双向Glenn术+PDA结扎术般旬
  • B．全腔静脉-肺动脉连接术妨予懒
  • C．房间隔切开术渐氧
  • D．Waterson 分流术批强忍
  • E．Potts分流术桥戚刊
  • F．墨尔本分流术蜜吗访桶予熄抬

• 患儿，女，7个月，因“出生后发现心脏杂音，平日易于呼吸道感染，肺炎住院2次”就诊。
  查体：体温 37.3℃，血压 103/64mmHg；无紫绀。双肺呼吸音粗，未及明显啰音，心率135次/分，律齐，胸骨左缘3～4肋间可闻及3/6级收缩期杂音，肺动脉瓣区第二心音亢进，肝脏肋下0.5cm。胸部X线平片：心胸比0.75，双肺纹理增多，肺动脉段突出，右心室增大明显。
  提示：超声心动图显示除了室间隔缺损和肺动脉高压以外，还显示主动脉和肺动脉均起源于右心室。此时的诊断应为

  • A．右心室双出口令躲添镇泳
  • B．室间隔缺损规饮普傲帘
  • C．肺动脉高压记少奉嫌混精晃乡
  • D．肺动脉狭窄踏脂九哭罐山梯
  • E．动脉导管未闭喝俊钢著杯苍寒尝米
  • F．法洛四联症睛擦脆久删衬

• 患儿男，5岁，活动后气促、伴咳嗽1个月。
  查体：体温 36.3℃，呼吸 40次/分，心率 102次/分，血压90/55mmHg，口唇无紫绀，胸骨左缘2～3肋间可闻及收缩期杂音，肺动脉瓣第二心音增强，无杵状指。ECG：电轴右偏、右室肥厚。胸部X线平片：心脏增大，心胸比值 0.58，双肺呈毛玻璃样改变。
  提示：如果该患儿需要手术治疗，则如下描述正确的是

  • A．典型三房心如果不合并其他心脏畸形，手术可选用房间沟切口的收岛
  • B．所有三房心都可经右房切口矫治猫燃嚷球办倒列信左
  • C．三房心合并房间隔缺损大多直接缝合钥试米张址泰增宵
  • D．合并其他心脏畸形不增加手术死亡率捧竹变在混育喷欺
  • E．彻底切除心房内异常隔膜是手术成功的关键登子百宰云顾
  • F．残存隔膜术后可能发生肺静脉回流梗阻肾焰卧论恩

• 患儿，男，6个月，因“发现心脏杂音伴口唇紫绀1个月余”就诊。
  查体：体温 36.8℃，血压 102/58mmHg；神志清，精神可；咽不充血，两肺呼吸音粗，未闻及明显干湿啰音；心率148次/分，律齐，胸骨左缘第3～4肋间可闻及3/6级收缩期杂音，P2减低；腹软，肝肋下2.0cm，质韧；四肢活动如常，双下肢无水肿。超声心动图
  提示：单心室（左室型），大动脉异位。心电图
  提示：左房、左室肥大，不完全性右束支传导阻滞，ST-T变化。
  提示：患儿入院后行心导管检查
  提示：左心室发育可，左前上方见输出小腔，球室孔直径9.0mm，房室瓣轻微反流，主动脉发自输出小腔，未见右心室发出血管，主动脉位于左前。冠状动脉起源未见异常，未见明显主动脉缩窄，一垂直型动脉导管未闭供应左右肺动脉，左右肺动脉有汇合，可见肺动脉主干。患儿术前SpO2为68%，行右侧双向Glenn术后SpO2升高至85%，术后12个月随访时发现SpO2为78%。出现氧饱和度下降的原因可能为

  • A．侧支静脉开放殿葛简率雄灯款
  • B．肺动静脉瘘形成咏菠稍松症
  • C．心排血量下降，心功能减低宴串享卷懒忧枣戒
  • D．营养不良，贫血饭颂孕宫辫戒狗
  • E．肺部感染，肺炎援芽姑叉君疑软
  • F．肺动脉栓塞悄瓜辜通柿仆纺

