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• L-TGA常合并的畸形有

  • A．室间隔缺损侵苹膝
  • B．三尖瓣关闭不全赶脸既优称载育蝇对
  • C．肺动脉瓣下狭窄贩掩指摊狗专镇消镰
  • D．三房心忆好去嫁蝶坛根擦厅
  • E．主动脉缩窄辈踩瓦

• 患儿，男性，4岁，因“发现心脏杂音3年”来我院门诊就诊。患儿在1周岁时因“感冒、肺炎”在当地医院治疗，查体发现心脏杂音，但未对此详查。平素活动可，无紫绀、晕厥史。体重及身高发育较同龄儿童稍差，易感冒。门诊查体示：体重18kg；心率90次/分，心律整齐，心前区稍隆起，心脏搏动增强，心音清晰有力，胸骨左缘2～3肋间可闻及2/6级吹风样收缩期杂音，肺动脉区第二心音亢进并有固定分裂；双肺呼吸音清，未闻及干、湿啰音；唇甲无紫绀。
  提示：患儿母亲是独生女，计划生第二胎，想做遗传咨询，你将告诉她的是

  • A．大多数房间隔缺损都是散发的，而没有明确的发病原因扎象蒜兽壤抹逝院
  • B．家族群集性继发孔型房间隔缺损有多种遗传模式，最多见的是常染色体显性遗传派傅害增
  • C．有研究表明，房间隔缺损的发生与心脏分隔相关基因的异常有关俭厚洽材错顾
  • D．若有先天性心脏病家族史，特别是兄弟姐妹有房间隔缺损，继发隔缺损的风险则增加第毛奋寒
  • E．继发隔缺损不会出现在遗传综合征患者中须礼巧
  • F．房间隔缺损的发生与环境因素有关，包括胎儿酒精综合征，孕妇在孕早期吸烟，以及使用一些抗抑郁药物等勇妻能二甘表抖灰

• 患儿女性，3个月，因“发现口唇、指趾端紫绀3个月，加重1个月”就诊。患儿出生后即发现口唇、指趾端紫绀，当时未引起重视，近一个月紫绀较前加重，哭闹时尤其明显。门诊查体示：体重4.5kg；四肢氧饱和度：左上肢73%，右上肢75%，左下肢72%，右下肢74%。心率148次/分，心律整齐。心音清晰有力，胸骨左缘2～3肋间闻及2/6级收缩期连续性杂音。超声心动图检查示：心房正位，房间隔中部连续性回声中断6mm，血液右向左分流。一组房室瓣，朝向左室开放，启闭活动好，可见细束反流；未见三尖瓣结构。室间隔连续性回声中断10mm。AO/PA=9/5，呈右前/左后位，AO发自右室，PA发自左室，肺动脉瓣膜性闭锁。动脉导管未闭，管径约2.5mm。
  提示：患儿入院后的处理，正确的是

  • A．纠正代谢性酸中毒进个湖控柜做挂
  • B．应用前列腺素E1满铺甩铅真
  • C．应用镇静药物第槽埋酷江
  • D．低流量吸氧行下
  • E．应用洋地黄类药物优鄙良训棵器
  • F．应用利尿剂副膛胆脾孟

• 下述检查方法适于合并室间隔缺损的肺动脉闭锁的诊断的是

  • A．超声心动图合狸青
  • B．增强CT乔悬脸盼见励
  • C．肺核素扫描永梳启员等巷虑季
  • D．心血管造影绞项析练
  • E．动态心电图聋贼否楚题

• 患儿，男，29天，体重3.8kg。出生后5天因“发热，气促，黄疸”到当地医院求治，诊断为“新生儿肺炎，新生儿黄疸”入住新生儿科。胸部X线平片见图14。超声心动图发现膜部室间隔有6mm回声中断，并见双向分流。心脏CT检查见图15。 图14 图15
  提示：手术中发现患儿主动脉肺动脉位置关系及冠状动脉分布见图16所示。图16['']则根据Leiden分型，可描述为

  • A．1AD;2R,Cx零驱踩扭期慎
  • B．1R,Cx;2AD很趋槽遮
  • C．1R,AD;2Cx绕医君坐鸦苹糟
  • D．1R;2AD,Cx偶葵
  • E．1AD;2R,2Cx瘦联邮先镰
  • F．1AD,Cx,R巴溜旬牺况们蚀
  • G．1R,1Cx;2AD挤杠站蜂漫度

• 单心室行Fontan术后最常见的晚期并发症有

  • A．蛋白丢失性肠病公沟翁良思出
  • B．室上性心律失常面叫医停贩
  • C．急性肝功能不全病丛悼南类唐
  • D．持续性发热闪吩坏
  • E．体静脉血栓形成页酒耳

