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患者男，22岁。因“突发四肢活动障碍伴胸部疼痛4d”就诊。4d前中午打牌时突然出现左侧胸痛，呈阵发性刺痛，左侧肢体无力，持物不稳。当地医院就诊给予对症治疗（具体不详），胸痛缓解，但左上肢无力加重，直至完全不能活动，并且迅速波及双下肢及右上肢，1d内双下肢完全不能活动，麻木，有胸部束带感，咳嗽时不加重，尿潴留，大便费力。当天晚上发热，体温最高达39.5℃。无头晕、头痛、饮水呛咳、意识障碍等。
专科查体：脑神经（-），左上肢近端肌力3级，远端2级；右上肢近端肌力4级，远端3级；双下肢肌力0级，肌张力低；四肢腱反射消失；双侧C平面以下痛觉消失，鞍区回避，双下肢音叉振动觉减退，触觉减退，双侧病理反射未引出，脑膜刺激征(+)，脊椎棘突无叩击痛。
提示 腰椎穿刺：压力120mmHO，颜色浅红，三杯法无差异，WBC 4×10／L,RBC 960×10/L，蛋白0.69g/L，糖2.5mmol／L。颈椎MRI：C～T水平脊髓异常信号，无明显强化，该水平脊髓内及蛛网膜下腔T1异常高信号。)根据以上辅助检查结果，目前最可能的诊断为

患者男，22岁。因“突发四肢活动障碍伴胸部疼痛4d”就诊。4d前中午打牌时突然出现左侧胸痛，呈阵发性刺痛，左侧肢体无力，持物不稳。当地医院就诊给予对症治疗（具体不详），胸痛缓解，但左上肢无力加重，直至完全不能活动，并且迅速波及双下肢及右上肢，1d内双下肢完全不能活动，麻木，有胸部束带感，咳嗽时不加重，尿潴留，大便费力。当天晚上发热，体温最高达39.5℃。无头晕、头痛、饮水呛咳、意识障碍等。
专科查体：脑神经（-），左上肢近端肌力3级，远端2级；右上肢近端肌力4级，远端3级；双下肢肌力0级，肌张力低；四肢腱反射消失；双侧C平面以下痛觉消失，鞍区回避，双下肢音叉振动觉减退，触觉减退，双侧病理反射未引出，脑膜刺激征(+)，脊椎棘突无叩击痛。进一步给予的辅助检查包括

患者男，22岁。因“突发四肢活动障碍伴胸部疼痛4d”就诊。4d前中午打牌时突然出现左侧胸痛，呈阵发性刺痛，左侧肢体无力，持物不稳。当地医院就诊给予对症治疗（具体不详），胸痛缓解，但左上肢无力加重，直至完全不能活动，并且迅速波及双下肢及右上肢，1d内双下肢完全不能活动，麻木，有胸部束带感，咳嗽时不加重，尿潴留，大便费力。当天晚上发热，体温最高达39.5℃。无头晕、头痛、饮水呛咳、意识障碍等。
专科查体：脑神经（-），左上肢近端肌力3级，远端2级；右上肢近端肌力4级，远端3级；双下肢肌力0级，肌张力低；四肢腱反射消失；双侧C平面以下痛觉消失，鞍区回避，双下肢音叉振动觉减退，触觉减退，双侧病理反射未引出，脑膜刺激征(+)，脊椎棘突无叩击痛。该患者的病变部位可能在

患者男，22岁。因“突发四肢活动障碍伴胸部疼痛4d”就诊。4d前中午打牌时突然出现左侧胸痛，呈阵发性刺痛，左侧肢体无力，持物不稳。当地医院就诊给予对症治疗（具体不详），胸痛缓解，但左上肢无力加重，直至完全不能活动，并且迅速波及双下肢及右上肢，1d内双下肢完全不能活动，麻木，有胸部束带感，咳嗽时不加重，尿潴留，大便费力。当天晚上发热，体温最高达39.5℃。无头晕、头痛、饮水呛咳、意识障碍等。
专科查体：脑神经（-），左上肢近端肌力3级，远端2级；右上肢近端肌力4级，远端3级；双下肢肌力0级，肌张力低；四肢腱反射消失；双侧C平面以下痛觉消失，鞍区回避，双下肢音叉振动觉减退，触觉减退，双侧病理反射未引出，脑膜刺激征(+)，脊椎棘突无叩击痛。该患者初步拟诊

