医学猫> 小儿外科正副高级职称主任医师面审真题>

一、病例资料 1.现病史 　　患儿，女性，6岁，因“被重物击中背部后5h余”入院。 　　入院前5h余患儿被高空坠落的重物砸中背部，感觉背部疼痛，无抽搐、呕吐、发热等，遂至当地医院就诊，随后感觉下肢无力，不能站立和行走，为进一步诊治，家长要求转入我院。我院急诊MRI检查提示“C～T脊髓损伤”，拟“脊髓损伤”收入院。病程中患儿出现小便失禁，大便未解。 2.既往史 　　GP，足月顺产，无窒息抢救史，生长发育无异常，预防接种按时按序进行。生后母乳喂养，现普食，父母均体健，无传染病史家族遗传病史，无明确重大外伤及手术史。 3.体格检查 　　T36.8℃,P109次/min,R40次/min,BP125mmHg/63mmHg。 　　呼吸稍费力，颈托固定中，项背部局部皮肤发青，局部压痛，无明显裂伤。胸腹未及明显异常。双侧乳头连线以下感觉消失，腹壁反射、膝腱反射均未引出，病理反射未引出，双上肢可自主活动，肌力Ⅳ级，双下肢肌力0级，肌张力低。四肢末端尚暖，CRT2S。 4.实验室及影像学检查 　　
血常规：CRP＜8mg/L,Hb111.0g/L,PLT157×10/L,RBC3.88×10/L,WBC15.9×10/L。 　　生化报告：ALB49.0g/L;AKP40IU/L;ALT71IU/L;Cr20.0μmol/L。 　　血凝报告：D-二聚体2.1mg/L，FDP2.20g/L，INR1.2，纤维蛋白降解产物32.30μg/ML，PT14.5s,PTA85.0%,TT20.2s。 　　脊椎MRI:C～T椎体水平脊髓损伤伴局部断裂，C椎体上缘见细条状高信号影，撕脱骨折可能，C～T椎体挫伤。颈部及中上段胸部椎前、颈项部、双侧颈部软组织广泛损伤(见图50-1)。 　　 5.治疗经过 　　(1)入院后治疗：入院后监测心、肺功能及血流动力学，观察呼吸频率、方式、SaO，因患儿逐渐出现呼吸困难，予气管插管辅助呼吸，导尿保持尿路通畅。在伤后8h内，予甲基强的松龙30mg/kg经静脉15min内入，此后予5.4mg/(kg·h)维持24h。同时予洛赛克抑酸、甘露醇、速尿、神经营养药等治疗。 　　(2)完善术前常规检查及术前准备：凝血功能、血常规、肝肾功能等无异常，未予特殊处理。各项检查完善后，于伤后12h予椎板减压，脊髓探查术。 　　(3)术前谈话：术前与家属沟通，着重指出术中风险、手术方式（颈胸椎切开减压+脊髓探查术）、术后并发症，特别是详细交代术后中枢感染，术后仍有部分功能无法恢复（下肢运动、感觉、大小便、不能自主呼吸、长期呼吸机支持或者需要气管切开等）。 　　(4)术中发现硬膜张力极高，脊髓神经糜烂，部分离断。术后将病情详细告知家属，患儿继续于PICU生命体征监护、禁食、胃肠减压、抗生素使用、激素维持剂量，营养神经、呼吸机机械通气、洛赛克、止血、白蛋白等相关治疗。术后至今患儿无法脱离呼吸机，意识清晰，可以自行排尿但有残余尿，踝阵挛(+)，轻微感觉，每天需要开塞露辅助通便，双下肢肌力0级，肌张力低，双上肢肌力Ⅳ级，鼻饲。 该患者的治疗方案及依据是什么？

一、病例资料 1.现病史 　　患儿，女性，6岁，因“被重物击中背部后5h余”入院。 　　入院前5h余患儿被高空坠落的重物砸中背部，感觉背部疼痛，无抽搐、呕吐、发热等，遂至当地医院就诊，随后感觉下肢无力，不能站立和行走，为进一步诊治，家长要求转入我院。我院急诊MRI检查提示“C～T脊髓损伤”，拟“脊髓损伤”收入院。病程中患儿出现小便失禁，大便未解。 2.既往史 　　GP，足月顺产，无窒息抢救史，生长发育无异常，预防接种按时按序进行。生后母乳喂养，现普食，父母均体健，无传染病史家族遗传病史，无明确重大外伤及手术史。 3.体格检查 　　T36.8℃,P109次/min,R40次/min,BP125mmHg/63mmHg。 　　呼吸稍费力，颈托固定中，项背部局部皮肤发青，局部压痛，无明显裂伤。胸腹未及明显异常。双侧乳头连线以下感觉消失，腹壁反射、膝腱反射均未引出，病理反射未引出，双上肢可自主活动，肌力Ⅳ级，双下肢肌力0级，肌张力低。四肢末端尚暖，CRT2S。 4.实验室及影像学检查 　　
血常规：CRP＜8mg/L,Hb111.0g/L,PLT157×10/L,RBC3.88×10/L,WBC15.9×10/L。 　　生化报告：ALB49.0g/L;AKP40IU/L;ALT71IU/L;Cr20.0μmol/L。 　　血凝报告：D-二聚体2.1mg/L，FDP2.20g/L，INR1.2，纤维蛋白降解产物32.30μg/ML，PT14.5s,PTA85.0%,TT20.2s。 　　脊椎MRI:C～T椎体水平脊髓损伤伴局部断裂，C椎体上缘见细条状高信号影，撕脱骨折可能，C～T椎体挫伤。颈部及中上段胸部椎前、颈项部、双侧颈部软组织广泛损伤(见图50-1)。 　　 5.治疗经过 　　(1)入院后治疗：入院后监测心、肺功能及血流动力学，观察呼吸频率、方式、SaO，因患儿逐渐出现呼吸困难，予气管插管辅助呼吸，导尿保持尿路通畅。在伤后8h内，予甲基强的松龙30mg/kg经静脉15min内入，此后予5.4mg/(kg·h)维持24h。同时予洛赛克抑酸、甘露醇、速尿、神经营养药等治疗。 　　(2)完善术前常规检查及术前准备：凝血功能、血常规、肝肾功能等无异常，未予特殊处理。各项检查完善后，于伤后12h予椎板减压，脊髓探查术。 　　(3)术前谈话：术前与家属沟通，着重指出术中风险、手术方式（颈胸椎切开减压+脊髓探查术）、术后并发症，特别是详细交代术后中枢感染，术后仍有部分功能无法恢复（下肢运动、感觉、大小便、不能自主呼吸、长期呼吸机支持或者需要气管切开等）。 　　(4)术中发现硬膜张力极高，脊髓神经糜烂，部分离断。术后将病情详细告知家属，患儿继续于PICU生命体征监护、禁食、胃肠减压、抗生素使用、激素维持剂量，营养神经、呼吸机机械通气、洛赛克、止血、白蛋白等相关治疗。术后至今患儿无法脱离呼吸机，意识清晰，可以自行排尿但有残余尿，踝阵挛(+)，轻微感觉，每天需要开塞露辅助通便，双下肢肌力0级，肌张力低，双上肢肌力Ⅳ级，鼻饲。 诊断依据是什么？

一、病例资料 1.现病史 　　患儿，女性，6岁，因“被重物击中背部后5h余”入院。 　　入院前5h余患儿被高空坠落的重物砸中背部，感觉背部疼痛，无抽搐、呕吐、发热等，遂至当地医院就诊，随后感觉下肢无力，不能站立和行走，为进一步诊治，家长要求转入我院。我院急诊MRI检查提示“C～T脊髓损伤”，拟“脊髓损伤”收入院。病程中患儿出现小便失禁，大便未解。 2.既往史 　　GP，足月顺产，无窒息抢救史，生长发育无异常，预防接种按时按序进行。生后母乳喂养，现普食，父母均体健，无传染病史家族遗传病史，无明确重大外伤及手术史。 3.体格检查 　　T36.8℃,P109次/min,R40次/min,BP125mmHg/63mmHg。 　　呼吸稍费力，颈托固定中，项背部局部皮肤发青，局部压痛，无明显裂伤。胸腹未及明显异常。双侧乳头连线以下感觉消失，腹壁反射、膝腱反射均未引出，病理反射未引出，双上肢可自主活动，肌力Ⅳ级，双下肢肌力0级，肌张力低。四肢末端尚暖，CRT2S。 4.实验室及影像学检查 　　
血常规：CRP＜8mg/L,Hb111.0g/L,PLT157×10/L,RBC3.88×10/L,WBC15.9×10/L。 　　生化报告：ALB49.0g/L;AKP40IU/L;ALT71IU/L;Cr20.0μmol/L。 　　血凝报告：D-二聚体2.1mg/L，FDP2.20g/L，INR1.2，纤维蛋白降解产物32.30μg/ML，PT14.5s,PTA85.0%,TT20.2s。 　　脊椎MRI:C～T椎体水平脊髓损伤伴局部断裂，C椎体上缘见细条状高信号影，撕脱骨折可能，C～T椎体挫伤。颈部及中上段胸部椎前、颈项部、双侧颈部软组织广泛损伤(见图50-1)。 　　 5.治疗经过 　　(1)入院后治疗：入院后监测心、肺功能及血流动力学，观察呼吸频率、方式、SaO，因患儿逐渐出现呼吸困难，予气管插管辅助呼吸，导尿保持尿路通畅。在伤后8h内，予甲基强的松龙30mg/kg经静脉15min内入，此后予5.4mg/(kg·h)维持24h。同时予洛赛克抑酸、甘露醇、速尿、神经营养药等治疗。 　　(2)完善术前常规检查及术前准备：凝血功能、血常规、肝肾功能等无异常，未予特殊处理。各项检查完善后，于伤后12h予椎板减压，脊髓探查术。 　　(3)术前谈话：术前与家属沟通，着重指出术中风险、手术方式（颈胸椎切开减压+脊髓探查术）、术后并发症，特别是详细交代术后中枢感染，术后仍有部分功能无法恢复（下肢运动、感觉、大小便、不能自主呼吸、长期呼吸机支持或者需要气管切开等）。 　　(4)术中发现硬膜张力极高，脊髓神经糜烂，部分离断。术后将病情详细告知家属，患儿继续于PICU生命体征监护、禁食、胃肠减压、抗生素使用、激素维持剂量，营养神经、呼吸机机械通气、洛赛克、止血、白蛋白等相关治疗。术后至今患儿无法脱离呼吸机，意识清晰，可以自行排尿但有残余尿，踝阵挛(+)，轻微感觉，每天需要开塞露辅助通便，双下肢肌力0级，肌张力低，双上肢肌力Ⅳ级，鼻饲。 该患者的诊断是什么？

一、病例资料 1.现病史 　　患儿，男性，7岁，因“车祸外伤后4h”入院。 　　入院前4h，患儿自私家车下车时不慎被行驶的电动车撞到，具体着地部位不详，受伤后患儿自行从地上站起，意识清醒，诉头痛，面色苍白，呕吐1次，呕吐物为胃内容物，家属即送患儿就医，途中患儿能跟家长正常交流，又呕吐3次，均为胃内容物，无血性液体，无抽搐。至我院后急诊查头颅CT示左颞顶部硬膜外血肿（见图49-1），中线结构略右移，左顶骨骨折，左颞骨与蝶骨连接处局部颅缝增宽，左颞顶部头皮血肿；C半脱位（见图49-2），余未见明显异常。准备入院前半小时患儿意识渐模糊，不能正确对答。急诊拟“车祸外伤：硬膜外血肿”收入PICU。病程中患儿无气促，无大小便失禁，无黑便、血尿，无腹痛及腹胀。 　　 　　 2.既往史与个人史 　　GP，足月剖腹产，无窒息抢救史，预防接种按序按时进行。生后人工喂养，现普食。既往有过敏性鼻炎，无传染病史，无家族性遗传病史，无输血史，无明确外伤手术史。 3.体格检查 　　T36.8℃,HR110次/min,BP95mmHg/60mmHg,R30次/min。 　　营养发育良好。神志模糊，GCS评分7分（睁眼反应1，言语反应2，运动反应4），双侧瞳孔不等大，右侧6mm，左侧3mm，对光反射迟钝，颈托固定中。呼吸平，双肺呼吸音对称，未及干湿啰音，心律齐，心率110次/min，未及杂音，腹软，肝肋下1.5cm，脾未及，移动性浊音（-）。四肢肌力及肌张力可，各关节活动度可，病理征（-）。双下肢皮肤见散在的擦伤、淤青。四肢各关节活动度可，肌力及肌张力可。 4.实验室及影像学检查 　　
血常规：CRP＜8mg/L,Hb88.2g/L,PLT162×10/L,WBC19.6×10/L。 　　血凝报告：活化APTT35.5s；D-二聚体3.11mg/L;FDP1.48g/L;INR1.20;纤维蛋白降解产物9.12μg/ML;PT15.3s;PTA74.0%;TT21.0s。 　　生化报告：ALB34.1g/L;ALT7IU/L;AST13IU/L;CK112IU/L;CK-MB23.0IU/L;Cr24.0μmol/L;α-羟丁酸脱氢酶195IU/L;K3.60mmol/L;LDH231IU/L;Na135.0mmol/L;BUN3.10mmol/L。 　　头颅CT:左颞顶部硬膜外血肿，中线结构略右移，左顶骨骨折，左颞骨与蝶骨连接处局部颅缝增宽，左颞顶部头皮血肿。 　　颈部CT:C半脱位。 5.治疗经过 　　(1)入院完善术前常规检查及术前准备：心电、血压、血氧监测；予西力欣预防性抗感染；甘露醇、地塞米松减轻脑水肿降低颅内压、洛赛克抑酸；维生素K、止血敏、立止血等对症止血，备少浆血、冰冻血浆，急诊手术。 　　(2)术前谈话：术前与家属沟通，着重指出术中风险、手术方式（硬膜外血肿清除术）、术后并发症，特别是详细交代术中无法止血、术后颅内出血、中枢感染的可能。 　　(3)入院后3h，急诊行硬膜外血肿清除术。术后将病情详细告知家属，患儿转入PICU，生命体征监护、禁食、胃肠减压，呼吸机机械辅助通气，止血、降颅压、抑酸、抗生素使用等相关治疗。术后5h，患儿逐渐苏醒，自主呼吸强，撤呼吸机。术后1天拔除胃肠减压，2天患儿生命体征平稳，转回神经外科普通病房。术后6h随访头颅CT血肿基本清除，左侧颞顶部少量积气、积液（见图49-3）。术后5天随访头颅CT无积气积液（见图49-4）。 　　 　　: 该患者的治疗方案及依据是什么？

