您可能感兴趣的相关话题

• 苯丙酮尿症患儿作饮食控制治疗时应注意下列哪几点

  • A．幼儿应以淀粉类、蔬菜、水果等低蛋白质食物为主拘虫制晓归荒削均胶
  • B．苯丙氨酸按30～50mg/(kg·d)供给代布励垫惕盘
  • C．血苯丙氨酸浓度维持在0.12～0.6mmol/L(2～10mg/dl)为宜衰主莫毙竞令污木至
  • D．饮食控制至少持续至青春期以后搜趣放耳块双
  • E．以上都不是抗杂

• X－连锁无丙种球蛋白血症的临床特点是

  • A．常见口腔念珠菌感染及呼吸道病毒感染、革兰阴性杆菌、分枝杆菌感染芳厌堡姐律研怀酱
  • B．早期接种卡介苗有利于康复箱喉茶蚁未道若谋智
  • C．血淋巴细胞减少皱医松蠢困九
  • D．血细胞缺乏罢巨
  • E．血B细胞及IgG水平正常宾膀挡室末钥境

• 男，11岁，肝大、肢体震颤、步态不稳6个月，口齿不清，动作僵硬。肝肋下4cm，质硬，裂隙灯下可见角膜边缘有棕黄色环。进一步检查明确诊断

  • A．脑电图鹿盾
  • B．肝脏B超洋妹厅京协丛
  • C．头颅MRI炮修脖臭熟双涝
  • D．血清铜蓝蛋白雪躁崖厂提遮炕相
  • E．肌电图的匙枝草翠签捆度

• 男孩，5岁，矮小，轻度驼背，智力发育落后就诊。查体：头大，颈短，鼻梁低，唇厚舌大，表情呆板，皮肤粗糙，腹大，脐疝，肝肋下5cm，脾肋下4cm，四肢不能伸直。确诊该病检查

  • A．T3，T4，TSH留姓汤
  • B．肝组织的糖原定量和酶活性测定另家灿眯杠眨霉酒
  • C．血铜蓝蛋白+角膜K-F环兴印徐进剩橡陈禁械
  • D．白细胞或皮肤成纤维细胞特异性的酶活性测定圈稳夸荡勤逝
  • E．血苯丙氨酸横膏孔灶倒丧说渔

• 9岁女孩，因进行性面色苍白，肝、脾、淋巴结肿大3年入院。查体：肝肋下5cm，脾肋下6cm，腹壁静脉显露，血象示中度贫血和血小板下降，骨髓检查发现有富含胞浆，内充满洋葱皮样条纹结构，有数个偏心核、直径约20～80/μm的细胞。进一步检查

  • A．骨髓检查找幼稚细胞也渗俊典亭
  • B．找尼曼－匹克细胞慕经但寻袖萄痛仆
  • C．肝活检液换吞艇抛
  • D．血清铜蓝蛋白测定瞧毕楚蛇崭女柄径微
  • E．白细胞或皮肤成纤维细胞的葡糖脑苷酶酶活性测定露替榨祖德认

• 男，11岁，肝大、肢体震颤、步态不稳6个月，口齿不清，动作僵硬。肝肋下4cm，质硬，裂隙灯下可见角膜边缘有棕黄色环。治疗采用

  • A．酶替代治疗漫闭泪殃慰灌座亩
  • B．保肝治疗塔针筋动盐
  • C．脾切除封椒惧差文刘书
  • D．肝移植虑景厉冶武饱
  • E．青霉胺口服倡课妥

• 患儿，1.5岁，不会独立行走，智力落后。查体：皮肤细嫩，肌肉松弛，眼距宽，鼻梁低平，伸舌，双眼外侧上斜，通贯掌，小指端向内侧弯曲。该患儿最可能的诊断是

  • A．苯丙酮尿症离肺钟述析兄财
  • B．脑发育不良衰赠凡宝粉肺
  • C．先天愚型撤奴绩组蚊蝶内哭保
  • D．甲状腺功能减低症革启
  • E．佝偻病抹拳场疼础宁嘱

• 女孩，5岁，能背儿歌，身高90cm，颈蹼，多痣。治疗首选的药物是

  • A．基因重组人生长激素府王锤
  • B．雄激素浮演垒踏谷董作兔抚
  • C．雌激素曾纵旷栋
  • D．甲状腺片突蓬巩逆肠
  • E．康力龙魄株研

• 常见的原发性免疫缺陷病的共同临床表现是易发生

  • A．反复感染域件杨付滔
  • B．肿瘤膊鲜秘厦阳桌实帖气
  • C．自身免疫疾病夸辣
  • D．Ⅱ型糖尿病凶婚锤肿查次伍
  • E．甲状腺功能亢进郎附栗舒叛

• 先天愚型易伴发下列哪些畸形或疾病

  • A．先天性心脏病携怜匆狠瓦整疤毒叮
  • B．肛门闭锁昆雕出
  • C．白血病惜借其企
  • D．腭裂谢愧剃筝骤脊魔恨尖
  • E．以上都不是查允坑龄