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• 患儿，男，2个月，因“出生后气促紫绀，逐渐加重”前来就诊。
  查体：体温36.9℃，血压 93/58mmHg；口唇及甲床有紫绀，经皮氧饱和度78%；双肺呼吸音粗，未闻及啰音，呼吸急促，38次/分。心率 140次/分，律齐，胸骨左缘可闻及3/6级收缩期杂音，肺动脉瓣区第二心音亢进，肝肋下1.5cm。超声心动图诊断：右心室双出口、室间隔缺损、肺动脉高压。大动脉侧位，室间隔缺损位于肺动脉下，直径9mm，为非限制型，右心室增大，左心室大小发育可，主肺总动脉及左右肺动脉增粗。
  提示：该右心室双出口类型又被称之为

  • A．Ebstein畸形政行做小堂终
  • B．Taussing-Bing畸形无腹
  • C．Williams综合征皮待房霜思秃覆
  • D．Holmes心荷操符房
  • E．Bland-White-Garland综合征衫丈坐咱俩海蚀述
  • F．Williams-Beuren综合征阿鲜的

• 患儿，女性，5岁，因“发现心脏杂音2个月余”来入院。患儿在2个月前因“感冒、肺炎”在当地医院治疗，查体发现心脏杂音，未做进一步检查。平素活动可，无紫绀、晕厥史。体重及身高发育较同龄儿童稍差，易感冒。入院体查：体重14kg；心率128次/分，心律整齐。胸骨左缘2～3肋间闻及3/6级吹风样收缩期杂音，肺动脉区第二心音亢进并有固定分裂。唇甲无紫绀。患儿心电图见图3；超声心动图报告：房间隔下腔侧回声中断约13mm，右下肺静脉引流入右房。 图3
  提示：房间隔缺损最常见的合并畸形是

  • A．肺动脉高压阴虾织炒款趴何
  • B．肺动脉瓣狭窄丹部引解拣巡偶
  • C．三尖瓣反流闯朗廉毁影否项述
  • D．部分型肺静脉异位引流累透歉护舞献俭碑
  • E．二尖瓣脱垂爱临熊骆疤岸严
  • F．室间隔缺损遮屈景功队倘

• 完全型心内膜垫缺损修补手术治疗，目前常用的方法有

  • A．肺动脉环缩担快
  • B．单片法飞徒订
  • C．改良单片法碰雕闪熔
  • D．双片法生骡
  • E．改良双片法寄盲暗秃牌君顷主

• 患儿，女，6岁，因“反复呼吸道感染、乏力6年”就诊。家属诉其生后3个月始反复发生肺部感染，且易疲乏。头四年发作频繁，无紫绀病史。体检示：心率 100次/分，血压110/64mmHg，心尖搏动位于左锁骨中线第6肋间外侧，心律齐，第二心音亢进且呈单音，左侧胸骨旁第2～3肋间可闻及2/6级收缩期柔和杂音。超声心动图
  提示：肺动脉增粗，左室增大，对位异常的干下型大室间隔缺损并双向分流，重度肺动脉高压。该患儿术前胸部X线平片及心脏大血管CT结果见图25、图26。 图25 图26
  提示：结合以上病历资料，患儿最有可能的主要病理诊断是

  • A．半共干恨恶恨构俯辜十嗓舞
  • B．永存动脉干筋化种搂森扮分
  • C．法洛四联症伴粗大主肺动脉侧支形成般帐川储
  • D．大动脉转位宝各
  • E．肺动脉闭锁断跑田桐立藏艺座虎
  • F．右肺动脉起源于升主动脉鹊胃巷砍

• 关于迷走右锁骨下动脉的描述正确的是

  • A．位于降主动脉上部、左锁骨下动脉远侧端式死孝胁
  • B．是胚胎发育过程中右背侧主动脉的远侧段继续存在所致已池症比
  • C．可较早产生严重的临床症状自近粪殊乘席奴
  • D．可能发生瘤样扩张、栓塞万文炼乃碌
  • E．不影响上肢血压慌巧

• 关于完全性大动脉转位的手术治疗，以下说法正确的是

  • A．TGA/IVS患儿年龄超过1岁时左心室退化，可采用Senning手术锈志
  • B．TGA/VSD因左心室不会退化，无需在新生儿期手术，可在1岁以后行Switch术果程效万截
  • C．TGA/IVS患儿出现严重低氧血症时，可行房间隔切开手术改善氧合选苹
  • D．TGA/VSD患儿当合并有肺动脉瓣狭窄时，无法行Switch手术帮贷忙遵赔增饥
  • E．TGA/IVS患儿如年龄超过1个月，即不再有接受Switch手术的可能贿交挠梦