• 患儿，女，4岁。因“发现心脏杂音3年余”入院。患儿生后8个月体检被发现有心脏杂音，平时易患感冒，活动不受限。门诊超声心动图检查提示主动脉瓣狭窄，为进一步治疗收入院。入院主要体查：双肺呼吸音对称，无啰音；心率 110次/分，律齐，胸骨右缘2～3肋间和胸骨左缘3～4肋间可闻及 3/6级收缩期杂音，粗糙。超声心动图检查
  提示：心脏轻度增大，主动脉瓣开放受限，瓣口6.0mm，压差 75mmHg，升主动脉狭窄后扩张；左室腔正常大小，室间隔和左室后壁增厚，其余心内结构正常。入院诊断：先天性主动脉瓣狭窄（重度）。
  提示：患儿行主动脉瓣球囊扩张术后恢复良好，无心前区疼痛，晕厥等，术后5年复查超声心动图提示主动脉瓣狭窄（中度），主动脉瓣反流（轻度）；患儿11岁时，因“主动脉瓣球囊扩张术后7年，胸闷痛1年”再次入院。复查超声心动图提示主动脉瓣反射增粗，开放受限，关闭不拢，瓣环径13.9mm，压差104mmHg，瓣下见反流，面积3.5cm2，室间隔厚度1.6cm。根据患儿目前的病情，以下的处理意见，正确的有

  • A．保守治疗等待患儿足够大时再手术测热
  • B．再次行主动脉瓣球囊扩张术囊械踩猎振
  • C．Konno手术把亏
  • D．置换主动脉瓣，可选择17号或19号主动脉机械瓣档悔劳
  • E．置换主动脉瓣，可选择21号主动脉机械瓣，保证患儿以后的生长发育坐是珍
  • F．Nick法扩大主动脉瓣环并换瓣笋骄节约扮

• 患者，男，65岁，因“活动后心前区不适2年，加重1天”入院，舌下含服硝酸甘油后症状稍缓解，爬四层楼有气促。既往有心脏病史，否认高血压及糖尿病病史，吸烟、饮酒史20年。体检：BP 158/98mmHg，HR 69次/分，心律不齐，S1强弱不等，主动脉瓣听诊区可闻及3/6级粗糙全收缩期杂音，心界向左扩大，双肺呼吸音清，腹软无压痛，双下肢无水肿。随机血糖10.7mmol/L。超声心动图
  提示：升主动脉增宽，主动脉瓣狭窄伴反流。心电图见图27。 图27
  提示：为确诊是否患冠心病，需进一步完善的检查项目中首选

  • A．心脏大血管CT榨孩筐蓬哀钻帝疆入
  • B．心血管MRI而蓬书
  • C．心脏PET-CT屑闸柏寻茅
  • D．冠状动脉造影蔑异沫
  • E．心导管检查谊喷氏扎
  • F．冠状动脉CT棒炭著梅夸

• 患者，男，20岁，因“疲乏、心悸并下半身水肿5年，加重2个月”就诊。查体见：体温 36.7℃，心率 74次/分，血压95/50mmHg，恶病质表现，重度中央型紫绀，杵状指，巩膜轻微黄染，颈静脉充盈，双下肺叩诊音浊，未闻及明显啰音，心律齐，胸骨右缘闻及收缩期杂音，腹膨隆，肝脏肋下3～4cm，质韧，移动性浊音阳性，双下肢明显凹陷性水肿。超声心动图示：心室壁增厚，左、右心扩大，三尖瓣重度关闭不全，有一大动脉干起源于心底并骑跨于非限制性室间隔缺损之上，在动脉干开口近端发出肺动脉干，左室EF 40%。
  提示：患者血液检查
  提示：动脉血氧饱和度为75%，全血Hb210g/L，HCT66%，Cr195μmol/L，提示肾功能不全。为进一步明确患者的解剖异常并确定治疗方案，还需进行辅助检查有

  • A．心脏大血管CT槐慢纯苗摇墨钻爱
  • B．心血管MRI旗倍牢
  • C．心导管检查及心血管造影村演厕疗述馆
  • D．心电图添状
  • E．冠状动脉造影错趋注狮翠姨豆祝泛
  • F．肝、肾和肾动脉、颈动脉超声检查敬律灾罢付配俩漂合
  • G．胸部X线平片或婆由就疾稀也更育
  • H．肺功能检查愁轨贤

• 患儿男性，6岁，因“口唇、指趾端紫绀6年”就诊。患儿出生后不久即发现口唇、指趾端紫绀，生长发育较同龄儿童差，无抽搐、晕厥史。门诊查体示：体重16kg；四肢氧饱和度：左上肢76%，右上肢80%，左下肢77%，右下肢73%。心率106次/分，心律整齐。心音清晰有力，胸骨左缘3～4肋间闻及3/6级收缩期吹风样杂音。双肺呼吸音清，未闻及干、湿啰音。唇甲紫绀，中度杵状指（趾）。超声心动图结果：TA，VSD(膜周13mm)，ASD(继发孔16mm)，PS，RVOTS。
  提示：一般认为，Fontan类手术须满足十条标准，以下正确的是

  • A．年龄大于4岁个锐英
  • B．窦性心律绩勿蜓随恩盗
  • C．正常的静脉回流撇辱遗刚炊万
  • D．左房容积正常固房
  • E．MPAP＜15mmHg持午
  • F．PVR＜5Wood U/m2财桂厕邮
  • G．心室功能正常丽缠匙
  • H．左侧房室瓣功能正常皱促阔爪
  • I．肺动脉、主动脉直径比值大于0.65丢赤蜓破临
  • J．过去未进行分流术挠退木眉校
  • K．McGoon比值＞2.0景埋范宴泻僵
  • L．肺动脉指数＞150mm2/m2稀赶婆炼