【皮肤与性病学正副高级职称主任医师面审真题】第7页:历年真题_押题密卷_考前押题_考试时间_报名报考条件

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一、病历资料＜1.现病史患者，女性，63岁。因“全身皮疹伴瘙痒1月，加重1周”入院。患者于1个月前无明显诱因下出现双下肢红斑、丘疹，伴明显的瘙痒，自行口服氯雷他定、外用激素药物治疗效果不佳。1周前躯干、四肢出现数个黄豆大小的水疱，并明显增多，波及头皮、耳后、颈部，伴瘙痒。患者至我院，查血常规示：WBC 8.9×10[SB9.gif]/L，N 65%，E 12%；RBC 1095×10[SB6.gif]/L，皮肤病理检查示“表皮下水疱，疱腔内及浅层血管周围见大量嗜酸性粒细胞”。直接免疫荧光示“基膜带IgG、C3带状沉积，IgA、IgM均阴性”。间接免疫荧光示“基底膜带IgG 1：160阳性”。为进一步诊治而入院。患者无发热，否认发疹前一个月内服用其他药物史。胃纳可，大小便正常，近期无体重改变。＜2.既往史否认传染病史，否认手术外伤史，否认输血史，否认过敏史，否认高血压和糖尿病等其余系统疾病。＜3.体格检查 T 37.0℃，P 80次/min，R 20次/min，BP 138 mmHg/80 mmHg。Wt 54 kg。神志清楚，精神可，营养好，回答切题，自动体位，查体合作，全身浅表淋巴结无肿大。头颅无畸形，巩膜无黄染。双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏。颈软，无抵抗，甲状腺无肿大。胸廓对称无畸形，胸骨无压痛；双肺呼吸音清晰，未闻及干、湿性啰音。腹平坦，腹壁软，全腹无压痛，无肌紧张及反跳痛，肝脾肋下未触及，肝肾无叩击痛。脊柱、四肢无畸形。肌力正常，肌张力正常，生理反射正常，病理反射未引出。皮肤科体检：头皮散在黄豆大糜烂面，表面有血痂及渗出，颈周及躯干四肢泛发红斑及正常皮肤基础上的水疱和大疱，疱液清，疱壁紧张，尼氏征（-）。口腔及外阴未见明显异常。皮损占体表面积45%左右。如图50-1、图50-2所示。 [ZY019_151_1.gif] ＜4.实验室及影像学检查或特殊检查
血常规：WBC 8.9×10[SB9.gif]/L，N 65%，E 12%；RBC 1095×10[SB6.gif]/L。皮肤组织病理检查：表皮下水疱，疱腔内及浅层血管周围见大量嗜酸性粒细胞。皮肤直接免疫荧光检查：基底膜带IgG、C3沉积，IgA、IgM均阴性。外周血间接免疫荧光检查：基底膜IgG 1：160阳性。＜5.诊疗经过：入院后检测肿瘤标志物、肝肾功能、血糖、骨密度等各项指标均在正常范围，RPR、HIV抗体阴性，给予甲泼尼龙80 mg/d静脉滴注，西替利嗪减缓瘙痒，辅以保胃、补钾及补钙治疗。局部大于1.5 cm的水疱予以抽取疱液、凡士林油纱布加压包扎等治疗。治疗5天后新发皮疹仍明显增多，予以静脉丙种球蛋白0.4 g/（kg·d）连续冲击五天联合治疗，后未再出现新发水疱，躯干、四肢糜烂面干燥结痂，随后皮质类固醇渐减量至甲泼尼龙40 mg/d静滴和泼尼松15 mg夜间口服维持。治疗期间无明显不良反应出现，故予出院，门诊随访。该患者的处理方案及理由是什么？

一、病史资料＜1.现病史患者，女性，63岁，因“面部皮疹6个月，四肢肌肉酸痛无力2个月”入院。患者6个月前面部出现红斑，以两上眼睑、眶周、前额为明显，伴肿胀并有灼热感，光照后皮疹加重。当地医院诊断为“过敏性皮炎”，用激素软膏外用并口服抗组胺药等有所好转，停药后又复发。近2个月觉四肢肌肉酸痛无力，行走不便，易疲劳，有进食梗阻和吞咽困难.门诊检查ANA+1：100，ENA（-），C3、C4正常，肝酶和肌浆酶ALT 40 IU/L、AST 40 IU/L、CPK 821 IU/L，LDH 425 IU/L，拟“皮肌炎”收入住院。患者患病以来胃纳欠佳，大小便正常，无体重明显下降。无发热、关节痛、反复口腔溃疡、脱发、口干和干眼症状。＜2.既往史否认传染病史，否认手术外伤史，否认药物过敏史，否认高血压、糖尿病等其他系统疾病史。＜3.体格检查 T 37.0℃，P 80次/min，R 20次/min，BP 120 mmHg/80 mmHg。神志清楚，精神可，营养好，回答切题，自动体位。全身浅表淋巴结无肿大，头颅无畸形，双侧巩膜无黄染，瞳孔等大等圆，对光反射灵敏。甲状腺无肿大，胸廓对称无畸形，双肺呼吸音清晰，腹软、平坦、无压痛。肝脾肋下未及，脊柱四肢无畸形。双上肢肌力4级，双下肢肌力3级，下蹲站起困难，四肢近端肌肉有压痛，颈肌活动受限，平躺后不能抬离枕头。皮肤科检查：两上眼睑暗紫红色斑，累及眶周，前额，面颊、耳前。两手掌指关节和近端指间关节伸面红斑，丘疹呈线条状排列（Gottron征），后背、前颈部红色斑片，间杂片状色素沉着和色素减退斑。如图47-1所示。 [ZY019_140_1.gif] ＜4.实验室检查及影像学检查或特殊检查