一、病例资料 1.现病史 　　患儿，男性，7岁，因“车祸外伤后4h”入院。 　　入院前4h，患儿自私家车下车时不慎被行驶的电动车撞到，具体着地部位不详，受伤后患儿自行从地上站起，意识清醒，诉头痛，面色苍白，呕吐1次，呕吐物为胃内容物，家属即送患儿就医，途中患儿能跟家长正常交流，又呕吐3次，均为胃内容物，无血性液体，无抽搐。至我院后急诊查头颅CT示左颞顶部硬膜外血肿（见图49-1），中线结构略右移，左顶骨骨折，左颞骨与蝶骨连接处局部颅缝增宽，左颞顶部头皮血肿；C半脱位（见图49-2），余未见明显异常。准备入院前半小时患儿意识渐模糊，不能正确对答。急诊拟“车祸外伤：硬膜外血肿”收入PICU。病程中患儿无气促，无大小便失禁，无黑便、血尿，无腹痛及腹胀。 　　 　　 2.既往史与个人史 　　GP，足月剖腹产，无窒息抢救史，预防接种按序按时进行。生后人工喂养，现普食。既往有过敏性鼻炎，无传染病史，无家族性遗传病史，无输血史，无明确外伤手术史。 3.体格检查 　　T36.8℃,HR110次/min,BP95mmHg/60mmHg,R30次/min。 　　营养发育良好。神志模糊，GCS评分7分（睁眼反应1，言语反应2，运动反应4），双侧瞳孔不等大，右侧6mm，左侧3mm，对光反射迟钝，颈托固定中。呼吸平，双肺呼吸音对称，未及干湿啰音，心律齐，心率110次/min，未及杂音，腹软，肝肋下1.5cm，脾未及，移动性浊音（-）。四肢肌力及肌张力可，各关节活动度可，病理征（-）。双下肢皮肤见散在的擦伤、淤青。四肢各关节活动度可，肌力及肌张力可。 4.实验室及影像学检查 　　
血常规：CRP＜8mg/L,Hb88.2g/L,PLT162×10/L,WBC19.6×10/L。 　　血凝报告：活化APTT35.5s；D-二聚体3.11mg/L;FDP1.48g/L;INR1.20;纤维蛋白降解产物9.12μg/ML;PT15.3s;PTA74.0%;TT21.0s。 　　生化报告：ALB34.1g/L;ALT7IU/L;AST13IU/L;CK112IU/L;CK-MB23.0IU/L;Cr24.0μmol/L;α-羟丁酸脱氢酶195IU/L;K3.60mmol/L;LDH231IU/L;Na135.0mmol/L;BUN3.10mmol/L。 　　头颅CT:左颞顶部硬膜外血肿，中线结构略右移，左顶骨骨折，左颞骨与蝶骨连接处局部颅缝增宽，左颞顶部头皮血肿。 　　颈部CT:C半脱位。 5.治疗经过 　　(1)入院完善术前常规检查及术前准备：心电、血压、血氧监测；予西力欣预防性抗感染；甘露醇、地塞米松减轻脑水肿降低颅内压、洛赛克抑酸；维生素K、止血敏、立止血等对症止血，备少浆血、冰冻血浆，急诊手术。 　　(2)术前谈话：术前与家属沟通，着重指出术中风险、手术方式（硬膜外血肿清除术）、术后并发症，特别是详细交代术中无法止血、术后颅内出血、中枢感染的可能。 　　(3)入院后3h，急诊行硬膜外血肿清除术。术后将病情详细告知家属，患儿转入PICU，生命体征监护、禁食、胃肠减压，呼吸机机械辅助通气，止血、降颅压、抑酸、抗生素使用等相关治疗。术后5h，患儿逐渐苏醒，自主呼吸强，撤呼吸机。术后1天拔除胃肠减压，2天患儿生命体征平稳，转回神经外科普通病房。术后6h随访头颅CT血肿基本清除，左侧颞顶部少量积气、积液（见图49-3）。术后5天随访头颅CT无积气积液（见图49-4）。 　　 　　: 诊断依据是什么？

一、病例资料 1.现病史 　　患儿，男性，7岁，因“车祸外伤后4h”入院。 　　入院前4h，患儿自私家车下车时不慎被行驶的电动车撞到，具体着地部位不详，受伤后患儿自行从地上站起，意识清醒，诉头痛，面色苍白，呕吐1次，呕吐物为胃内容物，家属即送患儿就医，途中患儿能跟家长正常交流，又呕吐3次，均为胃内容物，无血性液体，无抽搐。至我院后急诊查头颅CT示左颞顶部硬膜外血肿（见图49-1），中线结构略右移，左顶骨骨折，左颞骨与蝶骨连接处局部颅缝增宽，左颞顶部头皮血肿；C半脱位（见图49-2），余未见明显异常。准备入院前半小时患儿意识渐模糊，不能正确对答。急诊拟“车祸外伤：硬膜外血肿”收入PICU。病程中患儿无气促，无大小便失禁，无黑便、血尿，无腹痛及腹胀。 　　 　　 2.既往史与个人史 　　GP，足月剖腹产，无窒息抢救史，预防接种按序按时进行。生后人工喂养，现普食。既往有过敏性鼻炎，无传染病史，无家族性遗传病史，无输血史，无明确外伤手术史。 3.体格检查 　　T36.8℃,HR110次/min,BP95mmHg/60mmHg,R30次/min。 　　营养发育良好。神志模糊，GCS评分7分（睁眼反应1，言语反应2，运动反应4），双侧瞳孔不等大，右侧6mm，左侧3mm，对光反射迟钝，颈托固定中。呼吸平，双肺呼吸音对称，未及干湿啰音，心律齐，心率110次/min，未及杂音，腹软，肝肋下1.5cm，脾未及，移动性浊音（-）。四肢肌力及肌张力可，各关节活动度可，病理征（-）。双下肢皮肤见散在的擦伤、淤青。四肢各关节活动度可，肌力及肌张力可。 4.实验室及影像学检查 　　
血常规：CRP＜8mg/L,Hb88.2g/L,PLT162×10/L,WBC19.6×10/L。 　　血凝报告：活化APTT35.5s；D-二聚体3.11mg/L;FDP1.48g/L;INR1.20;纤维蛋白降解产物9.12μg/ML;PT15.3s;PTA74.0%;TT21.0s。 　　生化报告：ALB34.1g/L;ALT7IU/L;AST13IU/L;CK112IU/L;CK-MB23.0IU/L;Cr24.0μmol/L;α-羟丁酸脱氢酶195IU/L;K3.60mmol/L;LDH231IU/L;Na135.0mmol/L;BUN3.10mmol/L。 　　头颅CT:左颞顶部硬膜外血肿，中线结构略右移，左顶骨骨折，左颞骨与蝶骨连接处局部颅缝增宽，左颞顶部头皮血肿。 　　颈部CT:C半脱位。 5.治疗经过 　　(1)入院完善术前常规检查及术前准备：心电、血压、血氧监测；予西力欣预防性抗感染；甘露醇、地塞米松减轻脑水肿降低颅内压、洛赛克抑酸；维生素K、止血敏、立止血等对症止血，备少浆血、冰冻血浆，急诊手术。 　　(2)术前谈话：术前与家属沟通，着重指出术中风险、手术方式（硬膜外血肿清除术）、术后并发症，特别是详细交代术中无法止血、术后颅内出血、中枢感染的可能。 　　(3)入院后3h，急诊行硬膜外血肿清除术。术后将病情详细告知家属，患儿转入PICU，生命体征监护、禁食、胃肠减压，呼吸机机械辅助通气，止血、降颅压、抑酸、抗生素使用等相关治疗。术后5h，患儿逐渐苏醒，自主呼吸强，撤呼吸机。术后1天拔除胃肠减压，2天患儿生命体征平稳，转回神经外科普通病房。术后6h随访头颅CT血肿基本清除，左侧颞顶部少量积气、积液（见图49-3）。术后5天随访头颅CT无积气积液（见图49-4）。 　　 　　: 该患者的诊断是什么？

一、病历资料 1.现病史 　　患儿，女，8岁，因“腹痛10天，发现下腹部明显膨隆1天”入院。 　　患儿10天前无明显诱因下出现腹部疼痛，以下腹部为主，隐痛，不伴恶心、呕吐、腹泻，无发热。1天前至医院检查，体检发现下腹部膨隆明显，可扪及10cm×9cm×7cm的肿块，质地偏硬，轻压痛，略可推动。为进一步诊治入院。 2.既往史 　　无类似发作史，无外伤史，无疫水接触史。无性早熟的表现，家族史无殊。 3.体格检查 　　T36.8℃，HR90次/min，呼吸平稳；浅表淋巴结未扪及明显肿大；两肺呼吸音清。腹软，未见浅表血管扩张，下腹部略偏右隆起，可扪及一10cm×9cm×7cm的肿块，质地偏硬，轻压痛，略可推动。移动性浊音（-）。肠鸣音正常。肛指示直肠前壁距肛门口8cm可及肿块底部，边界清楚，光滑，质地偏硬，无触痛。双合诊提示扪及盆腔肿块，可推动。 4.实验室及影像学检查 　　血常规WBC4.4×10/L,Hb118g/L,PLT138×10/L,CRP＜8mg/L。 　　肝肾功能：均在正常范围。 　　NSE12.5ng/mL,SF79.8ng/mL,LDH238IU/L,AFP6750ng/ml,CEA0.5ng/ml,hCG3.1IU/L。 　　B超：肝脾胰未见占位性病变。双肾结构清晰，未见占位，右侧输尿管轻度扩张；盆腔内探及103mm×98mm×85mm的实质不均质占位，右侧卵巢未探及，左侧卵巢22mm×13mm×15mm，可见卵泡。盆腔少量积液15mm。 　　腹部增强CT:盆腔右侧附件区实质不均质占位，增强明显强化。 5.治疗经过 　　(1)入院完善术前常规检查及术前准备：除初步判断肿块的性质和来源以外，还要明确肿瘤的分期。可做肺部CT了解有无肺部转移，关注有无肝脏转移和后腹膜淋巴结肿大和纵隔淋巴结的肿大。一般说来，卵巢恶性肿瘤骨和骨髓转移少见，可以根据病情酌情考虑是否需要检查。 　　(2)术前谈话：术前与家属沟通，着重指出术中风险、手术方式、术后并发症，特别是详细交代手术为探查性质，肿瘤的来源术前考虑为卵巢来源，但还有来自盆腔内其他脏器或来自后腹膜的可能。如果卵巢来源，需要切除同侧卵巢和附件以及切除大网膜可能，需要行对侧卵巢活检可能。肿瘤为恶性可能，需要术后化疗可能。肿瘤有复发可能，以及疾病在术后进展可能。 　　(3)剖腹探查术：术中所见肿瘤来源于右侧卵巢，为实质性肿块，大小约10cm×9cm×8cm，表面有结节样突起，同侧卵巢组织未探及。左侧卵巢约2.2cm×1.5cm×1.5cm，光滑，无占位性病变。双侧输卵管及其伞端未见占位，未见扭转。腹腔内未见明显血性腹水，盆腔内见少量清凉黄色液体。腹膜，大网膜和直肠壁，道格拉斯窝未见明显结节。后腹膜未探及肿大的淋巴结。腹水收集离心沉渣未找到肿瘤细胞。行右侧卵巢肿块切除+右侧附件切除+大网膜切除。术后病理提示“（右卵巢）内胚窦瘤”。 该患者的治疗方案及依据是什么？

