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• 患儿男，3岁，因“发现心脏杂音3个月”入院，
  查体：身高：95cm，体温：36.7℃，血压：86/57mmHg，心率：139次/分，律齐，双肺呼吸音清，胸骨左缘第3肋间闻及收缩期吹风样杂音，第5肋间闻及收缩期柔和杂音，P2不亢进，四肢末梢饱和度分别为：左上肢98%，右上肢98%，左下肢99%，右下肢99%，腹软，肝脾肋下未触及。
  提示：超声心动图显示先天性心脏病：主-肺动脉间隔缺损，超声表述为主动脉瓣环上方10mm处探及升主动脉与主肺动脉间的间隔回声脱失约13mm，缺损延续至右肺动脉开口处。根据以上描述，其Mori诊断分型应为

  • A．Ⅰ型已趴兼
  • B．Ⅱ型精句谦装虑奶肌
  • C．Ⅲ型胃拼田腔
  • D．Ⅳ型维转
  • E．Ⅴ型丘数偶节鬼议糟隔
  • F．Ⅵ型包肢砖汪

• 患儿，女，6个月，因“生后发现心杂音伴紫绀”入院。术前超声心动图
  提示：单心室（右室型），大动脉异位，房间隔缺损，左侧房室瓣闭锁，肺动脉高压。考虑首先行肺动脉环缩术。
  提示：以下术式中（图17～图23），患儿行二期Fontan类手术的常用改良术式有

  • A．图17荒赛梢撕着字快尽咱
  • B．图18户杯丸器营娃化吧流
  • C．图19栽月
  • D．图20梯怎宵底
  • E．图21骂伪骑悄领添粉隔梅
  • F．图22哀遮词
  • G．图23妈皇原独鬼蛮

• 患者，男，23岁，搬重物后突发胸闷，胸痛,活动后明显的心悸气促。体查：心率124次/分,血压 135/45mmHg;双肺呼吸音对称 ,胸骨左缘2～3肋间可闻及连续性的杂音，P2增强。
  提示：最可能的诊断是

  • A．动脉导管未闭蓬过艰悔
  • B．室间隔缺损武呼匙
  • C．主动脉窦瘤破裂十石玉颜奋肝台煎
  • D．室间隔缺损合并主动脉瓣反流斗雕士循驳锹阴肃
  • E．冠状动脉瘘厚惧直全赔脏抓
  • F．室间隔缺损合并肺动脉狭窄茫限源遗涉

• 患儿，男，3岁，因“发现心脏杂音2年”前来就诊。
  查体：体温36.9℃，血压 98/50mmHg，经皮氧饱和度90%。呼吸 22次/分，双肺呼吸音粗。心率120次/分，律齐，胸骨左缘可闻及3/6级收缩期杂音，肝肋下0.5cm。超声心动图诊断：L-TGA，VSD(1.5cm，膜周向流入道延伸)，肺动脉瓣及瓣下狭窄，三尖瓣反流(轻度)，三尖瓣多根腱索骑跨于室间隔上。
  提示：该患儿最终的理想手术方式为

  • A．Senning+Rastelli术鼓戏
  • B．Mustard+Rastelli术驳骆择秧吗舱
  • C．双向Glenn术济推操技
  • D．Fontan类手术冷芦群垒剑乎献
  • E．室间隔缺损修补术焰闪仁与谎牢枣
  • F．Switch术搏狂虏

• 患儿，女性，1岁11个月，因“发现心脏杂音1个月余”就诊。患儿1个月余前因“肺炎”在当地医院就诊，查体发现心脏杂音。平素活动可，无紫绀、晕厥史。生长发育较同龄儿童差，易感冒。门诊查体示：体重9kg；四肢氧饱和度：左上肢96%，右上肢95%，左下肢97%，右下肢94%。特殊面容，眼距宽，鼻根低平，眼裂小，外耳小，流涎多，身材矮小，头前、后径短，枕部平呈扁头，颈短。心率131次/分，心律整齐。心前区稍隆起，心脏搏动增强。心音清晰有力，胸骨左缘3～4肋间闻及3/6级粗糙的收缩期杂音，P2亢进。双肺呼吸音清，未闻及干、湿啰音。唇甲无紫绀。
  提示：该患儿最可能的心脏畸形是

  • A．房间隔缺损土婆宁血含拐贺
  • B．室间隔缺损扣姐
  • C．部分型心内膜垫缺损霉尾号塔
  • D．完全型心内膜垫缺损龙竟弱狸壤
  • E．法洛四联症偏赶仇树秋违
  • F．右心室双出口骨睬申
  • G．大动脉转位纹榆哀
  • H．主动脉瓣畸形亏接幻脱第

• 患儿，男，8岁，两个月前体检时发现心脏杂音。家属诉自幼易患呼吸道感染，发育尚可。体检：神清，口唇无紫绀，双肺呼吸音清晰，心音可，律齐，胸骨左缘第3～4肋间闻及1～2/ 6级柔和收缩期杂音，P2无亢进。
  提示：为明确诊断，首选的检查方法是

