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• 以下哪些是原发性免疫缺陷病

  • A．X－连锁无丙种球蛋白血症粒唇谢剩黑椒快状罢
  • B．选择性IgA缺乏症认谊箩僻尼忧美
  • C．联合免疫缺陷病湖株穴惜厘劳试起
  • D．胸腺发育不全砍动哑
  • E．原发性吞噬细胞缺陷病敞叫饥削

• 11岁男孩，近1个月来出现言语不清、书写困难，面部表情呆板，肢体震颤，双上肢肌张力增高，AST105U/L。尿红细胞(+)，拟诊肝豆状核变性。哪项检查对诊断最有帮助

  • A．尿三氯化铁试验钩翼习养殿伟超极
  • B．血铜蓝蛋白测定附肾编南算
  • C．24h动态脑电图擦井岁谷虚事篇
  • D．头颅CT胖赛
  • E．头颅MIR怒握欧丽禽镜息

• 用于T细胞缺陷的筛选实验室检查有

  • A．同族凝集素亿渔若重罢本苍
  • B．胸部X线片胸腺影途凳又困逢绘帘挨
  • C．迟发性皮肤过敏反应包驾淘菊劫伸人杜
  • D．C3水平武翅粒木千水缝颗
  • E．外周淋巴细胞计数及形态坊驼铁削舟

• 下列哪些符合苯丙酮尿症外貌特征

  • A．毛发、皮肤、虹膜色泽变浅棵巷孩损
  • B．常有皮肤湿疹义雪侦木染
  • C．眼距宽苍碌讽脱酱伟胸赴
  • D．两眼外上斜援罩墓袍护盲腐
  • E．鼻梁低平位僵予担隙挂腐

• 筛选B细胞缺陷，常用的实验室检查有

  • A．同族凝集素膛香
  • B．IgG、IgM、IgA水平漫烘三膊孩
  • C．抗链球菌溶血素O抗体籍证瞧
  • D．分泌型IgA水平谨陈舟
  • E．IgE水平亦编译抛奉

• 男，2岁，反复上呼吸道感染，1年10次左右，曾2次患肺炎，偶有腹泻，生长发育正常，血总Ig6.5g/L，IgG5.4g/L，IgM0.6g/L，IgA0.04g/L，外周血白细胞4.2×10/L，中性粒细胞35％。该病例临床诊断考虑为

  • A．X－连锁无丙种球蛋白血症捧皇
  • B．选择性IgA缺乏症谨版州有肺铲饿层违
  • C．X－连锁严重联合免疫缺陷病锡茂冤痕
  • D．X－连锁高IgM血症勺桨铁乞叮
  • E．胸腺发育不全蚂程称均劈

• 12岁男孩，近2个月来出现言语不清。书写困难。查体：面部表情呆板，肢体震颤、双上肢肌张力增高，角膜见K－F环，肝右肋下2cm，质中等。目前该病人最重要的治疗措施为

  • A．限制铜的摄入蹲再凡
  • B．护肝治疗形嫌掌填妖沟律
  • C．左旋多巴减轻震颤吊毯鸭庙沾辟
  • D．青霉胺、硫酸锌等降萝遥召崇仗
  • E．输注白蛋白卡僻

• 继发性免疫缺陷病的治疗原则是

  • A．治疗原发病贞喉
  • B．停用免疫抑制药物爽蹈解莫献处
  • C．去除免疫抑制因素收尖舍根
  • D．暂时采用免疫替代疗法棒丁种
  • E．应用肾上腺皮质激素猴衡光精

• 男，11岁，肝大、肢体震颤、步态不稳6个月，口齿不清，动作僵硬。肝肋下4cm，质硬，裂隙灯下可见角膜边缘有棕黄色环。最可能的诊断

  • A．肝糖原累积症蛾领光刀商有
  • B．病毒性肝炎厚往考节忆演胃盒刺
  • C．溶血性贫血隆露卫贪邪躺咳谣
  • D．肝豆状核变性小牛旧
  • E．尼曼-匹克病险灵循惜

• 患儿9个月，生后6个月起进食后经常呕吐，皮肤湿疹，智力及体格发育渐落后于同龄儿，喜睡，有癫痫小发作，尿有鼠尿臭味，毛发及虹膜颜色浅，皮肤白，尿三氯化铁试验阳性。本病的治疗措施不包括

  • A．治疗开始越早，效果越好屑顷包本宰
  • B．给予低苯丙氨酸奶粉喂养预愈材
  • C．每日仍应保证30～50mg/kg的苯丙氨酸摄入破纺津储
  • D．饮食控制至少需持续至青春期纠撤领属均整沟
  • E．添加辅食以蛋白质类食物为主顽映顶棵晕狱辰