一、病历资料 1.现病史 　　患儿，女，8岁，因“腹痛10天，发现下腹部明显膨隆1天”入院。 　　患儿10天前无明显诱因下出现腹部疼痛，以下腹部为主，隐痛，不伴恶心、呕吐、腹泻，无发热。1天前至医院检查，体检发现下腹部膨隆明显，可扪及10cm×9cm×7cm的肿块，质地偏硬，轻压痛，略可推动。为进一步诊治入院。 2.既往史 　　无类似发作史，无外伤史，无疫水接触史。无性早熟的表现，家族史无殊。 3.体格检查 　　T36.8℃，HR90次/min，呼吸平稳；浅表淋巴结未扪及明显肿大；两肺呼吸音清。腹软，未见浅表血管扩张，下腹部略偏右隆起，可扪及一10cm×9cm×7cm的肿块，质地偏硬，轻压痛，略可推动。移动性浊音（-）。肠鸣音正常。肛指示直肠前壁距肛门口8cm可及肿块底部，边界清楚，光滑，质地偏硬，无触痛。双合诊提示扪及盆腔肿块，可推动。 4.实验室及影像学检查 　　血常规WBC4.4×10/L,Hb118g/L,PLT138×10/L,CRP＜8mg/L。 　　肝肾功能：均在正常范围。 　　NSE12.5ng/mL,SF79.8ng/mL,LDH238IU/L,AFP6750ng/ml,CEA0.5ng/ml,hCG3.1IU/L。 　　B超：肝脾胰未见占位性病变。双肾结构清晰，未见占位，右侧输尿管轻度扩张；盆腔内探及103mm×98mm×85mm的实质不均质占位，右侧卵巢未探及，左侧卵巢22mm×13mm×15mm，可见卵泡。盆腔少量积液15mm。 　　腹部增强CT:盆腔右侧附件区实质不均质占位，增强明显强化。 5.治疗经过 　　(1)入院完善术前常规检查及术前准备：除初步判断肿块的性质和来源以外，还要明确肿瘤的分期。可做肺部CT了解有无肺部转移，关注有无肝脏转移和后腹膜淋巴结肿大和纵隔淋巴结的肿大。一般说来，卵巢恶性肿瘤骨和骨髓转移少见，可以根据病情酌情考虑是否需要检查。 　　(2)术前谈话：术前与家属沟通，着重指出术中风险、手术方式、术后并发症，特别是详细交代手术为探查性质，肿瘤的来源术前考虑为卵巢来源，但还有来自盆腔内其他脏器或来自后腹膜的可能。如果卵巢来源，需要切除同侧卵巢和附件以及切除大网膜可能，需要行对侧卵巢活检可能。肿瘤为恶性可能，需要术后化疗可能。肿瘤有复发可能，以及疾病在术后进展可能。 　　(3)剖腹探查术：术中所见肿瘤来源于右侧卵巢，为实质性肿块，大小约10cm×9cm×8cm，表面有结节样突起，同侧卵巢组织未探及。左侧卵巢约2.2cm×1.5cm×1.5cm，光滑，无占位性病变。双侧输卵管及其伞端未见占位，未见扭转。腹腔内未见明显血性腹水，盆腔内见少量清凉黄色液体。腹膜，大网膜和直肠壁，道格拉斯窝未见明显结节。后腹膜未探及肿大的淋巴结。腹水收集离心沉渣未找到肿瘤细胞。行右侧卵巢肿块切除+右侧附件切除+大网膜切除。术后病理提示“（右卵巢）内胚窦瘤”。 诊断依据是什么？

一、病历资料 1.现病史 　　患儿，女，8岁，因“腹痛10天，发现下腹部明显膨隆1天”入院。 　　患儿10天前无明显诱因下出现腹部疼痛，以下腹部为主，隐痛，不伴恶心、呕吐、腹泻，无发热。1天前至医院检查，体检发现下腹部膨隆明显，可扪及10cm×9cm×7cm的肿块，质地偏硬，轻压痛，略可推动。为进一步诊治入院。 2.既往史 　　无类似发作史，无外伤史，无疫水接触史。无性早熟的表现，家族史无殊。 3.体格检查 　　T36.8℃，HR90次/min，呼吸平稳；浅表淋巴结未扪及明显肿大；两肺呼吸音清。腹软，未见浅表血管扩张，下腹部略偏右隆起，可扪及一10cm×9cm×7cm的肿块，质地偏硬，轻压痛，略可推动。移动性浊音（-）。肠鸣音正常。肛指示直肠前壁距肛门口8cm可及肿块底部，边界清楚，光滑，质地偏硬，无触痛。双合诊提示扪及盆腔肿块，可推动。 4.实验室及影像学检查 　　血常规WBC4.4×10/L,Hb118g/L,PLT138×10/L,CRP＜8mg/L。 　　肝肾功能：均在正常范围。 　　NSE12.5ng/mL,SF79.8ng/mL,LDH238IU/L,AFP6750ng/ml,CEA0.5ng/ml,hCG3.1IU/L。 　　B超：肝脾胰未见占位性病变。双肾结构清晰，未见占位，右侧输尿管轻度扩张；盆腔内探及103mm×98mm×85mm的实质不均质占位，右侧卵巢未探及，左侧卵巢22mm×13mm×15mm，可见卵泡。盆腔少量积液15mm。 　　腹部增强CT:盆腔右侧附件区实质不均质占位，增强明显强化。 5.治疗经过 　　(1)入院完善术前常规检查及术前准备：除初步判断肿块的性质和来源以外，还要明确肿瘤的分期。可做肺部CT了解有无肺部转移，关注有无肝脏转移和后腹膜淋巴结肿大和纵隔淋巴结的肿大。一般说来，卵巢恶性肿瘤骨和骨髓转移少见，可以根据病情酌情考虑是否需要检查。 　　(2)术前谈话：术前与家属沟通，着重指出术中风险、手术方式、术后并发症，特别是详细交代手术为探查性质，肿瘤的来源术前考虑为卵巢来源，但还有来自盆腔内其他脏器或来自后腹膜的可能。如果卵巢来源，需要切除同侧卵巢和附件以及切除大网膜可能，需要行对侧卵巢活检可能。肿瘤为恶性可能，需要术后化疗可能。肿瘤有复发可能，以及疾病在术后进展可能。 　　(3)剖腹探查术：术中所见肿瘤来源于右侧卵巢，为实质性肿块，大小约10cm×9cm×8cm，表面有结节样突起，同侧卵巢组织未探及。左侧卵巢约2.2cm×1.5cm×1.5cm，光滑，无占位性病变。双侧输卵管及其伞端未见占位，未见扭转。腹腔内未见明显血性腹水，盆腔内见少量清凉黄色液体。腹膜，大网膜和直肠壁，道格拉斯窝未见明显结节。后腹膜未探及肿大的淋巴结。腹水收集离心沉渣未找到肿瘤细胞。行右侧卵巢肿块切除+右侧附件切除+大网膜切除。术后病理提示“（右卵巢）内胚窦瘤”。 该患者的诊断是什么？

一、病历资料 1.现病史 　　患儿，女性，15月。因“家长无意中发现右上腹部肿块5天”入院。 　　患儿家长5天前在为患儿更换衣服时发现上腹部突出明显，似触及有肿块，来医院。体检发现右上腹肿块，直径约5cm，边界不清，质地偏硬，不可推动，无压痛。B超提示肝右叶肿块，大小约5cm×5cm×6cm，实质性，有丰富的血流信号。为进一步治疗收入院。 　　发病以来，患儿胃纳尚好，无发热，两便正常。 2.既往史 　　GP，产前检查无异常发现。父母身体健康。患儿按时按序接种。 3.体格检查 　　T37.2℃，HR100次/min，一般情况可，神志清楚，精神反应佳，呼吸平稳；听诊双肺呼吸音清，未闻及啰音，心音有力，律齐，未闻明显杂音；上腹部膨隆，可扪及直径约5cm的肿块，质地偏硬，表面不光滑，不可推动，无压痛。余腹部平软，未及压痛，腹水（-）；四肢无畸形，肛门生殖器未见异常。 4.实验室及影像学检查 　　
血常规：RBC4.22×10/L,PLT455×10/L,WBC8.42×10/L,TB17.2μmol/L,DB9.0μmol/L,IB8.2μmol/L,ALT32.0IU/L,AST34.0IU/L,AFP120000ng/ml。 　　B超检查：肝右叶实质不均质占位，大小约5cm×5cm×6cm，其内部回声不均，有丰富的血流信号。后腹膜未见肿大的淋巴结。腹水（-）。 　　增强CT:肝脏增大，平扫见肝右叶内低密度影，动脉期不均匀强化明显，62.5mm×71.1mm×54mm，边界不清，肝内门静脉和腔静脉回流显示清楚。肝门和腹膜后未见肿大的淋巴结。 5.治疗经过 　　(1)完善术前检查，包括肺部和脑部的MRI，了解有无肺部和脑部的转移。同位素骨扫描，了解有无骨转移。一般肝母细胞瘤不发生骨髓转移，可以不做骨穿。术前评估肿瘤的PRETEXT分期，评价肿瘤的可切除性。如果肿瘤为PRETEXTⅠ期或Ⅱ期，而无远处的转移，可以考虑手术切除。 　　(2)手术前谈话：术前谈话主要告知手术的风险。因为切肝手术累及肝、胆道和血管。该患儿需要进行右半肝的切除术，因此谈话的重点包括：①血管的损伤，出血。门脉，肝中静脉均有损伤的可能，第二肝门的损伤导致出血，气栓形成的可能。出血量大有术中死亡的风险。②胆道的损伤，包括切除胆囊，左肝管的损伤，胆漏，胆湖形成，胆道狭窄的风险。③肝本身的损伤，包括肝功能异常，肝脏合成蛋白能力下降，糖生成减少，脂溶性维生素K合成不足，解毒能力下降导致的血氨升高等。 　　(3)入院完善检查后，发现肿块为PRETEXTⅡ期，无远处的转移性病灶。剖腹探查，术中行标准右半肝切除术，高选择性的阻断门脉右支的血管和第二肝门。术中解剖胆道，并保护左肝管。术后将病情详细告知家属，患儿转入PICU，生命体征监护、禁食、胃肠减压、改善凝血、保肝等相关治疗，注意保持肝区负压引流通畅，并检查有无胆汁漏出。术后3天患儿生命体征平稳，转回普通病房，肠道功能恢复，拔胃肠减压管，进食；术后5天，负压球量减少，拔除。术后病理回报“肝母细胞瘤”，术后二周肝功能恢复正常，化疗。 该患者的治疗方案及依据是什么？

一、病历资料 1.现病史 　　患儿，女性，15月。因“家长无意中发现右上腹部肿块5天”入院。 　　患儿家长5天前在为患儿更换衣服时发现上腹部突出明显，似触及有肿块，来医院。体检发现右上腹肿块，直径约5cm，边界不清，质地偏硬，不可推动，无压痛。B超提示肝右叶肿块，大小约5cm×5cm×6cm，实质性，有丰富的血流信号。为进一步治疗收入院。 　　发病以来，患儿胃纳尚好，无发热，两便正常。 2.既往史 　　GP，产前检查无异常发现。父母身体健康。患儿按时按序接种。 3.体格检查 　　T37.2℃，HR100次/min，一般情况可，神志清楚，精神反应佳，呼吸平稳；听诊双肺呼吸音清，未闻及啰音，心音有力，律齐，未闻明显杂音；上腹部膨隆，可扪及直径约5cm的肿块，质地偏硬，表面不光滑，不可推动，无压痛。余腹部平软，未及压痛，腹水（-）；四肢无畸形，肛门生殖器未见异常。 4.实验室及影像学检查 　　
血常规：RBC4.22×10/L,PLT455×10/L,WBC8.42×10/L,TB17.2μmol/L,DB9.0μmol/L,IB8.2μmol/L,ALT32.0IU/L,AST34.0IU/L,AFP120000ng/ml。 　　B超检查：肝右叶实质不均质占位，大小约5cm×5cm×6cm，其内部回声不均，有丰富的血流信号。后腹膜未见肿大的淋巴结。腹水（-）。 　　增强CT:肝脏增大，平扫见肝右叶内低密度影，动脉期不均匀强化明显，62.5mm×71.1mm×54mm，边界不清，肝内门静脉和腔静脉回流显示清楚。肝门和腹膜后未见肿大的淋巴结。 5.治疗经过 　　(1)完善术前检查，包括肺部和脑部的MRI，了解有无肺部和脑部的转移。同位素骨扫描，了解有无骨转移。一般肝母细胞瘤不发生骨髓转移，可以不做骨穿。术前评估肿瘤的PRETEXT分期，评价肿瘤的可切除性。如果肿瘤为PRETEXTⅠ期或Ⅱ期，而无远处的转移，可以考虑手术切除。 　　(2)手术前谈话：术前谈话主要告知手术的风险。因为切肝手术累及肝、胆道和血管。该患儿需要进行右半肝的切除术，因此谈话的重点包括：①血管的损伤，出血。门脉，肝中静脉均有损伤的可能，第二肝门的损伤导致出血，气栓形成的可能。出血量大有术中死亡的风险。②胆道的损伤，包括切除胆囊，左肝管的损伤，胆漏，胆湖形成，胆道狭窄的风险。③肝本身的损伤，包括肝功能异常，肝脏合成蛋白能力下降，糖生成减少，脂溶性维生素K合成不足，解毒能力下降导致的血氨升高等。 　　(3)入院完善检查后，发现肿块为PRETEXTⅡ期，无远处的转移性病灶。剖腹探查，术中行标准右半肝切除术，高选择性的阻断门脉右支的血管和第二肝门。术中解剖胆道，并保护左肝管。术后将病情详细告知家属，患儿转入PICU，生命体征监护、禁食、胃肠减压、改善凝血、保肝等相关治疗，注意保持肝区负压引流通畅，并检查有无胆汁漏出。术后3天患儿生命体征平稳，转回普通病房，肠道功能恢复，拔胃肠减压管，进食；术后5天，负压球量减少，拔除。术后病理回报“肝母细胞瘤”，术后二周肝功能恢复正常，化疗。 诊断依据是什么？