血常规：WBC 6.55×10[SB9.gif]/L，RBC 4.103×10[SB12.gif]/L，Hb 125g/L，N 75.60%，PLT 145×10[SB9.gif]/L。肌酸激酶821 IU/L，肌酸激酶同工酶MB 8 IU/L，乳酸脱氢酶425 IU/L，α-羟丁酸脱氢酶94 IU/L。 ANA+1：100，ENA（-），C3、C4正常。尿粪常规正常。肝肾功能、电解质、血糖、肿瘤指标均正常。肌电图：示四肢近端肌肉肌源性损害。
胸部CT：两肺纹理增多。心电图：正常。 B超：甲状腺未见异常，双侧颈部、双侧锁骨上、双侧腋下、双侧腹股沟淋巴结未见明显异常肿大。胆囊、肝脏、胰腺、脾脏、双肾、膀胱未见明显异常。双侧输尿管未见明显扩张。后腹膜大血管周围未见明显肿大淋巴结。双侧乳房、子宫双侧附件无殊。鼻咽镜检查：正常。＜5.诊疗经过：入院后完善检查，排查肿瘤。诊断明确后给予甲泼尼龙40 mg/d静脉滴注，辅以奥克40 mg iv保护胃黏膜，氯化钾0.5 tid po，钙尔奇D 1粒qd po。两周后肌肉酸痛无力好转，吞咽困难改善，复查肌浆酶CPK 232 IU/L，LDH 370 IU/L，改甲泼尼龙32 mg/d口服，分3次口服，带药出院，门诊随访。该患者的处理方案及理由是什么？

一、病史资料＜1.现病史患者，女性，52岁，因“左侧耳垂皮疹反复2年余，伴痛”入院。患者2年前穿耳洞后出现局部红肿和疼痛，予外用抗生素乳膏，皮疹有部分好转但一直未痊愈。后皮疹逐渐加重出现红色斑块，表面反复有糜烂破溃和结痂，轻至中度疼痛。入院前2月患者至外院就诊，行病理活检示：肉芽肿性损害。先后给予复方甘草酸苷片50 mg tid、罗红霉素150 mg bid口服并外用百多邦、康复新液等治疗，均效果不佳，皮疹反复不愈。为求进一步诊治收治入院。病程中无发热、咽痛、咳嗽等不适，精神好，胃纳可，睡眠好，大小便正常，无体重明显下降。＜2.既往史否认肝炎史，否认结核史，否认外伤史，输否认输血史。否认食物、药物过敏史。按计划预防接种、各系统回顾无特殊。＜3.体格检查： T 37.1℃，P 88次/min，R 20次/min.BP 120 mmHg/70 mmHg，神志清楚，发育正常，营养好，回答切题，自动体位，查体合作，步入病房，无肝掌，左侧耳后淋巴结肿大。头颅无畸形，眼睑正常，睑结膜未见异常，巩膜无黄染。双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏，外耳道无异常分泌物，无乳突压痛。外鼻无畸形，鼻通气良好，鼻中隔无偏曲，鼻翼无扇动，两侧鼻旁窦区无压痛，口唇无发绀。双腮腺区无肿大，颈软，无抵抗，颈静脉无怒张，气管居中，甲状腺无肿大。胸廓对称无畸形，胸骨无压痛；双肺呼吸音清晰，未闻及干、湿啰音。HR 88次/min，律齐；腹平坦，腹壁软，全腹无压痛，无肌紧张及反跳痛，肝脾肋下未触及，肝肾脏无叩击痛，肠鸣音3次/min。肛门及外生殖器未见异常，脊柱、四肢无畸形，关节无红肿，无杵状指（趾），双下肢无水肿。肌力正常，肌张力正常，生理反射正常，病理反射未引出。皮肤科体检：皮损分布于左侧耳垂，为浸润性红色斑块和结节，表面有糜烂、溃疡和结痂。如图7-1所示。 [ZY019_17_1.gif] ＜4.实验室检查：
血常规：WBC 8.33×10[SB9.gif]/L，RBC 5.14×10[SB12.gif]/L，Hb 101 g/L，PLT 210×10[SB12.gif]/L，N 70%，LY 21%。抗核抗体（+），滴度（1：100），ENA抗体（-）。肝肾功能正常。 T-SPOT.TB（+），分泌物抗酸染色涂片（-）。胸部CT检查：双肺纹理增多。心电图、B超检查无殊。 ESR：32 mm/h。病理学活检：肉芽肿，伴片状干酪样坏死。＜5.诊疗经过：患者入院后完善相关检查，行皮肤活检和病理检查，予复方甘草酸苷注射液100 ml qd静滴，米诺环素50 mg bid口服抗感染1周，皮疹好转不明显。后病理结果提示需考虑皮肤结核，结合T-SPOT.TB（+）及皮疹特点，故考虑“皮肤结核”，给予异烟肼0.3 g qd、利福平0.45 g qd和左氧氟沙星（可乐必妥）0.5 g qd口服，出院2周后门诊随访，左耳垂处红斑和结节明显缩小，表面溃疡和糜烂面消失。该患者的处理方案及理由是什么？