患者男，59岁。9个月前无明显诱因出现左脚麻木、疼痛，呈阵发性钻痛，数天后发展至小腿外侧，随后发展至大腿外侧，并出现左下肢肌力弱，走路费力，到外院就诊并行腰部MRI检查，诊断为“腰椎间盘突出”，行微创治疗后左侧下肢疼痛消失，仅留有左脚麻木，左下肢稍感无力，但不影响日常生活。3个月前因“胆囊炎”在外院住院期间突发右脚麻痛，性质同前，当天晚上出现双下肢无力，走路有摔倒，但可在搀扶下站立、行走。次日出现右侧小腿、大腿外侧麻木疼痛，腰部MRI复查，发现T椎体水平椎骨内髓外占位性病变。1个月前因发现“血嗜酸性粒细胞增多”，收住血液科治疗，住院期间出现双手麻木疼痛，以桡侧3指的指尖为主，双手掌亦感觉麻木。此时患者发现双侧上下肢肌肉萎缩变细，并逐渐进展，出现双手持筷无力，左手食指不能弯曲，系纽扣困难，双上肢平举活动尚正常，血液科骨穿刺检查排除白血病后，给予糖皮质激素治疗，患者大小腿麻痛明显好转，仅有双踝以下及双手指末端麻木疼痛。发病以来，患者饮食尚可，睡眠差，大小便正常，体重下降15kg。既往支气管哮喘病史20年，遇冷热空气发作，外院诊为“过敏性哮喘”，曾查过敏原未果，应用氨茶碱无效，激素治疗有效。“肠梗阻吻合术”20年；3个月前因“胆囊炎、胆囊结石”在外院行胆囊切除术；发现嗜酸性粒细胞增多症3个月，经糖皮质激素治疗已好转；颈椎间盘突出3个月；陈旧性肺结核50年；对青霉素及头孢菌素过敏。否认高血压及糖尿病病史，否认毒物接触史，无烟酒嗜好。查体：BP130／75mmHg；心肺腹检查无异常。神经系统查体：意识清楚，言语流利，记忆力、计算力、理解力、定向力粗测正常，双侧瞳孔等大正圆，直径3.0mm，直接、间接对光反射灵敏，双侧眼睑闭合有力，眼球各方向运动自如，无眼震，无复视，双侧额纹、面纹对称，伸舌居中，双侧软腭上抬有力，双侧咽反射正常，双侧转颈、耸肩有力；四肢肌肉张力略低，双侧上肢平举有力，上臂内收外展有力，屈肘肌力5级，伸肘肌力4级，双手拇食指屈曲力弱，肌力3级，双手小指、无名指肌力正常；双下肢屈髋有力，大腿内收外展有力，伸小腿有力，屈曲小腿5，双足背屈、跖屈无力，左侧肌力4级，右侧肌力3级，双侧冈上、冈下肌萎缩，左侧明显，双侧肱二、三头肌萎缩，双手骨间肌、大小鱼际肌肉萎缩，左侧为著，双侧臀部肌肉轻度萎缩，双侧大腿肌肉萎缩，双侧小腿明显变细，四肢肌肉未见肉跳，双侧膝以下皮肤干燥有脱屑，皮温略低；双侧肱二、三头肌腱反射减退，左侧明显，双侧跟膝腱反射减退，右侧明显，双下肢于膝以下针刺觉减退，双侧膝盖以下音叉振动觉减退，双下肢关节位置觉及运动觉减退，双侧病理反射未引出；双手指鼻试验、轮替试验稳准；颈软，脑膜刺激征（-），直腿抬高试验（-）。血液科住院时血常规（未用激素）：WBC 28.75×10/ L,N 0.57,L 0.179M 0.05,E 0.22,B 0.001,RBC3.5×10/L，Hb106g／L,血细 胞比容32.5%，红细胞平均体积92.9fl，PLT 412×10／L。IgE1301U/ml，IgG11.3g／L; ESR16mm／h，CRP127.26mg/L。胸椎MRI(见图115、图116)：T椎体水平椎骨内髓外占位性病变，脊膜瘤？神经鞘瘤？ ANCA相关性血管炎的治疗方案是