一、病历资料 1.现病史 　　患儿，女性，15月。因“家长无意中发现右上腹部肿块5天”入院。 　　患儿家长5天前在为患儿更换衣服时发现上腹部突出明显，似触及有肿块，来医院。体检发现右上腹肿块，直径约5cm，边界不清，质地偏硬，不可推动，无压痛。B超提示肝右叶肿块，大小约5cm×5cm×6cm，实质性，有丰富的血流信号。为进一步治疗收入院。 　　发病以来，患儿胃纳尚好，无发热，两便正常。 2.既往史 　　GP，产前检查无异常发现。父母身体健康。患儿按时按序接种。 3.体格检查 　　T37.2℃，HR100次/min，一般情况可，神志清楚，精神反应佳，呼吸平稳；听诊双肺呼吸音清，未闻及啰音，心音有力，律齐，未闻明显杂音；上腹部膨隆，可扪及直径约5cm的肿块，质地偏硬，表面不光滑，不可推动，无压痛。余腹部平软，未及压痛，腹水（-）；四肢无畸形，肛门生殖器未见异常。 4.实验室及影像学检查 　　
血常规：RBC4.22×10/L,PLT455×10/L,WBC8.42×10/L,TB17.2μmol/L,DB9.0μmol/L,IB8.2μmol/L,ALT32.0IU/L,AST34.0IU/L,AFP120000ng/ml。 　　B超检查：肝右叶实质不均质占位，大小约5cm×5cm×6cm，其内部回声不均，有丰富的血流信号。后腹膜未见肿大的淋巴结。腹水（-）。 　　增强CT:肝脏增大，平扫见肝右叶内低密度影，动脉期不均匀强化明显，62.5mm×71.1mm×54mm，边界不清，肝内门静脉和腔静脉回流显示清楚。肝门和腹膜后未见肿大的淋巴结。 5.治疗经过 　　(1)完善术前检查，包括肺部和脑部的MRI，了解有无肺部和脑部的转移。同位素骨扫描，了解有无骨转移。一般肝母细胞瘤不发生骨髓转移，可以不做骨穿。术前评估肿瘤的PRETEXT分期，评价肿瘤的可切除性。如果肿瘤为PRETEXTⅠ期或Ⅱ期，而无远处的转移，可以考虑手术切除。 　　(2)手术前谈话：术前谈话主要告知手术的风险。因为切肝手术累及肝、胆道和血管。该患儿需要进行右半肝的切除术，因此谈话的重点包括：①血管的损伤，出血。门脉，肝中静脉均有损伤的可能，第二肝门的损伤导致出血，气栓形成的可能。出血量大有术中死亡的风险。②胆道的损伤，包括切除胆囊，左肝管的损伤，胆漏，胆湖形成，胆道狭窄的风险。③肝本身的损伤，包括肝功能异常，肝脏合成蛋白能力下降，糖生成减少，脂溶性维生素K合成不足，解毒能力下降导致的血氨升高等。 　　(3)入院完善检查后，发现肿块为PRETEXTⅡ期，无远处的转移性病灶。剖腹探查，术中行标准右半肝切除术，高选择性的阻断门脉右支的血管和第二肝门。术中解剖胆道，并保护左肝管。术后将病情详细告知家属，患儿转入PICU，生命体征监护、禁食、胃肠减压、改善凝血、保肝等相关治疗，注意保持肝区负压引流通畅，并检查有无胆汁漏出。术后3天患儿生命体征平稳，转回普通病房，肠道功能恢复，拔胃肠减压管，进食；术后5天，负压球量减少，拔除。术后病理回报“肝母细胞瘤”，术后二周肝功能恢复正常，化疗。 该患者的诊断是什么？

一、病历资料 1.现病史 　　患儿，男，11岁。因“左上腹部疼痛不适1周，B超发现腹腔内肿物1天”入院。 　　患儿一周前出现无明显诱因下的腹部疼痛，为间歇性隐痛，不伴恶心，呕吐，无发热，无腹泻。疼痛无明显规律，与进食无关，蜷曲体位似可缓解。自觉在左侧腹部扪及异常肿物，来我院，B超提示：左上腹部不均质回声团块，11.8cm×8.7cm×14.9cm大小。肿块与胰腺分界不清，周边可及血流信号。为进一步治疗入院。 2.既往史 　　否认类似发作史，否认外伤手术史，否认疫水接触史。家族史无殊。 3.体格检查 　　T37.2℃，HR80次/min，一般情况可，体型偏瘦。神志清楚，对答反应灵敏，皮肤巩膜无黄染。浅表淋巴结未扪及肿大。心肺（-）。全腹平，软，肝脾肋下未及。左上腹部膨隆，可及12cm×10cm×8cm大小的肿物，质地较硬，表面光滑，轻度压痛，不可推动。移动性浊音（-），肠鸣音正常。四肢无畸形，肛门生殖器未见异常。 4.实验室及影像学检查 　　
血常规：RBC4.35×10/L，PLT215×10/L，WBC6.1×10/L。 　　肝肾功能正常。淀粉酶67IU/L，AFP、CEA正常。 　　B超检查：左上腹部不均质回声团块，11.8cm×8.7cm×14.9cm大小。肿块与胰腺分界不清，周边可及血流信号。 　　CT:肿块位于胰体尾部，约11.7cm×9.1cm×13.6cm大小，呈囊实性改变，增强后明显不均匀强化，内见多发大小不等斑片状不强化的水密度影，其内见丰富血管影(见图46-1)。 　　 5.治疗经过 　　(1)入院完善术前常规检查和术前准备：考虑来自于胰腺的实质性肿瘤，实性假乳头状瘤的可能性最大。但不排除其他肿瘤的可能。除常规完成肝肾功能，凝血功能，胸片，心电图以外，CT和B超定位和了解肿块与周边组织的关系以及有无腹膜后肿大的淋巴结，肺部CT检查了解有无肺部的转移，骨穿和同位素检查了解有无骨转移和骨髓转移。 　　(2)术前谈话：告知家属这是位于胰腺尾部的肿块，需要切除连同肿块在内的胰腺尾部组织。手术的风险在于脾血管损伤会导致脾切除的可能，胰腺切除有胰漏，胰腺假性囊肿形成的风险，邻近的肾血管和肠系膜血管有损伤的风险。肿瘤性质需要等待最终的病理，有复发，术后进一步进展恶化的可能。 　　(3)入院完善检查后行剖腹探查，术中发现肿瘤直径约11cm，来自于胰腺的尾部，肿瘤紧贴脾静脉和脾动脉。推移左肾。行肿瘤切除，胰尾切除，残端间断缝合包埋。胰腺尾部置硅胶引流管一根。术后将病情详细告知家属，患儿转入PICU，生命体征监护、禁食、胃肠减压、抗生素使用等相关治疗，注意保持引流管的通畅。术后3天患儿生命体征平稳，转回病房，肠道功能恢复，拔胃肠减压管，开始进食；术后1周，拔除引流管。术后病理：胰腺实性假乳头状瘤。 该患者的治疗方案及依据是什么？

一、病历资料 1.现病史 　　患儿，男，11岁。因“左上腹部疼痛不适1周，B超发现腹腔内肿物1天”入院。 　　患儿一周前出现无明显诱因下的腹部疼痛，为间歇性隐痛，不伴恶心，呕吐，无发热，无腹泻。疼痛无明显规律，与进食无关，蜷曲体位似可缓解。自觉在左侧腹部扪及异常肿物，来我院，B超提示：左上腹部不均质回声团块，11.8cm×8.7cm×14.9cm大小。肿块与胰腺分界不清，周边可及血流信号。为进一步治疗入院。 2.既往史 　　否认类似发作史，否认外伤手术史，否认疫水接触史。家族史无殊。 3.体格检查 　　T37.2℃，HR80次/min，一般情况可，体型偏瘦。神志清楚，对答反应灵敏，皮肤巩膜无黄染。浅表淋巴结未扪及肿大。心肺（-）。全腹平，软，肝脾肋下未及。左上腹部膨隆，可及12cm×10cm×8cm大小的肿物，质地较硬，表面光滑，轻度压痛，不可推动。移动性浊音（-），肠鸣音正常。四肢无畸形，肛门生殖器未见异常。 4.实验室及影像学检查 　　
血常规：RBC4.35×10/L，PLT215×10/L，WBC6.1×10/L。 　　肝肾功能正常。淀粉酶67IU/L，AFP、CEA正常。 　　B超检查：左上腹部不均质回声团块，11.8cm×8.7cm×14.9cm大小。肿块与胰腺分界不清，周边可及血流信号。 　　CT:肿块位于胰体尾部，约11.7cm×9.1cm×13.6cm大小，呈囊实性改变，增强后明显不均匀强化，内见多发大小不等斑片状不强化的水密度影，其内见丰富血管影(见图46-1)。 　　 5.治疗经过 　　(1)入院完善术前常规检查和术前准备：考虑来自于胰腺的实质性肿瘤，实性假乳头状瘤的可能性最大。但不排除其他肿瘤的可能。除常规完成肝肾功能，凝血功能，胸片，心电图以外，CT和B超定位和了解肿块与周边组织的关系以及有无腹膜后肿大的淋巴结，肺部CT检查了解有无肺部的转移，骨穿和同位素检查了解有无骨转移和骨髓转移。 　　(2)术前谈话：告知家属这是位于胰腺尾部的肿块，需要切除连同肿块在内的胰腺尾部组织。手术的风险在于脾血管损伤会导致脾切除的可能，胰腺切除有胰漏，胰腺假性囊肿形成的风险，邻近的肾血管和肠系膜血管有损伤的风险。肿瘤性质需要等待最终的病理，有复发，术后进一步进展恶化的可能。 　　(3)入院完善检查后行剖腹探查，术中发现肿瘤直径约11cm，来自于胰腺的尾部，肿瘤紧贴脾静脉和脾动脉。推移左肾。行肿瘤切除，胰尾切除，残端间断缝合包埋。胰腺尾部置硅胶引流管一根。术后将病情详细告知家属，患儿转入PICU，生命体征监护、禁食、胃肠减压、抗生素使用等相关治疗，注意保持引流管的通畅。术后3天患儿生命体征平稳，转回病房，肠道功能恢复，拔胃肠减压管，开始进食；术后1周，拔除引流管。术后病理：胰腺实性假乳头状瘤。 诊断依据是什么？

一、病历资料 1.现病史 　　患儿，男，11岁。因“左上腹部疼痛不适1周，B超发现腹腔内肿物1天”入院。 　　患儿一周前出现无明显诱因下的腹部疼痛，为间歇性隐痛，不伴恶心，呕吐，无发热，无腹泻。疼痛无明显规律，与进食无关，蜷曲体位似可缓解。自觉在左侧腹部扪及异常肿物，来我院，B超提示：左上腹部不均质回声团块，11.8cm×8.7cm×14.9cm大小。肿块与胰腺分界不清，周边可及血流信号。为进一步治疗入院。 2.既往史 　　否认类似发作史，否认外伤手术史，否认疫水接触史。家族史无殊。 3.体格检查 　　T37.2℃，HR80次/min，一般情况可，体型偏瘦。神志清楚，对答反应灵敏，皮肤巩膜无黄染。浅表淋巴结未扪及肿大。心肺（-）。全腹平，软，肝脾肋下未及。左上腹部膨隆，可及12cm×10cm×8cm大小的肿物，质地较硬，表面光滑，轻度压痛，不可推动。移动性浊音（-），肠鸣音正常。四肢无畸形，肛门生殖器未见异常。 4.实验室及影像学检查 　　
血常规：RBC4.35×10/L，PLT215×10/L，WBC6.1×10/L。 　　肝肾功能正常。淀粉酶67IU/L，AFP、CEA正常。 　　B超检查：左上腹部不均质回声团块，11.8cm×8.7cm×14.9cm大小。肿块与胰腺分界不清，周边可及血流信号。 　　CT:肿块位于胰体尾部，约11.7cm×9.1cm×13.6cm大小，呈囊实性改变，增强后明显不均匀强化，内见多发大小不等斑片状不强化的水密度影，其内见丰富血管影(见图46-1)。 　　 5.治疗经过 　　(1)入院完善术前常规检查和术前准备：考虑来自于胰腺的实质性肿瘤，实性假乳头状瘤的可能性最大。但不排除其他肿瘤的可能。除常规完成肝肾功能，凝血功能，胸片，心电图以外，CT和B超定位和了解肿块与周边组织的关系以及有无腹膜后肿大的淋巴结，肺部CT检查了解有无肺部的转移，骨穿和同位素检查了解有无骨转移和骨髓转移。 　　(2)术前谈话：告知家属这是位于胰腺尾部的肿块，需要切除连同肿块在内的胰腺尾部组织。手术的风险在于脾血管损伤会导致脾切除的可能，胰腺切除有胰漏，胰腺假性囊肿形成的风险，邻近的肾血管和肠系膜血管有损伤的风险。肿瘤性质需要等待最终的病理，有复发，术后进一步进展恶化的可能。 　　(3)入院完善检查后行剖腹探查，术中发现肿瘤直径约11cm，来自于胰腺的尾部，肿瘤紧贴脾静脉和脾动脉。推移左肾。行肿瘤切除，胰尾切除，残端间断缝合包埋。胰腺尾部置硅胶引流管一根。术后将病情详细告知家属，患儿转入PICU，生命体征监护、禁食、胃肠减压、抗生素使用等相关治疗，注意保持引流管的通畅。术后3天患儿生命体征平稳，转回病房，肠道功能恢复，拔胃肠减压管，开始进食；术后1周，拔除引流管。术后病理：胰腺实性假乳头状瘤。 该患者的诊断是什么？