一、病历资料＜1.现病史患者，女性，55岁。因“躯干部皮疹伴口腔破溃2年余”入院。患者入院前2年余出现躯干部红色皮疹，伴水疱，水疱松弛易破，同时口腔内有糜烂，伴疼痛。患者曾在外院多次就诊，予口服糖皮质激素治疗，最高剂量泼尼松60 mg/d，药物不规则服用及减量，皮疹反复。1周前患者至我院就诊，行皮肤活检，组织病理示：“基底层上棘层松解，疱内少量棘层松解细胞，真皮浅层血管周围散在嗜酸粒细胞浸润”。皮肤直接免疫荧光（DIF）：“表皮细胞间IgG沉积”。间接免疫荧光（IIF）：“细胞间阳性，1：80”。为进一步诊治收入院。＜2.既往史否认传染病史，否认手术外伤史，否认输血史，否认过敏史，否认高血压和糖尿病等其余系统疾病。＜3.体格检查 T 37.0℃，P 80次/min，R 20次/min，BP 130 mmHg/69 mmHg，Wt 48 kg。神志清楚，精神可，营养好，回答切题，自动体位，查体合作，全身浅表淋巴结无肿大。头颅无畸形，巩膜无黄染。双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏。颈软，无抵抗，甲状腺无肿大。胸廓对称无畸形，胸骨无压痛；双肺呼吸音清晰，未闻及干、湿性啰音。腹平坦，腹壁软，全腹无压痛，无肌紧张及反跳痛，肝脾肋下未触及，肝肾脏无叩击痛。脊柱、四肢无畸形。肌力正常，肌张力正常，生理反射正常，病理反射未引出。皮肤科体检：躯干部散在大小不一红斑、水疱、糜烂，上覆油腻黏着性鳞屑，见尼氏征（+），口腔颊黏膜见较大面积糜烂面。皮损约累及20%体表面积。如图49-1、图49-2所示。 [ZY019_147_1.gif] ＜4.实验室及影像学检查或特殊检查皮肤组织病理示：基底层上棘层松解，疱内少量棘层松解细胞，真皮浅层血管周围散在嗜酸粒细胞浸润。皮肤直接免疫荧光（DIF）：表皮细胞间IgG沉积。间接免疫荧光（IIF）：细胞间阳性，1：80。＜5.诊疗经过：入院后检测肿瘤标志物、肝肾功能、血糖、骨密度等各项指标均在正常范围，胸片、心电图、腹部B超等检查未见异常，与甲强龙40 mg qd ivgtt+甲泼尼龙片8 mg qd po［1 mg/（kg·d）］抗炎，兰索拉唑30 mg qd ivgtt护胃，氯化钾缓释片0.1 g tid po补钾，碳酸钙片500 μg qd po补钙。每日予3%硼酸溶液清洁，新霉素软膏制作成油纱布封包糜烂面，口泰三餐后漱口，保持口腔清洁。治疗2周后，患者躯干部糜烂面基本愈合，皮损面积缩小，口腔内糜烂均愈合，故予出院，门诊随访皮疹恢复情况，激素逐渐减量。该患者的处理方案及理由是什么？

一、病历资料＜1.现病史男，33岁，因“双上肢皮肤发硬半年”入院，6月前患者双前臂皮肤发硬，逐渐向上肢皮肤发展，未治疗，皮疹逐渐增多，累及双下肢，偶出现双膝、肘关节疼痛，伴肌肉酸痛、乏力，遂就诊于某社区医院，考虑“硬皮病”，多次查血EC计数均大于1.5×10[SB9.gif]/L、尿常规正常，给予“白芍总苷、维生素E”等药物治疗，治疗5月后部分皮疹未见明显改善，肌肉、关节症状无缓解，为明确诊治，2月9日就诊于我院，行病理活检示“表皮变薄，真皮上中部细血管周围少量淋巴细胞浸润，皮下组织间隔、筋膜周围嗜酸细胞浸润，筋膜层胶原纤维增生、变厚、硬化的纤维化，请结合临床”，为求进一步诊治，以“筋膜炎”收入院。病程中患者否认发热，否认手指遇冷发白、发紫、指尖溃疡等，否认面部皮疹。追问病史，患者口腔反复溃疡史3年，平均2～3次/年。患病以来患者精神好，胃纳可，睡眠欠佳，大小便正常，无体重明显下降。现用药：复方甘草酸苷、白芍总苷、维生素C。＜2.既往史否认传染病史，否认手术外伤史，否认输血史，否认过敏史。预防接种史：预防接种史不详。系统回顾：各系统回顾无特殊。＜3.体格检查体检，专科检查情况：T 37℃，P 98次/min，R 20次/min，BP 107 mmHg/82 mmHg，神志清楚，发育正常，营养好，回答切题，自动体位，查体合作，步入病房，全身皮肤黏膜未见异常，无肝掌，全身浅表淋巴结无肿大。上下肢皮疹，详见专科检查。头颅无畸形，眼睑正常，睑结膜未见异常，巩膜无黄染。双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏，耳廓无畸形，外耳道无异常分泌物，无乳突压痛。外鼻无畸形，鼻通气良好，鼻中隔无偏曲，鼻翼无扇动，两侧副鼻窦区无压痛，口唇无发绀。双腮腺区无肿大，颈软，无抵抗，颈静脉无怒张，气管居中，甲状腺无肿大。胸廓对称无畸形，胸骨无压痛；双肺呼吸音清晰，未闻及干、湿性啰音。HR 98次/min，律齐；腹平坦，腹壁软，全腹无压痛，无肌紧张及反跳痛，肝脾肋下未触及，肝肾脏无叩击痛，肠鸣音4次/min。肛门及外生殖器未见异常，脊柱、四肢无畸形，关节无红肿，无杵状指（趾），双下肢无水肿。肌力正常，肌张力正常，生理反射正常，病理反射未引出。皮肤科体检：双上肢皮肤发硬，皮肤不能捏起，用力弯曲见上肢屈侧皮肤呈“橘皮”样改变。双小腿皮肤发硬不能捏起，双外踝周围见一蚕豆大小瘀斑，表面黑色血痂，痂下未见明显分泌物。口腔、外阴无破溃。如图48-1所示。 [ZY019_144_1.gif] ＜4.实验室及影像学检查或特殊检查血常规和ESR：WBC 4.24×10[SB9.gif]/L，RBC 4.02×10[SB12.gif]/L，Hb 125g/L，N 52.10%，LY 31.30%，MO 8.50%，E 15.90%，B 0.20%，PLT 198×10[SB9.gif]/L，N 2.21×10[SB9.gif]/L，ESR 9mm/h。