男，39岁。患者于半月前因工作劳累后出现右小腿麻木。3天饮酒后麻木加重，并逐渐上升至胸腹部，冷热感觉明显比对侧差，同时伴左胸部皮肤针刺样感。1周前觉双下肢乏力，以右下肢明显，行走拖步。起病后无发热流涕，无腹泻，二便正常。查体：神清，语利，颅神经（－），左下肢轻瘫试验（＋），余肌力Ⅴ级。左侧腱反射亢进，左侧Rossolimo′s(+)，Hoffmann′s(+)，左Babinski′s(+)。右侧剑突平面以下痛温觉减退，左侧剑突平面以下痛触觉过敏，音叉觉减弱。脊髓解剖中哪些是错误的

男性患者，54岁，急性起病，因左侧肢体无力伴视物成双2天入院。既往有糖尿病病史3年余，脑梗死病史1年，无明显后遗症。神经系统检查：神清，右瞳孔扩大，对光反射消失，右眼处于外展位，内收受限，左鼻唇沟变浅，伸舌偏向左侧，左侧肢体肌力3级，肌张力增高，左侧病理征阳性。此病可以称做哪种综合征

患者男，40岁，因“双下肢无力伴疼痛2个月”来诊。发病前因“腹部不适”服用中药治疗（具体不详），服药5 d后出现上述症状。神经系统查体：右手鱼际肌萎缩，双下肢肌力减退，双下肢肌肉萎缩，四肢腱反射减弱，双侧病理反射未引出，四肢末梢型痛觉减退。为明确诊断及鉴别诊断应检查

患者男，40岁，因“双下肢无力伴疼痛2个月”来诊。发病前因“腹部不适”服用中药治疗（具体不详），服药5 d后出现上述症状。神经系统查体：右手鱼际肌萎缩，双下肢肌力减退，双下肢肌肉萎缩，四肢腱反射减弱，双侧病理反射未引出，四肢末梢型痛觉减退。最可能的诊断是

患者男，65岁，因“四肢无力5个月”来诊。四肢近端明显，上楼困难、行走费力；劳累后症状加重，休息不能缓解；无晨轻暮重，不伴吞咽、咀嚼困难及肌肉萎缩。最合适的治疗包括
提示
胸部CT：右下肺占位性病变；穿刺活检：小细胞肺癌。)

患者男，65岁，因“四肢无力5个月”来诊。四肢近端明显，上楼困难、行走费力；劳累后症状加重，休息不能缓解；无晨轻暮重，不伴吞咽、咀嚼困难及肌肉萎缩。最可能的诊断为
提示 新斯的明试验（－）。口服溴吡斯的明片60 mg，每日3次，四肢无力症状无改善。重复电刺激：高频（10 Hz）刺激波幅递增200%，低频（3 Hz）刺激波幅未见递减。)

患者男，65岁，因“四肢无力5个月”来诊。四肢近端明显，上楼困难、行走费力；劳累后症状加重，休息不能缓解；无晨轻暮重，不伴吞咽、咀嚼困难及肌肉萎缩。有助于诊断的检查有

患者女，40岁，因“双侧上睑下垂2年，加重伴四肢无力2个月”来诊。症状晨轻暮重；既往体健。查体：构音障碍，双侧睑裂变小，四肢近端肌力差。下一步治疗有
提示 患者服用溴比斯的明治疗。
胸部CT：胸腺增生。手术切除增大胸腺后，肌无力仍无明显改善。)

患者女，40岁，因“双侧上睑下垂2年，加重伴四肢无力2个月”来诊。症状晨轻暮重；既往体健。查体：构音障碍，双侧睑裂变小，四肢近端肌力差。下一步治疗应首选
提示 AchR抗体（＋）；EMG：肌源性改变，重频递减现象；疲劳试验（＋）。)