一、病历资料 1.现病史 　　患儿，女性，5天。因“生后发现骶尾部肿块”就诊。 　　母亲孕32周时发现胎儿骶尾部肿块，之前产前检查无母、胎异常发现。足月剖宫产，产后发现患儿骶尾部巨大肿块，位于肛门后方，无破溃，胎粪已排。为进一步治疗入院。 2.既往史 　　GP，产前检查孕32周发现胎儿骶尾部肿块。父母身体健康。 3.体格检查 　　T37.2℃，HR120次/min，R30次/min，无贫血貌，神清，反应可，前囟张力不高，心脏听诊无明显杂音，两肺呼吸音清晰，无啰音。腹部平软，腹部未及明显肿块。骶尾部见一巨大肿块，约7.0cm×5.0cm，质软，囊性感，肿块表面有正常皮肤，皮温不高，无破溃，局部皮肤有瘀斑，肛门稍向前推移，无松弛，肛指提示骶前有一长约2.5cm的囊性肿块，手指能超过肿块上界。尾骨尖未扪及。双下肢活动自如，无畸形。 4.实验室及影像学检查 　　
血常规：WBC7.9×10/L,N28.3%,Hb164g/L,PLT192×10/L。 　　血清AFP:50224ng/ml。 　　MRI:骶尾部见一巨大软组织肿块，大小约9cm×9cm×5cm，肿块向上延伸到骶前间隙，肿块TWI及TWI信号混杂，内见软组织信号及囊性液体信号灶，增强后肿块内实质成分强化明显，考虑为骶尾部畸胎瘤。 5.治疗经过 　　(1)手术前检查：常规检查胸片，心电图；心超了解有无心内结构异常；B超了解有无泌尿系统的梗阻积水和盆腔内肿块的大小。注意凝血功能的情况，必要时要补充维生素K。 　　(2)手术前谈话：告知骶尾部畸胎瘤多数为良性，甲胎蛋白的升高是属于生理性的升高，并不意味着肿瘤为恶性。但肿块位于直肠和肛门的后方，有术中损伤或造瘘的风险。骶前操作会影响骶神经，部分患儿会出现排尿功能的影响。骶尾部皮肤会有缺损，伤口裂开，皮下积液，伤口感染的风险。另外，肿块有复发，甚至恶变的可能存在。关于手术入路，一般为骶尾部的切口，如果术中发现骶前的肿块大，位置高，需要同时经腹部切口游离肿块。 　　(3)入院第三天行经骶部肿块切除术。术中完整切除肿块，并保护直肠不受损伤。切口需置负压引流一根。术后将病情详细告知家属，患儿术后俯卧位，生命体征监护、禁食、抗生素使用和肛门口护理等相关治疗。术后2天左右可以给予喂养，要密切观察切口情况，保持负压引流通畅。保留导尿一般需要1周左右的时间，在拔除尿管前先进行排尿训练。该患者的治疗方案及依据是什么？

一、病历资料 1.现病史 　　患儿，女性，5天。因“生后发现骶尾部肿块”就诊。 　　母亲孕32周时发现胎儿骶尾部肿块，之前产前检查无母、胎异常发现。足月剖宫产，产后发现患儿骶尾部巨大肿块，位于肛门后方，无破溃，胎粪已排。为进一步治疗入院。 2.既往史 　　GP，产前检查孕32周发现胎儿骶尾部肿块。父母身体健康。 3.体格检查 　　T37.2℃，HR120次/min，R30次/min，无贫血貌，神清，反应可，前囟张力不高，心脏听诊无明显杂音，两肺呼吸音清晰，无啰音。腹部平软，腹部未及明显肿块。骶尾部见一巨大肿块，约7.0cm×5.0cm，质软，囊性感，肿块表面有正常皮肤，皮温不高，无破溃，局部皮肤有瘀斑，肛门稍向前推移，无松弛，肛指提示骶前有一长约2.5cm的囊性肿块，手指能超过肿块上界。尾骨尖未扪及。双下肢活动自如，无畸形。 4.实验室及影像学检查 　　
血常规：WBC7.9×10/L,N28.3%,Hb164g/L,PLT192×10/L。 　　血清AFP:50224ng/ml。 　　MRI:骶尾部见一巨大软组织肿块，大小约9cm×9cm×5cm，肿块向上延伸到骶前间隙，肿块TWI及TWI信号混杂，内见软组织信号及囊性液体信号灶，增强后肿块内实质成分强化明显，考虑为骶尾部畸胎瘤。 5.治疗经过 　　(1)手术前检查：常规检查胸片，心电图；心超了解有无心内结构异常；B超了解有无泌尿系统的梗阻积水和盆腔内肿块的大小。注意凝血功能的情况，必要时要补充维生素K。 　　(2)手术前谈话：告知骶尾部畸胎瘤多数为良性，甲胎蛋白的升高是属于生理性的升高，并不意味着肿瘤为恶性。但肿块位于直肠和肛门的后方，有术中损伤或造瘘的风险。骶前操作会影响骶神经，部分患儿会出现排尿功能的影响。骶尾部皮肤会有缺损，伤口裂开，皮下积液，伤口感染的风险。另外，肿块有复发，甚至恶变的可能存在。关于手术入路，一般为骶尾部的切口，如果术中发现骶前的肿块大，位置高，需要同时经腹部切口游离肿块。 　　(3)入院第三天行经骶部肿块切除术。术中完整切除肿块，并保护直肠不受损伤。切口需置负压引流一根。术后将病情详细告知家属，患儿术后俯卧位，生命体征监护、禁食、抗生素使用和肛门口护理等相关治疗。术后2天左右可以给予喂养，要密切观察切口情况，保持负压引流通畅。保留导尿一般需要1周左右的时间，在拔除尿管前先进行排尿训练。诊断依据是什么？

一、病历资料 1.现病史 　　患儿，女性，5天。因“生后发现骶尾部肿块”就诊。 　　母亲孕32周时发现胎儿骶尾部肿块，之前产前检查无母、胎异常发现。足月剖宫产，产后发现患儿骶尾部巨大肿块，位于肛门后方，无破溃，胎粪已排。为进一步治疗入院。 2.既往史 　　GP，产前检查孕32周发现胎儿骶尾部肿块。父母身体健康。 3.体格检查 　　T37.2℃，HR120次/min，R30次/min，无贫血貌，神清，反应可，前囟张力不高，心脏听诊无明显杂音，两肺呼吸音清晰，无啰音。腹部平软，腹部未及明显肿块。骶尾部见一巨大肿块，约7.0cm×5.0cm，质软，囊性感，肿块表面有正常皮肤，皮温不高，无破溃，局部皮肤有瘀斑，肛门稍向前推移，无松弛，肛指提示骶前有一长约2.5cm的囊性肿块，手指能超过肿块上界。尾骨尖未扪及。双下肢活动自如，无畸形。 4.实验室及影像学检查 　　
血常规：WBC7.9×10/L,N28.3%,Hb164g/L,PLT192×10/L。 　　血清AFP:50224ng/ml。 　　MRI:骶尾部见一巨大软组织肿块，大小约9cm×9cm×5cm，肿块向上延伸到骶前间隙，肿块TWI及TWI信号混杂，内见软组织信号及囊性液体信号灶，增强后肿块内实质成分强化明显，考虑为骶尾部畸胎瘤。 5.治疗经过 　　(1)手术前检查：常规检查胸片，心电图；心超了解有无心内结构异常；B超了解有无泌尿系统的梗阻积水和盆腔内肿块的大小。注意凝血功能的情况，必要时要补充维生素K。 　　(2)手术前谈话：告知骶尾部畸胎瘤多数为良性，甲胎蛋白的升高是属于生理性的升高，并不意味着肿瘤为恶性。但肿块位于直肠和肛门的后方，有术中损伤或造瘘的风险。骶前操作会影响骶神经，部分患儿会出现排尿功能的影响。骶尾部皮肤会有缺损，伤口裂开，皮下积液，伤口感染的风险。另外，肿块有复发，甚至恶变的可能存在。关于手术入路，一般为骶尾部的切口，如果术中发现骶前的肿块大，位置高，需要同时经腹部切口游离肿块。 　　(3)入院第三天行经骶部肿块切除术。术中完整切除肿块，并保护直肠不受损伤。切口需置负压引流一根。术后将病情详细告知家属，患儿术后俯卧位，生命体征监护、禁食、抗生素使用和肛门口护理等相关治疗。术后2天左右可以给予喂养，要密切观察切口情况，保持负压引流通畅。保留导尿一般需要1周左右的时间，在拔除尿管前先进行排尿训练。该患者的诊断是什么？

一、病历资料 1.现病史 　　患儿，男性，2岁。因“发热，左下肢疼痛2周，发现腹部包块3天”入院。 　　患儿2周前出现反复的发热，体温波动于38.5℃，在外院抗感染治疗无效，同时出现左下肢的疼痛，不愿行走。来我院检查，B超发现“右肾上腺区5cm实质性占位”。发病以来，患儿经常乏力，胃纳差，体重减轻。 2.既往史 　　否认外伤手术史，否认疫水接触史。按时按序接种。 3.体格检查 　　T38.5℃，HR100次/min，R20次/min，BP90mmHg/60mmHg。精神软，脸色苍白，口唇无青紫；皮肤、巩膜无黄染，皮肤无瘀点瘀斑；左侧颈根部可扪及一直径3cm的肿块，无压痛，与皮肤不粘连，略可推动。双肺呼吸音清，未闻及啰音，心音有力，律齐，未闻明显杂音；腹部尚平，软，右上腹可扪及肿块，边界不清，质地偏硬，表面不光滑，不可推动，无压痛。肝，脾肋下未及；四肢无畸形，左下肢未及固定压痛点，四肢活动如常，未见明显脊柱侧弯；肛门生殖器未见异常。 4.实验室及影像学检查 　　
血常规：RBC2.1×10/L,Hb80g/L,PLT215×10/L,WBC5.4×10/L。 　　肝功能检查：ALB32g/L，LDH650IU/L。余指标均正常。 　　B超检查：右侧腹膜后实质不均质占位，约65mm×48mm×55mm，紧贴右侧肾上极。后腹膜可见肿大的淋巴结融合成团。 　　上腹部增强CT提示：右肾上腺区巨大肿瘤，约68mm×52mm×55mm大小，肿瘤内部有粗沙粒样钙化，腔静脉向左前方推移，肾门血管部分为肿瘤包绕，肾门周围淋巴结肿大。24h尿VMA37.5mmol/L，血NSE176mmol/L，铁蛋白257mmol/L。同位素骨扫描显示双侧髂骨、左侧股骨远端有浓集。骨髓穿刺显示有40%的肿瘤细胞。 　　胸部和颈部CT增强：纵隔未见占位性病变和肿大的淋巴结，左侧颈根部可见肿大融合成团的淋巴结，约4cm×3cm×2cm，血供丰富。 5.治疗经过 1)入院完善术前常规检查及术前准备 　　根据患儿的临床表现和B超的结果，强烈提示后腹膜的肿瘤，以神经母细胞瘤可能性最大。因为患儿出现了贫血，骨痛和颈部的淋巴结肿大，故除了要做腹部增强CT，还需要做颈胸部增强CT了解有无纵隔肿块，了解颈部肿块的性质。同时要做头颅CT，骨髓穿刺，同位素骨扫描了解有无骨髓转移，硬膜外转移和骨转移，从而确定疾病的分期。 2)术前谈话 　　术前与家属沟通： 　　(1)指出手术的目的：尽可能切除肿块，降低肿瘤的负荷。在无法切除的情况下，取肿瘤活检，明确肿瘤的性质。等化疗后肿瘤缩小再考虑行根治术。 　　(2)需告知家属，手术只是神经母细胞瘤治疗的一部分，不能完全依赖手术治疗。神经母细胞瘤的治疗需要个体化的综合治疗。 　　(3)术中风险、手术方式、术后并发症，尤其是肿瘤累及后腹膜大血管在分离时造成的大出血可能，右肾血管损伤导致一侧肾脏需要切除的可能。肿瘤如累及腹腔干，肠系膜上动脉，有血管损伤和相应脏器损伤的风险。总体来说，手术难度高，创伤大，风险多，并发症多。 3)剖腹探查术 　　术中见肿瘤约6cm×5cm×6cm大小，来自右肾上腺，上方顶着肝脏，下缘部分下压肾上极，内侧将下腔静脉推向前方，有肿大的淋巴结位于肾门的前、后方。先游离肝三角韧带，将肝脏向内侧掀起，分离肿块上极和膈肌的粘连。游离下腔静脉，结扎切断右肾上腺中静脉。分离肿瘤下极和肾脏的粘连，沿肿瘤边缘游离，完整切除肿瘤主体。将右肾游离掀起，在肾血管的前后方清扫肿大的淋巴结。术后病理提示“（右腹膜后）神经母细胞瘤，伴淋巴结转移，UH，n-myc阳性”。 该患者的治疗方案及依据是什么？