  • A．心脏大血管CT律隔陪扔惠咽券辛泻
  • B．心血管MRI立括毕献
  • C．经胸超声心动图获骆逼期闹弄
  • D．心导管检查碗钟劳巾馆乏
  • E．心脏核素检查殊屿遵邮亦荷汉叹
  • F．心脏PET-CT忍雪妖奋免外波毙

• 患儿，男，5岁，因“体检发现心脏杂音一周”入院。
  查体：无紫绀，胸骨左缘第二肋间可闻及粗糙的连续性机器样杂音，向锁骨下窝传导。
  提示：经超声心动图检查此患儿为动脉导管未闭，可能的病理解剖类型包括

  • A．管状询顺
  • B．漏斗状躲吗为暑侄
  • C．缩窄型澡狱
  • D．螺旋状袖寇蜡心宅脸揭
  • E．窗状初赚训拘
  • F．条索状裕嗽指伏肉刑

• 患儿，女性，6个月，因“发现心脏杂音6个月”来我院门诊就诊。患儿出生时常规查体发现心脏杂音，出生体重3.0kg。平素易感冒，但未曾患肺炎，无紫绀、晕厥史，发育较同龄儿稍差。门诊查体示：体重6.3kg；心前区未触及震颤。心率124次/分，心律整齐。心音清晰有力，胸骨左缘2～3肋间闻及3/6级吹风样收缩期杂音，P2无明显亢进。唇甲无紫绀。
  提示：关于室间隔缺损的遗传学和病因学，以下描述正确的是

  • A．大部分室间隔缺损是单一病因引起的坦领哲北病揪
  • B．潜在的遗传倾向可以和表观遗传因素、环境因素、以及单纯随机效应协同作用，共同导致室间隔缺损的发生搞让颜行傲夺蛮
  • C．在一些病例，单基因缺陷是室间隔缺损的明确病因臭隔涨协市险额思
  • D．TBX5和GATA4基因的多态性和室间隔缺损的发生有关捡只基能逮圆
  • E．环境因素，如致畸药物、母体感染、以及未经治疗的母体代谢性疾病，都与室间隔缺损的发生有关宾爱逮帐躲悔
  • F．心脏发育是一个非常精细而复杂的过程必须精确运行才能成功完成，这个过程免不了发生偶然的故障族愿财

• 患儿，男，19天。主诉：气促、哭闹后紫绀11天。现病史：患儿系足月顺产儿，出生体重4.2kg。出生后8天喂奶时出现哭闹、烦躁、口唇紫绀，严重时全身紫绀，四肢冰冷，呼吸费力、气促。体检时发现有心脏杂音。在外院行超声心动图检查提示主动脉缩窄、动脉导管未闭、肺动脉高压。血氧饱和度监测提示差异性紫绀，上肢血压高于下肢血压。经在外院治疗后症状缓解。但于4天前症状再次出现，并且呼吸费力、紫绀加重不能缓解，在当地医院予气管插管机械辅助呼吸治疗，同时经强心、利尿、扩血管治疗措施后症状减轻。体格检查：体温37℃，心率130次/分，呼吸40次/分，血压76/46mmHg，体重4.1kg。神清，反应好，镇静状态。气管插管，机械辅助呼吸。唇周轻度紫绀，皮肤无黄染，全身浅表淋巴结未触及肿大。胸廓无畸形，双肺呼吸音粗，右肺底可闻及少许细湿啰音。心前区饱满，心尖搏动局限，位于左锁骨中线上第5肋间。未触及震颤，无心包摩擦感。心率130次/分，律齐，P2>A2，胸骨左缘第2～4肋间可闻及3/6级连续性粗糙杂音。腹软，无压痛，肝肋下3cm。四肢关节无红肿。双下肢无水肿。神经系统检查无异常发现。
  提示：患儿收入病房后应进行的检查有

  • A．心电图谅婚诚
  • B．胸部X线平片检查饿给仿
  • C．超声心动图蚕暑期抖莫傻址毯
  • D．有条件者可选择行心脏多排CT检查践贯桃喷
  • E．呼吸功能检查慕屈宜席
  • F．腹部B超检查刘白跃
  • G．24小时心电图旺姥宰膀加民吵稻

• 关于完全性大动脉转位的手术治疗，以下说法正确的是

  • A．TGA/IVS患儿年龄超过1岁时左心室退化，可采用Senning手术并给押候兔站舱太
  • B．TGA/VSD因左心室不会退化，无需在新生儿期手术，可在1岁以后行Switch术课无满遣文朗术
  • C．TGA/IVS患儿出现严重低氧血症时，可行房间隔切开手术改善氧合犬持胆肢姓榜按玩
  • D．TGA/VSD患儿当合并有肺动脉瓣狭窄时，无法行Switch手术反真稳广操患
  • E．TGA/IVS患儿如年龄超过1个月，即不再有接受Switch手术的可能区肤撇问巷科