患者女，40岁，因“双侧上睑下垂2年，加重伴四肢无力2个月”来诊。症状晨轻暮重；既往体健。查体：构音障碍，双侧睑裂变小，四肢近端肌力差。除睑裂变小外，其眼部体征还可能表现为

患者女，40岁，因“双侧上睑下垂2年，加重伴四肢无力2个月”来诊。症状晨轻暮重；既往体健。查体：构音障碍，双侧睑裂变小，四肢近端肌力差。为明确诊断，需要完善的检查有

患者男，22岁，因“走路不稳20年，手足徐动伴发音不清15年，不能独立行走13年”来诊。查体：智力正常，眼震，眼球运动迟缓，全身肌张力障碍，手足徐动，不能站立、行走，腱反射低下，病理反射可疑阳性。与该病具有共同机制的疾病还有
提示 放射敏感性测试发现染色体易断裂。)

患者男，22岁，因“走路不稳20年，手足徐动伴发音不清15年，不能独立行走13年”来诊。查体：智力正常，眼震，眼球运动迟缓，全身肌张力障碍，手足徐动，不能站立、行走，腱反射低下，病理反射可疑阳性。具有诊断价值的有
提示 入院后检查发现患者右耳后、颈部左侧有毛细血管扩张。)

患者男，22岁，因“走路不稳20年，手足徐动伴发音不清15年，不能独立行走13年”来诊。查体：智力正常，眼震，眼球运动迟缓，全身肌张力障碍，手足徐动，不能站立、行走，腱反射低下，病理反射可疑阳性。为明确诊断，应检查

患者男，72岁，因“周期性意识模糊3年”来诊。3年前突发意识模糊及定向力障碍，短时间内症状消失。在随后的3年里，患者渐渐变得抑郁、社交能力下降，近记忆力越来越差。同时，还间断出现与周期性意识模糊状态相伴随的视幻觉。家人发现其步态变得不稳，容易向后退。既往体健。查体：内科情况无特殊；神经系统主要表现为显著的对称性帕金森表现，包括“面具脸”和手的姿势性震颤。精神状态检查发现严重的延时记忆障碍，经过关于该病例，叙述正确的有
提示或练习试验也无提高。)

患者男，72岁，因“周期性意识模糊3年”来诊。3年前突发意识模糊及定向力障碍，短时间内症状消失。在随后的3年里，患者渐渐变得抑郁、社交能力下降，近记忆力越来越差。同时，还间断出现与周期性意识模糊状态相伴随的视幻觉。家人发现其步态变得不稳，容易向后退。既往体健。查体：内科情况无特殊；神经系统主要表现为显著的对称性帕金森表现，包括“面具脸”和手的姿势性震颤。精神状态检查发现严重的延时记忆障碍，经过为明确诊断，应进一步检查
提示或练习试验也无提高。 提示 患者曾因睡眠不好服用艾司唑仑（舒乐安定）帮助睡眠，服用1片后连续深睡48 h不醒，故家人此后再也不敢给患者使用镇静药。)

患者男，72岁，因“周期性意识模糊3年”来诊。3年前突发意识模糊及定向力障碍，短时间内症状消失。在随后的3年里，患者渐渐变得抑郁、社交能力下降，近记忆力越来越差。同时，还间断出现与周期性意识模糊状态相伴随的视幻觉。家人发现其步态变得不稳，容易向后退。既往体健。查体：内科情况无特殊；神经系统主要表现为显著的对称性帕金森表现，包括“面具脸”和手的姿势性震颤。精神状态检查发现严重的延时记忆障碍，经过其诊断和鉴别诊断包括
提示或练习试验也无提高。)

患者女，65岁，因“发作性眩晕1周”来诊。1周前在2 d内2次突然出现视物旋转、恶心、言语含糊、行走不稳，持续10 min后缓解。有高血压、多发腔隙性脑梗死病史。神经系统查体：正常。可考虑的治疗有
提示 患者在住院治疗期间再次类似发作。)

患者女，65岁，因“发作性眩晕1周”来诊。1周前在2 d内2次突然出现视物旋转、恶心、言语含糊、行走不稳，持续10 min后缓解。有高血压、多发腔隙性脑梗死病史。神经系统查体：正常。其规范治疗包括