一、病历资料 1.现病史 　　患儿，男性，2岁。因“发热，左下肢疼痛2周，发现腹部包块3天”入院。 　　患儿2周前出现反复的发热，体温波动于38.5℃，在外院抗感染治疗无效，同时出现左下肢的疼痛，不愿行走。来我院检查，B超发现“右肾上腺区5cm实质性占位”。发病以来，患儿经常乏力，胃纳差，体重减轻。 2.既往史 　　否认外伤手术史，否认疫水接触史。按时按序接种。 3.体格检查 　　T38.5℃，HR100次/min，R20次/min，BP90mmHg/60mmHg。精神软，脸色苍白，口唇无青紫；皮肤、巩膜无黄染，皮肤无瘀点瘀斑；左侧颈根部可扪及一直径3cm的肿块，无压痛，与皮肤不粘连，略可推动。双肺呼吸音清，未闻及啰音，心音有力，律齐，未闻明显杂音；腹部尚平，软，右上腹可扪及肿块，边界不清，质地偏硬，表面不光滑，不可推动，无压痛。肝，脾肋下未及；四肢无畸形，左下肢未及固定压痛点，四肢活动如常，未见明显脊柱侧弯；肛门生殖器未见异常。 4.实验室及影像学检查 　　
血常规：RBC2.1×10/L,Hb80g/L,PLT215×10/L,WBC5.4×10/L。 　　肝功能检查：ALB32g/L，LDH650IU/L。余指标均正常。 　　B超检查：右侧腹膜后实质不均质占位，约65mm×48mm×55mm，紧贴右侧肾上极。后腹膜可见肿大的淋巴结融合成团。 　　上腹部增强CT提示：右肾上腺区巨大肿瘤，约68mm×52mm×55mm大小，肿瘤内部有粗沙粒样钙化，腔静脉向左前方推移，肾门血管部分为肿瘤包绕，肾门周围淋巴结肿大。24h尿VMA37.5mmol/L，血NSE176mmol/L，铁蛋白257mmol/L。同位素骨扫描显示双侧髂骨、左侧股骨远端有浓集。骨髓穿刺显示有40%的肿瘤细胞。 　　胸部和颈部CT增强：纵隔未见占位性病变和肿大的淋巴结，左侧颈根部可见肿大融合成团的淋巴结，约4cm×3cm×2cm，血供丰富。 5.治疗经过 1)入院完善术前常规检查及术前准备 　　根据患儿的临床表现和B超的结果，强烈提示后腹膜的肿瘤，以神经母细胞瘤可能性最大。因为患儿出现了贫血，骨痛和颈部的淋巴结肿大，故除了要做腹部增强CT，还需要做颈胸部增强CT了解有无纵隔肿块，了解颈部肿块的性质。同时要做头颅CT，骨髓穿刺，同位素骨扫描了解有无骨髓转移，硬膜外转移和骨转移，从而确定疾病的分期。 2)术前谈话 　　术前与家属沟通： 　　(1)指出手术的目的：尽可能切除肿块，降低肿瘤的负荷。在无法切除的情况下，取肿瘤活检，明确肿瘤的性质。等化疗后肿瘤缩小再考虑行根治术。 　　(2)需告知家属，手术只是神经母细胞瘤治疗的一部分，不能完全依赖手术治疗。神经母细胞瘤的治疗需要个体化的综合治疗。 　　(3)术中风险、手术方式、术后并发症，尤其是肿瘤累及后腹膜大血管在分离时造成的大出血可能，右肾血管损伤导致一侧肾脏需要切除的可能。肿瘤如累及腹腔干，肠系膜上动脉，有血管损伤和相应脏器损伤的风险。总体来说，手术难度高，创伤大，风险多，并发症多。 3)剖腹探查术 　　术中见肿瘤约6cm×5cm×6cm大小，来自右肾上腺，上方顶着肝脏，下缘部分下压肾上极，内侧将下腔静脉推向前方，有肿大的淋巴结位于肾门的前、后方。先游离肝三角韧带，将肝脏向内侧掀起，分离肿块上极和膈肌的粘连。游离下腔静脉，结扎切断右肾上腺中静脉。分离肿瘤下极和肾脏的粘连，沿肿瘤边缘游离，完整切除肿瘤主体。将右肾游离掀起，在肾血管的前后方清扫肿大的淋巴结。术后病理提示“（右腹膜后）神经母细胞瘤，伴淋巴结转移，UH，n-myc阳性”。 诊断依据是什么？

一、病历资料 1.现病史 　　患儿，男性，2岁。因“发热，左下肢疼痛2周，发现腹部包块3天”入院。 　　患儿2周前出现反复的发热，体温波动于38.5℃，在外院抗感染治疗无效，同时出现左下肢的疼痛，不愿行走。来我院检查，B超发现“右肾上腺区5cm实质性占位”。发病以来，患儿经常乏力，胃纳差，体重减轻。 2.既往史 　　否认外伤手术史，否认疫水接触史。按时按序接种。 3.体格检查 　　T38.5℃，HR100次/min，R20次/min，BP90mmHg/60mmHg。精神软，脸色苍白，口唇无青紫；皮肤、巩膜无黄染，皮肤无瘀点瘀斑；左侧颈根部可扪及一直径3cm的肿块，无压痛，与皮肤不粘连，略可推动。双肺呼吸音清，未闻及啰音，心音有力，律齐，未闻明显杂音；腹部尚平，软，右上腹可扪及肿块，边界不清，质地偏硬，表面不光滑，不可推动，无压痛。肝，脾肋下未及；四肢无畸形，左下肢未及固定压痛点，四肢活动如常，未见明显脊柱侧弯；肛门生殖器未见异常。 4.实验室及影像学检查 　　
血常规：RBC2.1×10/L,Hb80g/L,PLT215×10/L,WBC5.4×10/L。 　　肝功能检查：ALB32g/L，LDH650IU/L。余指标均正常。 　　B超检查：右侧腹膜后实质不均质占位，约65mm×48mm×55mm，紧贴右侧肾上极。后腹膜可见肿大的淋巴结融合成团。 　　上腹部增强CT提示：右肾上腺区巨大肿瘤，约68mm×52mm×55mm大小，肿瘤内部有粗沙粒样钙化，腔静脉向左前方推移，肾门血管部分为肿瘤包绕，肾门周围淋巴结肿大。24h尿VMA37.5mmol/L，血NSE176mmol/L，铁蛋白257mmol/L。同位素骨扫描显示双侧髂骨、左侧股骨远端有浓集。骨髓穿刺显示有40%的肿瘤细胞。 　　胸部和颈部CT增强：纵隔未见占位性病变和肿大的淋巴结，左侧颈根部可见肿大融合成团的淋巴结，约4cm×3cm×2cm，血供丰富。 5.治疗经过 1)入院完善术前常规检查及术前准备 　　根据患儿的临床表现和B超的结果，强烈提示后腹膜的肿瘤，以神经母细胞瘤可能性最大。因为患儿出现了贫血，骨痛和颈部的淋巴结肿大，故除了要做腹部增强CT，还需要做颈胸部增强CT了解有无纵隔肿块，了解颈部肿块的性质。同时要做头颅CT，骨髓穿刺，同位素骨扫描了解有无骨髓转移，硬膜外转移和骨转移，从而确定疾病的分期。 2)术前谈话 　　术前与家属沟通： 　　(1)指出手术的目的：尽可能切除肿块，降低肿瘤的负荷。在无法切除的情况下，取肿瘤活检，明确肿瘤的性质。等化疗后肿瘤缩小再考虑行根治术。 　　(2)需告知家属，手术只是神经母细胞瘤治疗的一部分，不能完全依赖手术治疗。神经母细胞瘤的治疗需要个体化的综合治疗。 　　(3)术中风险、手术方式、术后并发症，尤其是肿瘤累及后腹膜大血管在分离时造成的大出血可能，右肾血管损伤导致一侧肾脏需要切除的可能。肿瘤如累及腹腔干，肠系膜上动脉，有血管损伤和相应脏器损伤的风险。总体来说，手术难度高，创伤大，风险多，并发症多。 3)剖腹探查术 　　术中见肿瘤约6cm×5cm×6cm大小，来自右肾上腺，上方顶着肝脏，下缘部分下压肾上极，内侧将下腔静脉推向前方，有肿大的淋巴结位于肾门的前、后方。先游离肝三角韧带，将肝脏向内侧掀起，分离肿块上极和膈肌的粘连。游离下腔静脉，结扎切断右肾上腺中静脉。分离肿瘤下极和肾脏的粘连，沿肿瘤边缘游离，完整切除肿瘤主体。将右肾游离掀起，在肾血管的前后方清扫肿大的淋巴结。术后病理提示“（右腹膜后）神经母细胞瘤，伴淋巴结转移，UH，n-myc阳性”。 该患者的诊断是什么？

一、病历资料 1.现病史 　　患儿，女，1岁5月龄，因“左上肢出现包块1年，突然增大1周”来诊。 　　患儿出生后不久，家长发现患儿左前臂较对侧饱满，逐渐增大明显，觉有包块，但患儿无疼痛，上肢活动不影响，未予以注意。近1周来觉肿块增大明显，变硬，为求诊，来我院。门诊查体见患儿左前臂腹侧明显有包块突起，约3cm×5cm大小，表面皮肤颜色无异常，包块稍活动、质韧、似有波动感，无压痛（见图43-1）。B超检查提示包块位于左前臂软组织内，囊性，并且内部有分隔。 　　 2.既往史 　　GP，产前胎儿超声检查未见异常。按时按序接种，无局部外伤史，无疫水接触史。 3.体格检查 　　T37.2℃，HR110次/min，一般情况可，神志清楚，精神反应佳，呼吸平稳，口唇无青紫；皮肤、巩膜无黄染；心肺（-）；腹部平软，未及压痛及明显包块；左前臂腹侧明显有包块突起，约3cm×5cm大小，表面皮肤颜色无异常，肿块与皮肤无粘连、质韧、波动感(+)，无压痛。左上肢活动无殊，肌力5级。未见明显脊柱侧弯；肛门生殖器未见异常。 4.实验室及影像学检查 　　
血常规：RBC4.22×10/L,PLT215×10/L,WBC8.42×10/L,N40%. 　　B超检查：左侧前臂软组织内多房囊性占位性病变。 　　MRI：左侧前臂皮下软组织内T等信号，T高信号的占位性病变，边界清楚，内见分隔，强化不明显，肿块未侵犯肌层。 5.治疗经过 　　(1)入院完善术前常规检查及术前准备：胸片，心电图，阅读MRI。 　　(2)术前谈话：术前与家属沟通，着重指出术中风险、手术方式、术后并发症，特别是详细交代术后肿块虽为良性，但不易完整切除，容易复发，伤口积液，淋巴漏等可能。 　　(3)入院第二天手术：术中切除肿块，尽可能完整切除囊壁，且不损伤邻近的组织和器官。如遇不能完整切除的囊壁，可用碘酊涂抹囊壁，破坏残留的内皮组织，减少复发。可以放置负压引流。术后将病情详细告知家属，伤口护理，保持引流通畅。没有必要使用抗生素。该患者的治疗方案及依据是什么？

一、病历资料 1.现病史 　　患儿，女，1岁5月龄，因“左上肢出现包块1年，突然增大1周”来诊。 　　患儿出生后不久，家长发现患儿左前臂较对侧饱满，逐渐增大明显，觉有包块，但患儿无疼痛，上肢活动不影响，未予以注意。近1周来觉肿块增大明显，变硬，为求诊，来我院。门诊查体见患儿左前臂腹侧明显有包块突起，约3cm×5cm大小，表面皮肤颜色无异常，包块稍活动、质韧、似有波动感，无压痛（见图43-1）。B超检查提示包块位于左前臂软组织内，囊性，并且内部有分隔。 　　 2.既往史 　　GP，产前胎儿超声检查未见异常。按时按序接种，无局部外伤史，无疫水接触史。 3.体格检查 　　T37.2℃，HR110次/min，一般情况可，神志清楚，精神反应佳，呼吸平稳，口唇无青紫；皮肤、巩膜无黄染；心肺（-）；腹部平软，未及压痛及明显包块；左前臂腹侧明显有包块突起，约3cm×5cm大小，表面皮肤颜色无异常，肿块与皮肤无粘连、质韧、波动感(+)，无压痛。左上肢活动无殊，肌力5级。未见明显脊柱侧弯；肛门生殖器未见异常。 4.实验室及影像学检查 　　
血常规：RBC4.22×10/L,PLT215×10/L,WBC8.42×10/L,N40%. 　　B超检查：左侧前臂软组织内多房囊性占位性病变。 　　MRI：左侧前臂皮下软组织内T等信号，T高信号的占位性病变，边界清楚，内见分隔，强化不明显，肿块未侵犯肌层。 5.治疗经过 　　(1)入院完善术前常规检查及术前准备：胸片，心电图，阅读MRI。 　　(2)术前谈话：术前与家属沟通，着重指出术中风险、手术方式、术后并发症，特别是详细交代术后肿块虽为良性，但不易完整切除，容易复发，伤口积液，淋巴漏等可能。 　　(3)入院第二天手术：术中切除肿块，尽可能完整切除囊壁，且不损伤邻近的组织和器官。如遇不能完整切除的囊壁，可用碘酊涂抹囊壁，破坏残留的内皮组织，减少复发。可以放置负压引流。术后将病情详细告知家属，伤口护理，保持引流通畅。没有必要使用抗生素。诊断依据是什么？