尿常规：潜血（-），TB（-），GLU（-），ALB（-），红细胞计数0.80/μL，白细胞计数1/μL，上皮细胞计数0.40/μL，管型计数和细菌计数均为0。粪便常规、隐血：无明显异常。肝功能、肾功能、电解质、血糖、心肌酶谱：无明显异常。抗核抗体ANA1：320，核型为颗粒型。ENA抗体谱，双链DNA定性，双链DNA定量：阴性。抗心磷脂抗体（IgA/G/M）：2.30 RU/ml。补体、免疫球蛋白、风湿：补体C3片段0.88g/L，补体C4 0.23 g/L。IgE 240.20 ng/ml，IgG 16 g/L，IgA 4.18 g/L，IgM 1.07 g/L，RF＜11.50 IU/mL，CRP＜3.48 mg/L。肿瘤指标：未见异常。 DIC：正常。甲状腺功能、TPO、ATG：正常。心电图：窦性心动过速。
胸部CT：两肺纹理增多，脊柱侧弯。 B超：甲状腺左叶小结节，良性可能。双侧甲状旁腺未显示。双侧颈部、双侧锁骨上、双侧腋下、双侧腹股沟淋巴结未见明显异常肿大。胆囊息肉。肝脏、胰腺、脾脏、双肾、膀胱未见明显异常。双侧输尿管未见明显扩张。后腹膜大血管周围未见明显肿大淋巴结。皮肤组织病理诊断：筋膜层胶原纤维增生、变厚、硬化的纤维化，血管周围有灶性或小片状淋巴细胞、浆细胞和组织细胞，部分有不等数量的嗜酸性粒细胞浸润，可见细血管扩张和增生，请结合临床随访。直接免疫荧光检查显示筋膜和肌间隔中有IgG、C3的沉积，深部真皮与皮下脂肪中的脉管周围有IgM、C3沉积。＜5.诊疗经过：入院后检测肿瘤标志物、肝肾功能、肌酶、RF、CCP、尿蛋白、尿红细胞均在正常范围，胸部CT、肝肾B超未见异常，ANA阳性，IgG升高，C3下降。予泼尼松10 mg tid，雷尼替丁0.15 g tid，胸腺肽30 mg qd，氯化钾0.5 g tid，钙尔琦1粒qd，脉络舒通颗粒1包一天2次，皮疹减轻，故予出院，门诊随访皮疹缓解情况，激素逐步减量，随访血糖、血压、血电解质和骨密度。该患者的处理方案及理由是什么？

一、病历资料＜1.现病史患者，女，42岁。因“双手遇冷发白发紫5年，全身皮肤硬化半年”就诊。患者5年前双手出现阵发性发白发紫，多在寒冷刺激或精神激动后发作，无其他不适，未予诊治。半年前患者自双手开始出现手指肿胀发亮，逐渐手指变细、硬化，并向上发展至前臂、上臂、面部和躯干。4个月前就诊当地医院，诊断“硬皮病”，予口服“泼尼松”“青霉胺”（具体剂量不详）半月左右，出现药物性肝损害，遂停用所有药物。近1个月来患者觉胸部皮肤紧绷，影响呼吸，同时伴多个关节疼痛，部位不固定，活动时明显。于我院门诊就诊，行皮肤活检病理检查示：
真皮胶原纤维增厚、排列紧密，与皮肤表面平行，真皮及皮下小血管周围灶性淋巴细胞浸润，查自身抗体ANA1：3200，颗粒型，Scl-70阳性，其余阴性，类风湿因子阴性，血尿常规未见异常，ESR升高，诊断“系统性硬皮病”。为进一步诊治，收住入院。病程中患者无发热、乏力，无吞咽困难，无明显呼吸困难，无肌肉酸痛无力，无口腔溃疡，无脱发。精神可，胃纳可，睡眠好，大小便正常，体重无明显下降。＜2.既往史否认传染病史，否认手术外伤史，否认输血史，否认过敏史，否认高血压和糖尿病等其余系统疾病。否认家族中类似病史。＜3.体格检查 T 36.7℃，P 75次/min，R18次/min，BP 100 mmHg/70 mmHg，Ht 166 cm，Wt 55 kg。神志清楚，精神可，营养可，回答切题，自动体位，查体合作，全身浅表淋巴结无肿大。头颅无畸形，结膜无充血，巩膜无黄染。双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏。颈软，无抵抗，甲状腺无肿大。胸廓对称无畸形，胸骨无压痛，双侧胸廓扩张度减弱，双肺呼吸音清晰，未闻及干、湿性啰音，HR 75次/min，律齐。腹平坦，腹壁软，全腹无压痛，无肌紧张及反跳痛，肝脾肋下未触及，肝肾脏无叩击痛。脊柱、四肢无畸形，关节无红肿，双肘及多个指关节有压痛，指关节活动轻度受限，无双下肢水肿。肌力正常，肌张力正常，生理反射正常，病理反射未引出。皮肤科体检：面颈部、躯干、上肢皮肤弥漫水肿性硬化，皮纹消失，不易捏起，弥漫色素沉着，背部散在色素减退。面具脸，鼻部变尖，张口轻度受限。双手呈腊肠指样改变，指腹可见凹陷性瘢痕，甲周毛细血管扩张。如图46-1、图46-2所示。 [ZY019_136_1.gif] ＜4.实验室及影像学检查或特殊检查