患者女，65岁，因“发作性眩晕1周”来诊。1周前在2 d内2次突然出现视物旋转、恶心、言语含糊、行走不稳，持续10 min后缓解。有高血压、多发腔隙性脑梗死病史。神经系统查体：正常。对该患者应进行的检查包括

患者男，45岁，因“渐进性行走困难，双手取物或持物时抖动3年”来诊。儿时曾患“肝炎”和“肾炎”，经治疗好转，具体不详。父母体健，家族中无类似病史。查体：意识清楚，言语含糊不清，四肢肌力正常，肌张力略增高，腱反射正常，双手平举时抖动明显，指鼻试验欠准。本病的治疗原则和治疗方案包括

患者男，45岁，因“渐进性行走困难，双手取物或持物时抖动3年”来诊。儿时曾患“肝炎”和“肾炎”，经治疗好转，具体不详。父母体健，家族中无类似病史。查体：意识清楚，言语含糊不清，四肢肌力正常，肌张力略增高，腱反射正常，双手平举时抖动明显，指鼻试验欠准。考虑诊断为
提示 裂隙灯下在角膜边缘见到棕绿色环；血清铜蓝蛋白50 mg/L；腹部B型超声：肝硬化。)

患者男，45岁，因“渐进性行走困难，双手取物或持物时抖动3年”来诊。儿时曾患“肝炎”和“肾炎”，经治疗好转，具体不详。父母体健，家族中无类似病史。查体：意识清楚，言语含糊不清，四肢肌力正常，肌张力略增高，腱反射正常，双手平举时抖动明显，指鼻试验欠准。为明确诊断，需要完善的检查包括

患者男，27岁，因“感冒后双下肢无力、麻木3个月，排尿困难1周”来诊。查体：右下肢肌力Ⅲ级，左下肢肌力Ⅳ级，肌张力低，双侧巴宾斯基征（＋），T10以下针刺觉减退，双髋以下音叉震动觉减退。腰椎穿刺脑脊液检查：压力110 mmHO，细胞数0，蛋白350 mg/L，糖3.6 mmol/L，氯化物123 mmol/L，奎肯试验下列叙述正确的有
提示蛛网膜下腔通畅。 提示 随访中，患者出现右眼视力下降（0.1），AQP-4抗体（＋），视觉诱发电位（VEP）：P100潜伏期延长，颅脑MRI：未见异常。)

患者男，27岁，因“感冒后双下肢无力、麻木3个月，排尿困难1周”来诊。查体：右下肢肌力Ⅲ级，左下肢肌力Ⅳ级，肌张力低，双侧巴宾斯基征（＋），T10以下针刺觉减退，双髋以下音叉震动觉减退。腰椎穿刺脑脊液检查：压力110 mmHO，细胞数0，蛋白350 mg/L，糖3.6 mmol/L，氯化物123 mmol/L，奎肯试验进一步检查包括
提示蛛网膜下腔通畅。)

患者男，27岁，因“感冒后双下肢无力、麻木3个月，排尿困难1周”来诊。查体：右下肢肌力Ⅲ级，左下肢肌力Ⅳ级，肌张力低，双侧巴宾斯基征（＋），T10以下针刺觉减退，双髋以下音叉震动觉减退。腰椎穿刺脑脊液检查：压力110 mmHO，细胞数0，蛋白350 mg/L，糖3.6 mmol/L，氯化物123 mmol/L，奎肯试验最可能的诊断是
提示蛛网膜下腔通畅。)

患者男，27岁，因“感冒后双下肢无力、麻木3个月，排尿困难1周”来诊。查体：右下肢肌力Ⅲ级，左下肢肌力Ⅳ级，肌张力低，双侧巴宾斯基征（＋），T10以下针刺觉减退，双髋以下音叉震动觉减退。腰椎穿刺脑脊液检查：压力110 mmHO，细胞数0，蛋白350 mg/L，糖3.6 mmol/L，氯化物123 mmol/L，奎肯试验其病变部位可能是
提示蛛网膜下腔通畅。)

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