一、病历资料 1.现病史 　　患儿，女，1岁5月龄，因“左上肢出现包块1年，突然增大1周”来诊。 　　患儿出生后不久，家长发现患儿左前臂较对侧饱满，逐渐增大明显，觉有包块，但患儿无疼痛，上肢活动不影响，未予以注意。近1周来觉肿块增大明显，变硬，为求诊，来我院。门诊查体见患儿左前臂腹侧明显有包块突起，约3cm×5cm大小，表面皮肤颜色无异常，包块稍活动、质韧、似有波动感，无压痛（见图43-1）。B超检查提示包块位于左前臂软组织内，囊性，并且内部有分隔。 　　 2.既往史 　　GP，产前胎儿超声检查未见异常。按时按序接种，无局部外伤史，无疫水接触史。 3.体格检查 　　T37.2℃，HR110次/min，一般情况可，神志清楚，精神反应佳，呼吸平稳，口唇无青紫；皮肤、巩膜无黄染；心肺（-）；腹部平软，未及压痛及明显包块；左前臂腹侧明显有包块突起，约3cm×5cm大小，表面皮肤颜色无异常，肿块与皮肤无粘连、质韧、波动感(+)，无压痛。左上肢活动无殊，肌力5级。未见明显脊柱侧弯；肛门生殖器未见异常。 4.实验室及影像学检查 　　
血常规：RBC4.22×10/L,PLT215×10/L,WBC8.42×10/L,N40%. 　　B超检查：左侧前臂软组织内多房囊性占位性病变。 　　MRI：左侧前臂皮下软组织内T等信号，T高信号的占位性病变，边界清楚，内见分隔，强化不明显，肿块未侵犯肌层。 5.治疗经过 　　(1)入院完善术前常规检查及术前准备：胸片，心电图，阅读MRI。 　　(2)术前谈话：术前与家属沟通，着重指出术中风险、手术方式、术后并发症，特别是详细交代术后肿块虽为良性，但不易完整切除，容易复发，伤口积液，淋巴漏等可能。 　　(3)入院第二天手术：术中切除肿块，尽可能完整切除囊壁，且不损伤邻近的组织和器官。如遇不能完整切除的囊壁，可用碘酊涂抹囊壁，破坏残留的内皮组织，减少复发。可以放置负压引流。术后将病情详细告知家属，伤口护理，保持引流通畅。没有必要使用抗生素。该患者的诊断是什么？

一、病历资料 1.现病史 　　患儿，女性，2月。因“发现眉间肿块2月，迅速增大1月”就诊。 　　患儿，生后父母即发现眉间有凸起的小肿块，表面有红色皮疹，质地偏软。未给予特殊的处理。肿块逐渐增大，近1月来增长迅速，凸出明显，导致容貌失常，为进一步诊治来我院。发病以来，患儿胃纳好，生长发育良好（见图42-1）。 　　 2.既往史 　　GP，产前检查无异常发现。父母身体健康。患儿按时按序接种，无外伤史。 3.体格检查 　　T37.2℃，HR110次/min，一般情况可，神志清楚，精神反应佳，呼吸平稳；听诊双肺呼吸音请，未闻及啰音，心音有力，律齐，未闻明显杂音；腹软，未及压痛，未及包块，肝脾（-）；四肢无畸形，肛门生殖器未见异常。眉间可及一2cm×2cm的红色肿块，质地偏软，无压痛，边界清楚，不可压缩，压之不褪色。 4.实验室及影像学检查 　　
血常规：RBC4.22×10/L,PLT215×10/L,WBC8.42×10/L。 　　B超检查：眉间20mm×20mm×15mm的实质性肿块，周边可及丰富的血流信号。 5.治疗经过 　　(1)用药前检查：胸片，心电图，心超。 　　(2)用药前谈话：与家属沟通，着重指出血管瘤本身是一个良性的病变，且有一个发生-发展-静止-消退的过程，简单病例多数观察治疗。但如果位于影响外观的关键部位，或者影响相应器官功能，或者出现超出预期的增大和溃破，都建议采用相应的干预措施，对于该种类型的血管瘤，首选的治疗就是口服普萘洛尔。 　　(3)用药方案：普萘洛尔口服，1mg/（kg·次），一天2次，进奶后服药。初次用药在医院的心电监护下进行，如果没有呼吸暂停，心动过缓，血氧饱和度下降等异常现象，可以出院回家服药。该患者的治疗方案及依据是什么？

一、病历资料 1.现病史 　　患儿，女性，2月。因“发现眉间肿块2月，迅速增大1月”就诊。 　　患儿，生后父母即发现眉间有凸起的小肿块，表面有红色皮疹，质地偏软。未给予特殊的处理。肿块逐渐增大，近1月来增长迅速，凸出明显，导致容貌失常，为进一步诊治来我院。发病以来，患儿胃纳好，生长发育良好（见图42-1）。 　　 2.既往史 　　GP，产前检查无异常发现。父母身体健康。患儿按时按序接种，无外伤史。 3.体格检查 　　T37.2℃，HR110次/min，一般情况可，神志清楚，精神反应佳，呼吸平稳；听诊双肺呼吸音请，未闻及啰音，心音有力，律齐，未闻明显杂音；腹软，未及压痛，未及包块，肝脾（-）；四肢无畸形，肛门生殖器未见异常。眉间可及一2cm×2cm的红色肿块，质地偏软，无压痛，边界清楚，不可压缩，压之不褪色。 4.实验室及影像学检查 　　
血常规：RBC4.22×10/L,PLT215×10/L,WBC8.42×10/L。 　　B超检查：眉间20mm×20mm×15mm的实质性肿块，周边可及丰富的血流信号。 5.治疗经过 　　(1)用药前检查：胸片，心电图，心超。 　　(2)用药前谈话：与家属沟通，着重指出血管瘤本身是一个良性的病变，且有一个发生-发展-静止-消退的过程，简单病例多数观察治疗。但如果位于影响外观的关键部位，或者影响相应器官功能，或者出现超出预期的增大和溃破，都建议采用相应的干预措施，对于该种类型的血管瘤，首选的治疗就是口服普萘洛尔。 　　(3)用药方案：普萘洛尔口服，1mg/（kg·次），一天2次，进奶后服药。初次用药在医院的心电监护下进行，如果没有呼吸暂停，心动过缓，血氧饱和度下降等异常现象，可以出院回家服药。 诊断依据是什么？

一、病历资料 1.现病史 　　患儿，女性，2月。因“发现眉间肿块2月，迅速增大1月”就诊。 　　患儿，生后父母即发现眉间有凸起的小肿块，表面有红色皮疹，质地偏软。未给予特殊的处理。肿块逐渐增大，近1月来增长迅速，凸出明显，导致容貌失常，为进一步诊治来我院。发病以来，患儿胃纳好，生长发育良好（见图42-1）。 　　 2.既往史 　　GP，产前检查无异常发现。父母身体健康。患儿按时按序接种，无外伤史。 3.体格检查 　　T37.2℃，HR110次/min，一般情况可，神志清楚，精神反应佳，呼吸平稳；听诊双肺呼吸音请，未闻及啰音，心音有力，律齐，未闻明显杂音；腹软，未及压痛，未及包块，肝脾（-）；四肢无畸形，肛门生殖器未见异常。眉间可及一2cm×2cm的红色肿块，质地偏软，无压痛，边界清楚，不可压缩，压之不褪色。 4.实验室及影像学检查 　　
血常规：RBC4.22×10/L,PLT215×10/L,WBC8.42×10/L。 　　B超检查：眉间20mm×20mm×15mm的实质性肿块，周边可及丰富的血流信号。 5.治疗经过 　　(1)用药前检查：胸片，心电图，心超。 　　(2)用药前谈话：与家属沟通，着重指出血管瘤本身是一个良性的病变，且有一个发生-发展-静止-消退的过程，简单病例多数观察治疗。但如果位于影响外观的关键部位，或者影响相应器官功能，或者出现超出预期的增大和溃破，都建议采用相应的干预措施，对于该种类型的血管瘤，首选的治疗就是口服普萘洛尔。 　　(3)用药方案：普萘洛尔口服，1mg/（kg·次），一天2次，进奶后服药。初次用药在医院的心电监护下进行，如果没有呼吸暂停，心动过缓，血氧饱和度下降等异常现象，可以出院回家服药。该患者的诊断是什么？

一、病历资料 1.现病史 　　患儿，男，7岁，因“反复中下腹痛1月余，检查发现盆腔占位1周”入院。 　　患儿入院前1月，无明显诱因下反复出现中下腹痛，腹痛主要发作于夜间，疼痛不剧烈，可持续30min至1h后可自行缓解，无发热，无恶心呕吐，无腹胀，无腹泻，无便秘等症状，当时未予以重视。此后患儿腹痛症状逐渐加重，发作时间延长，同时伴有排便费力，入院前一周，患儿于湖南当地医院就诊，复查腹部CT平扫提示盆腔内巨大占位，右肾轻度积水。患儿家长为进一步治疗，来我院就诊，门诊拟“盆腔巨大占位”收入。 　　病程中，患儿纳可，小便正常，大便次数增加、大便形态变细。睡眠不佳。 2.既往史 　　GP，孕39周顺产娩出，BW3650g。出生后无青紫、窒息抢救史，Apgar评分10-10-10。生后混合喂养，按时添辅食。生长发育同正常同龄小儿。否认肝炎、结核等传染病史；否认药物、食物过敏史；按时按计划预防接种；否认手术、外伤、输血史。 3.体格检查 　　神清，精神可，全身皮肤未及瘀点瘀斑紫癜，皮肤巩膜无黄染。呼吸平稳，双肺呼吸音清，未及明显干湿啰音。HR86次/min，心律齐，未闻明显杂音。腹部膨隆、下腹部为主，未见胃肠型，无腹壁静脉显露，全腹软，无压痛，无反跳痛，无肌卫，肝脾肋下未及，下腹部可触及一肿物，大小约10cm×10cm，质硬，无触痛，边界尚清，活动度差。移动性浊音（-），肠鸣音4～5次/min，无亢进。四肢活动可。肛门指检伸入食指，可及直肠前壁质硬肿块，边界不清，活动度差，无明显触痛，拔指后指套无染血。 4.实验室和影像学检查 　　
血常规：RBC4.54×10/L,WBC7.38×10/L,N56.9%,PLT254×10/L,Hb119g。 　　肝肾功能：ALT6IU/L，AST32IU/L，TB6.3μmol/L，DB1.7μm01/L，Cr51μmol/L，BUN5.24mmol/L。 　　CEA5.66ng/ml,AFP6.2ng/ml,NSE36.51μg/L,24h尿VMA3.4mg/24h。 　　腹盆腔CT增强（见图41-1）：腹盆腔中线巨大占位，考虑恶性病变，横纹肌肉瘤可能，其他性质病变待排；输尿管受累，近端肾盂积水；乙状结肠受累，累及膀胱。胸部平扫示：CT左下肺局限性肺气肿。 　　 　　骨三相显像：盆腔右侧浓聚灶，结合临床考虑“盆腔占位”显影可能大，右侧髂骨转移待排；右侧胫骨、右侧踝关节可疑病灶。 　　头颅MRI:未见明显异常。 5.治疗经过 　　(1)入院后完善常规检查，予以开塞露通便。患儿查腹盆腔CT增强显示肿瘤巨大，同时累及肠管、膀胱及输尿管，ECT提示存在骨转移。考虑为恶性肿瘤合并远处转移，遂行肿瘤活检明确肿瘤性质后先行化疗治疗。 　　(2)术前谈话：术前与家属沟通，着重指出术中风险、手术方式、术后并发症。 　　(3)入院第三天，于全麻下行B超定位下盆腔肿瘤穿刺活检术，穿刺共取肿瘤组织6条，送病理检查，病理报告提示为横纹肌肉瘤（胚胎型），后转入小儿血液科行化疗（VAC方案）。 该患者的治疗方案及依据是什么？

一、病历资料 1.现病史 　　患儿，男，7岁，因“反复中下腹痛1月余，检查发现盆腔占位1周”入院。 　　患儿入院前1月，无明显诱因下反复出现中下腹痛，腹痛主要发作于夜间，疼痛不剧烈，可持续30min至1h后可自行缓解，无发热，无恶心呕吐，无腹胀，无腹泻，无便秘等症状，当时未予以重视。此后患儿腹痛症状逐渐加重，发作时间延长，同时伴有排便费力，入院前一周，患儿于湖南当地医院就诊，复查腹部CT平扫提示盆腔内巨大占位，右肾轻度积水。患儿家长为进一步治疗，来我院就诊，门诊拟“盆腔巨大占位”收入。 　　病程中，患儿纳可，小便正常，大便次数增加、大便形态变细。睡眠不佳。 2.既往史 　　GP，孕39周顺产娩出，BW3650g。出生后无青紫、窒息抢救史，Apgar评分10-10-10。生后混合喂养，按时添辅食。生长发育同正常同龄小儿。否认肝炎、结核等传染病史；否认药物、食物过敏史；按时按计划预防接种；否认手术、外伤、输血史。 3.体格检查 　　神清，精神可，全身皮肤未及瘀点瘀斑紫癜，皮肤巩膜无黄染。呼吸平稳，双肺呼吸音清，未及明显干湿啰音。HR86次/min，心律齐，未闻明显杂音。腹部膨隆、下腹部为主，未见胃肠型，无腹壁静脉显露，全腹软，无压痛，无反跳痛，无肌卫，肝脾肋下未及，下腹部可触及一肿物，大小约10cm×10cm，质硬，无触痛，边界尚清，活动度差。移动性浊音（-），肠鸣音4～5次/min，无亢进。四肢活动可。肛门指检伸入食指，可及直肠前壁质硬肿块，边界不清，活动度差，无明显触痛，拔指后指套无染血。 4.实验室和影像学检查 　　
血常规：RBC4.54×10/L,WBC7.38×10/L,N56.9%,PLT254×10/L,Hb119g。 　　肝肾功能：ALT6IU/L，AST32IU/L，TB6.3μmol/L，DB1.7μm01/L，Cr51μmol/L，BUN5.24mmol/L。 　　CEA5.66ng/ml,AFP6.2ng/ml,NSE36.51μg/L,24h尿VMA3.4mg/24h。 　　腹盆腔CT增强（见图41-1）：腹盆腔中线巨大占位，考虑恶性病变，横纹肌肉瘤可能，其他性质病变待排；输尿管受累，近端肾盂积水；乙状结肠受累，累及膀胱。胸部平扫示：CT左下肺局限性肺气肿。 　　 　　骨三相显像：盆腔右侧浓聚灶，结合临床考虑“盆腔占位”显影可能大，右侧髂骨转移待排；右侧胫骨、右侧踝关节可疑病灶。 　　头颅MRI:未见明显异常。 5.治疗经过 　　(1)入院后完善常规检查，予以开塞露通便。患儿查腹盆腔CT增强显示肿瘤巨大，同时累及肠管、膀胱及输尿管，ECT提示存在骨转移。考虑为恶性肿瘤合并远处转移，遂行肿瘤活检明确肿瘤性质后先行化疗治疗。 　　(2)术前谈话：术前与家属沟通，着重指出术中风险、手术方式、术后并发症。 　　(3)入院第三天，于全麻下行B超定位下盆腔肿瘤穿刺活检术，穿刺共取肿瘤组织6条，送病理检查，病理报告提示为横纹肌肉瘤（胚胎型），后转入小儿血液科行化疗（VAC方案）。 诊断依据是什么？