血常规：WBC 6.06×10[SB9.gif]/ L，RBC 4.29×10[SB12.gif]/L，Hb 110g/L，PLT 170×10[SB9.gif]/L，N 61.20%，LY 25.40%。 ESR 33 mm/h。 RF＜11.50 IU/mL。抗核抗体、ENA抗体谱：抗核抗体（+），滴度1：3200，核型颗粒型；核小体（-），着丝点蛋白B（-），dsDNA（-），线粒体M2（-），核糖体P蛋白（-），nRNP/Sm（-），Ro-52（-），Scl-70（+），Sm（-），SS-A（-），SS-B（-）。尿常规：蛋白（-），红细胞3.2/μl，白细胞5/μl，管型（-）。皮肤病理（前臂）：真皮胶原纤维增厚、排列紧密，与皮肤表面平行，真皮及皮下小血管周围灶性淋巴细胞浸润，结合临床符合“硬皮病”。＜5.诊疗经过：入院后完善三大常规、肝肾功能、电解质、血糖、心电图、B超、心超、食道吞钡等检查未见明显异常。肺部CT示两肺多发间质性改变。肺功能示轻度限制性肺通气功能障碍，吸呼肌肌力减退，肺弥散功能中度减退，提示存在肺部受累，予静滴丹参注射液20 ml qd，口服泼尼松30 mg qd，脉络舒通颗粒1包bid po，积雪苷片4粒tid po，同时予口服奥美拉唑、钙尔奇D、氯化钾等护胃、补钾、补钙治疗。治疗2周后，患者病情稳定，予以出院，嘱其门诊定期随访，调整激素用量。该患者的处理方案及理由是什么？

一、病历资料＜1.现病史患者，女性，32岁。因“反复面部、指端皮疹，伴关节痛2年余”入院。患者2年无明显诱因双手指出现红色丘疹，无痒感，自觉双手指关节、腕关节及膝关节疼痛，伴有脱发，后渐渐出现面部淡红斑，当时未及特殊治疗。皮疹渐延至双手大小鱼际处，遇冷后加重，自觉时常低热、乏力。2013年3月至某医院住院治疗，辅检：ANA1 1000，U1RNP阳性，Sm弱阳性，SSA阳性，dsDNA 52.17%，尿蛋白阳性。肾活检：轻度系膜性增生性狼疮肾炎，诊断为“SLE、狼疮性肾炎”。口服泼尼松6片、羟氯喹、双嘧达莫等治疗，症状好转后出院，持续在该院随访。2014年6月起患者双颧部出现红色斑片，自诉日晒后症状加重，无痛痒等不适感觉。至当地医院就诊，具体不详，诉症状未见好转，皮疹逐渐蔓延至双上肢、前胸及项背部，皮疹日晒后加重，自觉低热乏力及脱发，病程中无口腔溃疡。2015年2月至我院就诊，现为进一步治疗收治入院。患者患病以来胃纳欠佳，大小便正常。近1周来患者自觉左侧头部疼痛，恶心，无呕吐，大便较稀，无体重明显下降；无口干、干眼症状；无吞咽困难；自觉时有低热，最高37.5℃，＜2.既往史否认肝炎史，否认结核史，否认手术史，否认外伤史，否认输血史，否认食物，药物过敏史。预防接种史不详，各系统回顾无特殊。＜3.体格检查 T 36.8℃，P 84次/min，R 21次/min，BP 110 mmHg/76 mmHg，Ht 160 cm，Wt 48kg，神志清楚，发育正常，营养好，回答切题，自动体位，查体合作，步入病房，皮肤黏膜检查见皮肤专科，无肝掌，全身浅表淋巴结无肿大。头颅无畸形，眼睑正常，睑结膜未见异常，巩膜无黄染。双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏，耳廓无畸形，外耳道无异常分泌物，无乳突压痛。外鼻无畸形，鼻通气良好，鼻中隔无偏曲，鼻翼无扇动，两侧副鼻窦区无压痛，口唇无发绀。双腮腺区无肿大，颈软，无抵抗，颈静脉无怒张，气管居中，甲状腺无肿大。胸廓对称无畸形，胸骨无压痛；双肺呼吸音清晰，未闻及干、湿性啰音。HR 84次/min，律齐；腹平坦，腹壁软，全腹无压痛，无肌紧张及反跳痛，肝脾肋下未触及，肝肾脏无叩击痛，肠鸣音2～3次/min。肛门及外生殖器未见异常，脊柱、四肢无畸形，关节无红肿，无杵状指（趾），双下肢无水肿。肌力正常，肌张力正常，生理反射正常，病理反射未引出。皮肤科体检：面颊部对称性暗红色蝶形红斑。颈部及前胸紫红色斑疹、瘀斑，上覆少许鳞屑。双手指及大小鱼际可见水肿性红斑及暗红色斑点，甲下未见毛细血管扩张。如图45-1、图45-2、图45-3所示。 [ZY019_132_1.gif] [ZY019_132_2.gif] ＜4.实验室及影像学检查或特殊检查
血常规：WBC 2.55×10[SB9.gif]/L，RBC 4.13×10[SB12.gif]/ L，Hb 115 g/L，N 2.21×10[SB9.gif]/L，N 75.60%；PLT 128×10[SB9.gif]/L；Ret 1.60%。 ESR：50 mm/h。 T.B.NK：CD3[SBjia.gif]，总T细胞89%，CD8[SBjia.gif]T细胞51%，CD4[SBjia.gif]/CD8[SBjia.gif]0.75，CD19[SBjia.gif]总B细胞4%。尿常规：WBC 39.80/μL，尿蛋白（-），尿蛋白定量0.05 g/24 h。粪常规：未见异常。心肌标志物：肌红蛋白＜21.00 ng/ml，肌钙蛋白T 0.1340 ng/m。电解质，肝功能，肾功能，心肌酶谱，血糖：无特殊。 ANA1：1000核型（颗粒型）。dsDNA定量677.20 IU/ml。核小体定量>200 RU/ml。抗中性粒细胞胞浆抗体（-），CCP抗体（-）。补体C3片段0.24 g/L，补体C4＜0.07 g/L。