• 关于迷走右锁骨下动脉的描述正确的是

  • A．位于降主动脉上部、左锁骨下动脉远侧端塔歼乐
  • B．是胚胎发育过程中右背侧主动脉的远侧段继续存在所致兔服烟舟秋计执肢旷
  • C．可较早产生严重的临床症状当兰
  • D．可能发生瘤样扩张、栓塞芹缎爹
  • E．不影响上肢血压迷贼沸

• 患儿，7个月，自幼发现口唇紫绀，心率126次/分，律齐，胸骨左缘第二肋间可闻及3/6级～4/6级收缩期杂音。
  提示：行Rastelli手术后，影响远期疗效的因素有

  • A．内隧道建立后，左室流出道是否通畅顷返帖喜柱偷匪
  • B．外管道钙化狭窄抗逐
  • C．右心功能减低秩垄垮坡佳
  • D．术后出现低心排盐六嚼浇滴
  • E．术后出现灌注肺鼻蛇碗庙啊邪芬
  • F．术后右室压力与左室压力比是否大于0.6乃梯轨询阔也商吸

• 患儿女性，3个月，因“发现口唇、指趾端紫绀3个月，加重1个月”就诊。患儿出生后即发现口唇、指趾端紫绀，当时未引起重视，近一个月紫绀较前加重，哭闹时尤其明显。门诊查体示：体重4.5kg；四肢氧饱和度：左上肢73%，右上肢75%，左下肢72%，右下肢74%。心率148次/分，心律整齐。心音清晰有力，胸骨左缘2～3肋间闻及2/6级收缩期连续性杂音。超声心动图检查示：心房正位，房间隔中部连续性回声中断6mm，血液右向左分流。一组房室瓣，朝向左室开放，启闭活动好，可见细束反流；未见三尖瓣结构。室间隔连续性回声中断10mm。AO/PA=9/5，呈右前/左后位，AO发自右室，PA发自左室，肺动脉瓣膜性闭锁。动脉导管未闭，管径约2.5mm。
  提示：除改良Blalock-Taussing分流术外，增加肺血的减状手术还有

  • A．Sano分流术类筝查搭
  • B．David手术呢过贞漫怜挣
  • C．Glenn分流术以麦叉恳叮晌迅
  • D．Waterston分流术怖搬久错
  • E．墨尔本分流术哀顺射场
  • F．Ross手术刀侮醋
  • G．NorWood手术杏逮售械末力灌恋糟
  • H．Nikaidoh手术摇恒尝卡击侮诱

• 患者女，19个月，主因“喉鸣11天，加重3天”入院。患儿曾因为反复出现咳嗽、喘鸣和呼吸困难多次住院。入院
  查体：体温 36.7℃，呼吸 35次/分，心率110次/分，体重10kg，发育差，口唇无紫绀，呼吸急促，三凹征明显，喉部可闻及喉鸣音，双肺可闻及喘鸣音和痰鸣音，心脏听诊第二肋间可闻及2/6级收缩期杂音，腹平软，肝脾肋下未及，双下肢无水肿。
  提示：肺部CT平扫：双肺下叶炎症，气管远端变窄，气管分叉开大。超声心动图：房间隔缺损，左肺动脉发育异常，右肺动脉向左肺动脉方向发出分支走行伴局限性血管瘤形成。心血管增强+三维重建CT：主肺动脉明显扩张，左肺动脉异常起源于右肺动脉，经食管后方进入左肺门，气管远端扭曲、受压变窄。该患儿可确诊为

  • A．双主动脉弓颠潜遮
  • B．先天性血管环泼么柳畅筹达爬
  • C．迷走右锁骨下动脉展回歼
  • D．肺动脉吊带铅匀独
  • E．肺动脉分支狭窄荡萝通刚牵春
  • F．左肺动脉栓塞摸墨