一、病历资料 1.现病史 　　患儿，男，7岁，因“反复中下腹痛1月余，检查发现盆腔占位1周”入院。 　　患儿入院前1月，无明显诱因下反复出现中下腹痛，腹痛主要发作于夜间，疼痛不剧烈，可持续30min至1h后可自行缓解，无发热，无恶心呕吐，无腹胀，无腹泻，无便秘等症状，当时未予以重视。此后患儿腹痛症状逐渐加重，发作时间延长，同时伴有排便费力，入院前一周，患儿于湖南当地医院就诊，复查腹部CT平扫提示盆腔内巨大占位，右肾轻度积水。患儿家长为进一步治疗，来我院就诊，门诊拟“盆腔巨大占位”收入。 　　病程中，患儿纳可，小便正常，大便次数增加、大便形态变细。睡眠不佳。 2.既往史 　　GP，孕39周顺产娩出，BW3650g。出生后无青紫、窒息抢救史，Apgar评分10-10-10。生后混合喂养，按时添辅食。生长发育同正常同龄小儿。否认肝炎、结核等传染病史；否认药物、食物过敏史；按时按计划预防接种；否认手术、外伤、输血史。 3.体格检查 　　神清，精神可，全身皮肤未及瘀点瘀斑紫癜，皮肤巩膜无黄染。呼吸平稳，双肺呼吸音清，未及明显干湿啰音。HR86次/min，心律齐，未闻明显杂音。腹部膨隆、下腹部为主，未见胃肠型，无腹壁静脉显露，全腹软，无压痛，无反跳痛，无肌卫，肝脾肋下未及，下腹部可触及一肿物，大小约10cm×10cm，质硬，无触痛，边界尚清，活动度差。移动性浊音（-），肠鸣音4～5次/min，无亢进。四肢活动可。肛门指检伸入食指，可及直肠前壁质硬肿块，边界不清，活动度差，无明显触痛，拔指后指套无染血。 4.实验室和影像学检查 　　
血常规：RBC4.54×10/L,WBC7.38×10/L,N56.9%,PLT254×10/L,Hb119g。 　　肝肾功能：ALT6IU/L，AST32IU/L，TB6.3μmol/L，DB1.7μm01/L，Cr51μmol/L，BUN5.24mmol/L。 　　CEA5.66ng/ml,AFP6.2ng/ml,NSE36.51μg/L,24h尿VMA3.4mg/24h。 　　腹盆腔CT增强（见图41-1）：腹盆腔中线巨大占位，考虑恶性病变，横纹肌肉瘤可能，其他性质病变待排；输尿管受累，近端肾盂积水；乙状结肠受累，累及膀胱。胸部平扫示：CT左下肺局限性肺气肿。 　　 　　骨三相显像：盆腔右侧浓聚灶，结合临床考虑“盆腔占位”显影可能大，右侧髂骨转移待排；右侧胫骨、右侧踝关节可疑病灶。 　　头颅MRI:未见明显异常。 5.治疗经过 　　(1)入院后完善常规检查，予以开塞露通便。患儿查腹盆腔CT增强显示肿瘤巨大，同时累及肠管、膀胱及输尿管，ECT提示存在骨转移。考虑为恶性肿瘤合并远处转移，遂行肿瘤活检明确肿瘤性质后先行化疗治疗。 　　(2)术前谈话：术前与家属沟通，着重指出术中风险、手术方式、术后并发症。 　　(3)入院第三天，于全麻下行B超定位下盆腔肿瘤穿刺活检术，穿刺共取肿瘤组织6条，送病理检查，病理报告提示为横纹肌肉瘤（胚胎型），后转入小儿血液科行化疗（VAC方案）。 该患者的诊断是什么？

一、病历资料 1.现病史 　　患儿，男，12个月。因“右腹部膨隆4月”入院。 　　患儿4月前无明显诱因下出现右腹部膨隆，无呕吐，无便秘，无腹泻，无发热，无阵发性哭吵，无皮肤、巩膜黄染，无尿频、尿急、尿痛、血尿，无气促等，至当地医院就诊，体检未发现异常，予随访，右腹部膨隆逐渐加剧，再次复诊，查B超提示右腹腔肿块。为进一步治疗，即转我院，拟“右腹腔占位”收治入院。病程中，患儿精神可，胃纳一般，二便正常，睡眠安稳，体重增长可。 2.既往史 　　GP，足月顺产，生后无窒息、抢救史。产前检查未见明显异常。父母体健。母亲否认妊高症、糖尿病等孕期并发症。否认孕期异常阴道流血，否认存在宫内感染史，孕期未口服药物。按时、按序预防接种，无手术史。 3.体格检查 　　T36.8℃，HR122次/min，R28次/min，BP99mmHg/51mmHg，SaO99%，一般情况可，神志清楚，精神反应佳，呼吸平稳；胸廓平坦，三凹征阴性，双肺呼吸音清，未闻及啰音，心音有力，律齐，未闻及明显杂音；右腹部膨隆，未见胃肠型，无腹壁静脉显露，肠鸣音3次/min，触诊腹软，右上腹可触及一肿块，大小约12cm×10cm，质地硬，边界清，活动度差，无压痛，无肌卫，肝脾肋下未触及，叩诊无移动性浊音；四肢无畸形，未见明显脊柱侧弯；肛门、生殖器未见异常。 4.实验室及影像学检查 　　
血常规：RBC5.01×10/L,Hb92g/L,PLT409×10/L,WBC13.04×10/L,CRP＜8mg/L。 　　肝肾功能：ALT28.0IU/L，AST98.0IU/L，TB2.6μmol/L，DB0.6μmol/L，TP58g/L，ALB35g/L,BUN4.1mmol/L,Cr65.1μmol/L,UA394.3μmol/L。 　　电解质：Na139.0mmol/L,K4.30mmol/L,Cl112.0mmol/L,Ca2.24mmol/L。 　　凝
血常规：PT11.7s，APTT43.6s，FDPl.62g/L，TT12.30s。 　　尿常规：正常。 　　AFP4.42ng/ml,CEA1.63ng/ml,CA19915.73IU/ml,CA12588.38IU/ml,NSE65.12μg/l,LDH534IU/l,24h尿VMA(-). 　　骨髓穿刺：骨髓增生活跃，未见肿瘤细胞。 　　上腹部CT增强扫描（见图40-1）：右侧肾区见巨大软组织密度肿块.范围约12.5cm×10.4cm×12.9cm，密度欠均匀，增强后呈明显不均匀强化，周围可见少量正常肾脏组织，肝脏、胆囊、门静脉受压推移。肝脏形态、大小正常，肝实质密度均匀，增强后未见明显异常强化影，脾脏和胰腺形态、密度无明显异常，腹腔内及腹膜后未见明显肿大淋巴结影。腹部CTA示肿块由右肾动脉及分支供血。肾母细胞瘤首先考虑。 　　 　　胸部CT平扫：未见肿瘤肺转移。 5.治疗经过 　　(1)入院完善术前常规检查及术前准备。CT提示肾脏来源肿瘤，不均匀强化，骨髓穿刺阴性，尿VMA阴性，肾母细胞瘤首先考虑。 　　(2)术前谈话：术前与家长沟通，告知目前诊断及治疗方案，着重指出目前肿瘤巨大，血供丰富，术中可能出现肿瘤破溃、大出血等并发症，若进行新辅助化疗，待肿瘤缩小后进行手术可明显降低手术风险。 　　(3)入院后2天完善相关检查，因肿瘤巨大，血供丰富，告知家长后决定行新辅助化疗。故在B超定位下行肿瘤穿刺活检，病理结果为肾母细胞瘤，混合型（胚芽、上皮、间叶）。化疗3疗程后（异环磷酰胺+依托泊苷+长春新碱），肿瘤明显缩小（见图40-2），行右肾母细胞瘤切除术、腹膜后淋巴结清扫、PICC置管，术中肿瘤包膜较厚，完整切除肿瘤。术后化疗18周，复查PET-CT未见肿瘤组织。 　　: 该患者的治疗方案及依据是什么？

一、病历资料 1.现病史 　　患儿，男，12个月。因“右腹部膨隆4月”入院。 　　患儿4月前无明显诱因下出现右腹部膨隆，无呕吐，无便秘，无腹泻，无发热，无阵发性哭吵，无皮肤、巩膜黄染，无尿频、尿急、尿痛、血尿，无气促等，至当地医院就诊，体检未发现异常，予随访，右腹部膨隆逐渐加剧，再次复诊，查B超提示右腹腔肿块。为进一步治疗，即转我院，拟“右腹腔占位”收治入院。病程中，患儿精神可，胃纳一般，二便正常，睡眠安稳，体重增长可。 2.既往史 　　GP，足月顺产，生后无窒息、抢救史。产前检查未见明显异常。父母体健。母亲否认妊高症、糖尿病等孕期并发症。否认孕期异常阴道流血，否认存在宫内感染史，孕期未口服药物。按时、按序预防接种，无手术史。 3.体格检查 　　T36.8℃，HR122次/min，R28次/min，BP99mmHg/51mmHg，SaO99%，一般情况可，神志清楚，精神反应佳，呼吸平稳；胸廓平坦，三凹征阴性，双肺呼吸音清，未闻及啰音，心音有力，律齐，未闻及明显杂音；右腹部膨隆，未见胃肠型，无腹壁静脉显露，肠鸣音3次/min，触诊腹软，右上腹可触及一肿块，大小约12cm×10cm，质地硬，边界清，活动度差，无压痛，无肌卫，肝脾肋下未触及，叩诊无移动性浊音；四肢无畸形，未见明显脊柱侧弯；肛门、生殖器未见异常。 4.实验室及影像学检查 　　
血常规：RBC5.01×10/L,Hb92g/L,PLT409×10/L,WBC13.04×10/L,CRP＜8mg/L。 　　肝肾功能：ALT28.0IU/L，AST98.0IU/L，TB2.6μmol/L，DB0.6μmol/L，TP58g/L，ALB35g/L,BUN4.1mmol/L,Cr65.1μmol/L,UA394.3μmol/L。 　　电解质：Na139.0mmol/L,K4.30mmol/L,Cl112.0mmol/L,Ca2.24mmol/L。 　　凝
血常规：PT11.7s，APTT43.6s，FDPl.62g/L，TT12.30s。 　　尿常规：正常。 　　AFP4.42ng/ml,CEA1.63ng/ml,CA19915.73IU/ml,CA12588.38IU/ml,NSE65.12μg/l,LDH534IU/l,24h尿VMA(-). 　　骨髓穿刺：骨髓增生活跃，未见肿瘤细胞。 　　上腹部CT增强扫描（见图40-1）：右侧肾区见巨大软组织密度肿块.范围约12.5cm×10.4cm×12.9cm，密度欠均匀，增强后呈明显不均匀强化，周围可见少量正常肾脏组织，肝脏、胆囊、门静脉受压推移。肝脏形态、大小正常，肝实质密度均匀，增强后未见明显异常强化影，脾脏和胰腺形态、密度无明显异常，腹腔内及腹膜后未见明显肿大淋巴结影。腹部CTA示肿块由右肾动脉及分支供血。肾母细胞瘤首先考虑。 　　 　　胸部CT平扫：未见肿瘤肺转移。 5.治疗经过 　　(1)入院完善术前常规检查及术前准备。CT提示肾脏来源肿瘤，不均匀强化，骨髓穿刺阴性，尿VMA阴性，肾母细胞瘤首先考虑。 　　(2)术前谈话：术前与家长沟通，告知目前诊断及治疗方案，着重指出目前肿瘤巨大，血供丰富，术中可能出现肿瘤破溃、大出血等并发症，若进行新辅助化疗，待肿瘤缩小后进行手术可明显降低手术风险。 　　(3)入院后2天完善相关检查，因肿瘤巨大，血供丰富，告知家长后决定行新辅助化疗。故在B超定位下行肿瘤穿刺活检，病理结果为肾母细胞瘤，混合型（胚芽、上皮、间叶）。化疗3疗程后（异环磷酰胺+依托泊苷+长春新碱），肿瘤明显缩小（见图40-2），行右肾母细胞瘤切除术、腹膜后淋巴结清扫、PICC置管，术中肿瘤包膜较厚，完整切除肿瘤。术后化疗18周，复查PET-CT未见肿瘤组织。 　　:诊断依据是什么？

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