胸部CT：两肺纹理增，多脊柱侧弯。心电图：窦性心动过速。骨密度检测：骨密度低于同龄人，建议定期随访。 B超：甲状腺未见异常，双侧甲状旁腺未显示。双侧颈部、双侧锁骨上、双侧腋下、双侧腹股沟淋巴结未见明显异常肿大。胆囊、肝脏、胰腺、脾脏、双肾、膀胱未见明显异常。双侧输尿管未见明显扩张。后腹膜大血管周围未见明显肿大淋巴结。＜5.诊疗经过：入院后检测肿瘤标志物、肝肾功能、肌酶、RF、CCP、尿蛋白、尿红细胞均在正常范围，胸部CT，肝肾B超未见异常。予甲泼尼龙40 mg ivgtt，羟基氯喹0.2 bid po，奥克40 mg iv保胃，氯化钾0.5 tid po，钙尔奇D 1粒qd po，皮疹减轻，脱发减轻，体温正常，外周血白细胞恢复正常，血dsDNA，核小体水平较治疗前下降，C3升高。故予出院，门诊随访皮疹和dsDNA，核小体，补体水平恢复情况，激素逐步减量，注意检测尿蛋白，随访血糖，血压，血电解质和骨密度。该患者的处理方案及理由是什么？

一、病历资料＜1.现病史患者，男性，50岁。因“左侧面部和耳廓皮疹2年，加重1月”入院。患者1年前秋冬季遇冷后出现左面部和耳廓出现红色皮疹，边界清楚，皮疹上有少许鳞屑，较难剥离，日晒后可加重，缓慢发展，无明显自觉症状，曾外用激素类药膏，皮疹可缓解，但未能完全消退。1月前，外出旅游日晒较多后，面部皮损明显扩大，伴轻微灼痛，为进一步诊治，故来我科就诊。患病以来患者有乏力，但无发热、脱发、口腔溃疡、肌肉关节酸痛、腰酸腰痛等不适，精神好，胃纳可，睡眠好，大小便正常，无体重明显下降。＜2.既往史否认传染病史，否认手术外伤史，否认输血史，否认过敏史，否认高血压和糖尿病等其余系统疾病。＜3.体格检查 T 37.0℃，P 80次/min，R 20次/min，BP 120 mmHg/69 mmHg。神志清楚，精神可，营养好，回答切题，自动体位，查体合作，全身浅表淋巴结无肿大。头颅无畸形，左侧上眼睑肿胀，左侧睑结膜充血，巩膜无黄染。双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏。颈软，无抵抗，甲状腺无肿大。胸廓对称无畸形，胸骨无压痛；双肺呼吸音清晰，未闻及于、湿性啰音。腹平坦，腹壁软，全腹无压痛，无肌紧张及反跳痛，肝脾肋下未触及，肝肾脏无叩击痛。脊柱、四肢无畸形。肌力正常，肌张力正常，生理反射正常，病理反射未引出。皮肤科体检：左侧面颊部和耳廓可见浸润性红斑，境界清楚，表面其上可见鳞屑，不易剥离，鳞屑下可见角质栓和扩大毛孔，边缘明显色素增深，略高于中心，中央色淡，少许毛细血管扩张。全身未见明显坏死、溃疡和结节。如图44-1所示。 [ZY019_128_1.gif] ＜4.实验室和影像学检查
血常规：WBC 4.2×10[SB9.gif]/L，RBC 4.20×10[SB12.gif]/L，Hb 125 g/L，PLT 160×10[SB9.gif]/L，N 75%，LY 23%。尿常规：潜血（+），蛋白（微量），RBC 30.60/μL，WBC 15.30/μL。抗核抗体（+），滴度1：100，核型颗粒，均质。nRNP/Sm（-），Sm（-）），SS-A（-），Ro-52（-），SS-B（-）。抗双链DNA抗体（-）。 ESR 6 mm/h；补体C3片段0.87 g/L，补体C4 0.20 g/L。心电图：窦性心律，轻度T波改变。胸片：两肺纹理增多。 B超：双侧颈部、双侧锁骨上、双侧腋下、双侧腹股沟淋巴结未见明显异常肿大。胆囊息肉。肝脏、胰腺、脾脏、双肾、膀胱未见明显异常。双侧输尿管未见明显扩张。后腹膜大血管周围未见明显肿大淋巴结。皮肤组织病理：左面颊皮损组织的表皮部分基底细胞空泡变性，真皮浅、中层细血管及附属器周围可见较致密团块状淋巴细胞浸润。＜5.诊疗经过：患者完善相关检查，结合既往病史及检查结果考虑“盘状红斑狼疮”，予以羟氯喹，200 mg口服bid，白芍总苷胶囊，600 mg口服tid，外用0.03%他克莫司软膏bid，嘱其出院后门诊随访。1个月后患者病情稳定，皮疹好转。该患者的处理方案及理由是什么？

一、病历资料＜1.现病史患者，男性，22岁。因“全身皮疹及发热3天，加重伴大疱1天”入院。患者3天前出现口腔水疱和糜烂，疼痛剧烈，半天后躯干四肢出现散发的鲜红色斑片，略高出皮面，瘙痒并出现发热，体温最高38.0℃。遂至当地医院就诊查
血常规：WBC 5.47×10[SB9.gif]/L，N 72.9%，LY 13.7%，E 8.5%，RBC 4.62×10[SB12.gif]/ L，PLT 148×10[SB9.gif]/L。拟“多形红斑”，予复方甘草酸苷片100 ml和头孢曲松2.0g静滴1天，辅以司他斯汀口服，口泰漱口，炉甘石洗剂外用。经过治疗后体温不退且出现外生殖器水疱和糜烂，皮疹触痛明显，故于隔日转至上级医院。经追问病史，患者在发疹前3天曾因咽痛而服用“磺胺甲恶唑”2粒。查肝功能：ALT 132 IU/L，AST 59 IU/L。肾功能：BUN 5.20 mmol/L，Cr 39 μmol/L，血糖4.40 mmol/L。外院拟“重症多形红斑型药疹”，当日即予甲强龙40 mg qd、磷霉素8.0 bid、奥美拉唑40 mg qd和复方甘草酸苷100 ml qd静滴，并予口泰漱口、3%硼酸溶液湿敷外阴和炉甘石洗剂外用，并予18-氨基酸等对症支持治疗。