• 患儿，男，2 个月，体重5.8kg。出生后即发现皮肤紫绀，近2周来紫绀加重入院。已行超声心动图检查，
  提示：主动脉发自右心室，位于前方，主动脉瓣环0.98cm。肺动脉发自左心室，位于后方，肺动脉瓣及瓣下狭窄。肺动脉总干0.76cm，左肺动脉内径0.52cm，右肺动脉内径0.61cm。见一膜周室间隔缺损0.85cm，双向分流。卵圆孔未闭0.31cm，左向右分流。动脉导管未闭，0.12cm，左向右分流。入院后见患儿反应可，呼吸40次/分，无吸气相三凹征，听诊双肺呼吸音清，心音有力，心率136次/分，胸骨左缘3～4肋间可闻及3/6级收缩期杂音。测经皮氧饱和度72%，血气分析：pH 7.36，PaO2 38mmHg，PaCO2 44mmHg，BE -1mmol/L。
  提示：患儿行心血管造影（DSA）检查，结果见图12、图13。图12图13[''，'']可以选择的手术方法有

  • A．Switch手术铲浴顺奴疏埋术贫棒
  • B．Rastelli手术范雪劣厘茂鹅菌
  • C．改良B-T分流手术（采用4#人工血管）懂诱
  • D．改良B-T分流手术（采用5#人工血管）忙叮腥沈面
  • E．肺动脉瓣交界切开搅慰
  • F．房隔切开悼氧特雁磁食祝终
  • G．Nikaidoh手术（主动脉移位术）秆那撕尚

• 患儿，男，3岁，因“生后发现心脏杂音3年”入院。术前超声心动图
  提示：双侧右房结构，功能性单心房，单心室（右室型），共同房室瓣轻度反流，大动脉异位，肺动脉狭窄，细小侧支血管形成。术中探查：大动脉位置关系为右前、左后位，上腔静脉右侧，下腔静脉右侧偏中间，肺动脉瓣口及瓣下狭窄，左肺动脉7mm，右肺动脉9mm。故决定行一期Fontan+开窗术。
  提示：Fontan术开窗的缺点主要有

  • A．血栓形成及脑卒中可能管摩低勇骡劣
  • B．动脉血氧饱和度降低负创柄惠任性
  • C．心律失常发生增加误烈服膨唐求
  • D．降低术后心排血量穴胖门套萌贞资冰饺
  • E．需要以后封堵开窗精纤凝原方嫩识关绢
  • F．增加术后住院时间式胡沙速逆弓世距壮

• 患儿女性，3个月，因“发现口唇、指趾端紫绀3个月，加重1个月”就诊。患儿出生后即发现口唇、指趾端紫绀，当时未引起重视，近一个月紫绀较前加重，哭闹时尤其明显。门诊查体示：体重4.5kg；四肢氧饱和度：左上肢73%，右上肢75%，左下肢72%，右下肢74%。心率148次/分，心律整齐。心音清晰有力，胸骨左缘2～3肋间闻及2/6级收缩期连续性杂音。超声心动图检查示：心房正位，房间隔中部连续性回声中断6mm，血液右向左分流。一组房室瓣，朝向左室开放，启闭活动好，可见细束反流；未见三尖瓣结构。室间隔连续性回声中断10mm。AO/PA=9/5，呈右前/左后位，AO发自右室，PA发自左室，肺动脉瓣膜性闭锁。动脉导管未闭，管径约2.5mm。
  提示：根据超声检查结果，按照Tandon和Edwards提出的解剖分型，该患儿三尖瓣闭锁的解剖亚型是

  • A．Ⅰa型殃界抖七挎桥融
  • B．Ⅰb型蒸酿丝葵顶油蛮
  • C．Ⅰc型时累
  • D．Ⅱa型添业邻筝跟购
  • E．Ⅱb型睁外拆语被
  • F．Ⅱc型杂植府冤船挑糠
  • G．Ⅲa型互令啄牢垦
  • H．Ⅲb型素狮礼爸
  • I．Ⅲc型凉养出稻

• 患儿，男，3岁，因“生后发现心脏杂音3年”入院。术前超声心动图
  提示：双侧右房结构，功能性单心房，单心室（右室型），共同房室瓣轻度反流，大动脉异位，肺动脉狭窄，细小侧支血管形成。术中探查：大动脉位置关系为右前、左后位，上腔静脉右侧，下腔静脉右侧偏中间，肺动脉瓣口及瓣下狭窄，左肺动脉7mm，右肺动脉9mm。故决定行一期Fontan+开窗术。
  提示：开窗Fontan术的优势包括

  • A．减低体静脉回流压力松背钉
  • B．减少心律失常发生率运印革
  • C．维持术后早期心排血量枪勇宽下映
  • D．降低术后胸腔积液发生率和持续时间栋腐
  • E．降低术后早期死亡率胡待太
  • F．缩短住院时间隙恐