但皮疹迅速加重泛发至全身，隔日面部、胸部、后背和四肢出现松弛性大疱和大面积的皮肤松解，体温最高至39.5℃。患者为进一步诊治至我院急诊，拟“中毒性表皮坏死松解症”收治入院。＜2.既往史否认传染病史，否认手术外伤史，否认输血史，否认过敏史，否认高血压和糖尿病等其余系统疾病。＜3.体格检查 T 39.0℃，P 110次/min，R 20次/min，BP 105 mmHg/60 mmHg，体重64 kg。神志清楚，精神委顿，回答切题，自动体位，查体合作，全身浅表淋巴结无肿大。头颅无畸形，双眼睑轻度粘连，结膜充血明显，双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏。颈软，无抵抗，甲状腺无肿大。胸廓对称无畸形，胸骨无压痛；双肺呼吸音清晰，未闻及干、湿性啰音。腹平坦，腹壁软，全腹无压痛，无肌紧张及反跳痛，肝脾肋下未触及，肝肾脏无叩击痛。脊柱、四肢无畸形。肌力正常，肌张力正常，生理反射正常，病理反射未引出。皮肤科体检：全身弥漫性红斑，伴水疱、大疱，面部、胸部、后背、臀部和四肢大部分皮肤剥脱、糜烂，渗液渗血（总面积>30%），尼氏征（+），口腔黏膜破溃、结痂，外阴黏膜糜烂渗出，眼睑糜烂，轻度粘连。如图43-1、图43-2所示。 [ZY019_125_1.gif] ＜4.实验室及影像学检查或特殊检查
血常规：WBC 7.8×10[SB9.gif]/L，RBC 5.20×10[SB12.gif]/L，Hb 145 g/L，PLT 190×10[SB9.gif]/L，N 67.5%，LY 24.1%，MO 5.9%，E 1%。电解质，肝功能，肾功能，血糖：K[SBjia.gif] 4.30 mmol/L，Na[SBjia.gif] 133 mmol/L，Cl[SBjian.gif] 91 mmol/L，ALT 145 IU/L， AST 71 IU/L，TB 14 μmol/L，ALB 35 g/L，AKP 154 IU/L，γ-GT 222 IU/L，BUN 5.10 mmol/L，Cr 49 μmol/L，BIS 5.80 mmol/L。
胸部CT：两肺纹理增多，随访。＜5.诊疗经过：患者入院后完善相关检查，每日3次监测患者生命体征，记24小时出入液量。予甲强龙80 mg qd静滴抗炎抗过敏、奥美拉唑40 mg bid静滴以保护消化道黏膜，磷霉素8.0 bid静滴以抗感染，还原性谷胱甘肽2.4 g qd静滴以保肝，并予人免疫球蛋白25 g/d连续静滴五天。同时予白蛋白10 g/d对症支持治疗，并加强皮肤、口腔、眼部、外阴护理。皮肤创面每日予新霉素软膏封包，眼部予玻璃棒每日2次分离粘连的眼睑，并予氟米龙滴眼液和玻璃酸钠滴眼液治疗。每日予口泰漱口，制霉菌素甘油涂口腔。治疗期间检测血常规、血糖、电解质和肝肾功能等。经过一周的治疗后，患者体温平，皮肤无进一步松解，糜烂面渗出明显减少，部分皮疹干涸，口腔和外阴糜烂好转，肝功能恢复正常，故甲强龙减量至68 mg/d，后皮疹和黏膜损害持续好转，2周后创面干燥，可见新生皮肤。予甲强龙40 mg/d口服出院，嘱其门诊随访。该患者的处理方案及理由是什么？

一、病历资料＜1.现病史患者，女性，35岁。因“全身皮疹伴口腔、外因破溃4天”入院。患者入院前4天头面部出现散在粟粒大小红色皮疹伴瘙痒，未治疗。后皮疹迅速增多，累及躯干及四肢，部分皮疹扩大融合呈片状，其上出现较多黄豆大小较松弛的水疱，口腔及外阴破溃伴疼痛。遂就诊于我院，追问病史，患者有癫痫史10年，原口服德巴金控制尚可。近半年癫痫发作频繁，发疹前17天前因改卡马西平口服，每日3次，每次0.1 g至就诊当日。查
血常规：WBC 5.66×10[SB9.gif]/L，N 75.7%。肝功能：ALT 65 IU/L，AST 48 IU/L。血钾3.3 mmol/L。HLA-B*15：02基因检测：阳性；皮损处皮肤活组织病理检查示：
“表皮角质形成细胞大片坏死，基底细胞液化变性，表皮下疱，真皮浅层水肿，血管周围稀疏淋巴细胞及嗜酸性粒细胞浸润”。皮损处直接免疫荧光检查（-）。为进一步诊治而入院。患者发病来无发热，无咽喉疼痛，无日光暴晒史。＜2.既往史否认既往药物过敏史，否认传染病史，否认手术外伤史，否认输血史，否认高血压和糖尿病等其余系统疾病。有癫痫史10年。＜3.体格检查 T 37.0℃，P 70次/min，R 20次/min，BP 120 mmHg/80 mmHg。Wt 60 kg。神志清楚，精神可，营养好，回答切题，自动体位，查体合作，全身浅表淋巴结无肿大。头颅无畸形，双眼结膜充血，部分有糜烂及少量渗出，巩膜无黄染。双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏。颈软，无抵抗，甲状腺无肿大。胸廓对称无畸形，胸骨无压痛；双肺呼吸音清晰，未闻及干、湿性啰音。腹平坦，腹壁软，全腹无压痛，无肌紧张及反跳痛，肝脾肋下未触及，肝肾无叩击痛。脊柱、四肢无畸形。肌力正常，肌张力正常，生理反射正常，病理反射未引出。皮肤科体检：面、躯干、四肢散在水肿性红斑，中央颜色较深，部分伴直径1～3 cm水疱、大疱，疱壁松弛，疱液较清亮，疱壁破溃后形成表皮剥脱面，伴少量淡黄色渗液，尼氏征（+）。手掌及足底见紫红色瘀斑，伴直径约2 cm大疱，疱液清亮，尼氏征（-）。口腔及外生殖器黏膜多发性糜烂。双眼结膜充血，部分有糜烂及少量渗出。如图42-1、图42-2、图42-3、图42-4所示。 [ZY019_121_1.gif] [ZY019_121_2.gif] ＜4.实验室及影像学检查或特殊检查
血常规：WBC 5.66×10[SB9.gif]/L，N 75.7%。肝功能：ALT 65 IU/L，AST 48 IU/L。肾功能：正常。血钾3.3 mmol/L，血糖4.9 mmol/L。 HLA-B*15：02基因检测：阳性。皮损处皮肤活组织病理检查：表皮角质形成细胞大片坏死，基底细胞液化变性，表皮下水疱，真皮浅层水肿，血管周围稀疏淋巴细胞及嗜酸性粒细胞浸润。皮损处直接免疫荧光检查：阴性。＜5.诊疗经过：入院后完善检查，禁用“卡马西平”。予甲强龙40 mg bid静滴，丙种球蛋白0.4 g/（kg·d）静滴5天，还原型谷胱甘肽片0.4 g tid口服，兰索拉唑30 mg bid静滴，磷霉素8 g bid静滴，氯化钾0.5 g tid口服，并予以营养支持治疗。记录24小时出入液量，加强口腔、眼结膜及外阴黏膜护理，创面用新霉素油纱布覆盖，每日更换。治疗一周后，患者皮疹较前变淡，水疱干涸，口腔、眼结膜及外阴黏膜皮损基本消失，复查血常规及肝肾功能无明显异常，甲强龙减至40 mg qd静滴、20 mg qd口服治疗6天，患者皮疹逐渐好转，甲强龙进一步减量并予出院。门诊随访皮疹的恢复情况，甲强龙逐渐减量并停药。该患者的处理方案及理由是什么？

一、病历资料＜1.现病史患者，男性，20岁，因“全身红斑、脓疱伴瘙痒1周”入院。入院前1周，患者身起红斑，伴瘙痒，有发热，体温不详。追问病史，在发疹前1周，患者因感冒、发热，口服阿司匹林和阿莫西林胶囊。当地医院给予复方甘草酸苷片及氯雷他定等口服抗过敏治疗2天，皮疹进一步加重，红斑基础上出现脓疱，为进一步治疗收入我科。患者起病来无胸闷气急、呼吸困难等。患者精神好，胃纳不佳，睡眠时常有痒醒，两便正常，无明显体重下降。＜2.既往史否认传染病史，否认手术外伤史，否认输血史，否认过敏史及家族史，否认有高血压糖尿病等其余系统疾病。＜3.体格检查 T 38.9℃，P 92次/min，R 20次/min，BP 110mmHg/66 mmHg。神志清楚，精神可，营养好，回答切题，自主体位，查体合作，全身浅表淋巴结无肿大。头颅无畸形，五官正常。颈软，无抵抗，甲状腺无肿大。胸廓对称无畸形，胸骨无压痛；双肺呼吸音清晰，未闻及干、湿啰音。腹平坦，腹壁软，全腹无压痛，无肌紧张及反跳痛，肝脾肋下未触及，肝肾脏无叩击痛。肌力正常，肌张力正常，生理反射正常，病理反射未引出。皮肤科体检：躯干四肢可见片状红斑，躯干、四肢近端红斑大部融合，红斑基础上可见粟粒大小、非毛囊性小脓疱，尼氏征阴性，脓疱未见融合，面部浮肿性红斑，覆少许鳞屑；口腔黏膜等未见异常。如图41-1、图41-2、图41-3所示。 [ZY019_117_1.gif] [ZY019_118_1.gif] ＜4.实验室及影像学检查或特殊检查
血常规：WBC 12.12×10[SB9.gif]/L，RBC 3.73×10[SB12.gif]/L，Hb 113 g/L，N 89%；E 2.10%，PLT 174×10[SB9.gif]/L，嗜伊红细胞绝对值254×10[SB6.gif]/L；GLU 4.60 mmol/L。尿常规、肝、肾功能、血脂、电解质正常。肝炎标志物：阴性。RF＜11.50 IU/mL，CRP 12.48 mg/L。血培养：阴性。创面培养：无菌生长。胸部CT检查：两肺纹理增多。心电图检查：心电图正常范围。腹部B超检查：肝、胆、胰、脾、双肾未见异常。皮肤病理检查：表皮角化不全，角质层下海绵状态及脓疱形成，真皮浅层可见小片淋巴细胞浸润伴少数嗜酸粒细胞，真皮轻度水肿。间接免疫荧光：阴性。＜5.诊疗经过：入院后完善各项检查，肝、肾功能、电解质、心功能等各项指标均在正常范围，RPR、HIV抗体阴性。WBC 12.12×10[SB9.gif]/L，N 89%。血培养：阴性。创面培养：无菌生长。予依巴斯汀10 mg，每日1次，口服，甲泼尼龙，40 mg，静脉注射，每日1次。外用炉甘石洗剂。治疗期间同时给予保胃、补钙治疗，监测血糖、电解质、血压等。1周后，脓疱消失，红斑变暗，激素改为口服甲泼尼龙32 mg/d，予出院，门诊随访皮疹的恢复情况和监测指标，持续并调整治疗方案。该患者的处理方案及理由是什么？

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