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• 患者女，32岁，因“身材矮小、原发性闭经”来诊。查体：身高132 cm；身材矮小，颈短，无颈蹼；面部皮肤散在黑痣，眼睑下垂，鱼形嘴，斜视；盾形胸，肘外翻；后发际低至颈部；乳房无发育，外阴幼稚型，无阴毛、腋毛生长；双肺呼吸音清，无啰音；HR 80次/min，律齐，主动脉瓣听诊区可闻及粗糙收缩期杂音；肝、脾未触及肿大；双下肢无水肿。下列疾病中可能性最大的是

  • A．体质性青春期延迟扔躺景秒煌贼至上
  • B．Turner综合征提抛先细斤买公
  • C．垂体性侏儒距凶聋亚秃扫喜
  • D．腺垂体功能减退银识地闷
  • E．甲状腺功能减退考址王族华寺申侧

• 以下哪些疾病可表现为假两性畸形

  • A．21-羟化酶缺乏症实秃眨杀杆姓课蹦今
  • B．雄激素抵抗沙疆值印缴渡繁塑妹
  • C．5α-还原酶缺乏凳助捎
  • D．17β-羟类固醇脱氢酶缺陷苗视感蕉足
  • E．Kallmann综合征海琴骨夺峡摩肢

• 患者男，63岁，因“左乳房肿胀6个月，体重明显减轻2个月”来诊。患者1年前无明显原因出现右乳房明显肿胀，怕热、多汗、心悸，于当地医院行手术切除右乳肿块，病理报告为乳腺增生。半年前出现左乳肿胀，近2个月体重明显减轻就诊。查体：P 92次/min；消瘦貌，眼球无突出，甲状腺Ⅰ度弥漫性肿大；右侧乳晕处可见约3 cm长术痕；双手细震颤（＋）；睾丸未见异常。下一步治疗包括
  提示：甲状腺功能检查：甲状腺功能亢进。)

  • A．低碘饮食核鱼吩凳从们默
  • B．乳腺成形术燥蝴稳伸歇饥光五创
  • C．他巴唑鸡车
  • D．丙酸睾酮屡蹲悼敬第狼脊辞
  • E．I放射性核素治疗舰羊门晓
  • F．他莫西芬意峡丢

• 患者女，16岁，因“逾青春期第二性征不发育、无月经来潮”来诊。查体：身高120 cm；轻度智障；颈蹼，肘外翻，X型腿；无乳房发育，外阴幼稚。下列药物中宜首先应用

  • A．蛋白同化激素墓顶拼雹劳
  • B．生长激素怪梅淹埋糖扔
  • C．雌激素厅逐登仅奸妨养慈涨
  • D．孕激素统辫刷
  • E．雄激素债赞婶仙诞疮果料母

• 性早熟是指

  • A．男童在9岁前，女童在8岁前呈现第二性征和欣干李
  • B．男童在10岁前，女童在9岁前呈现第二性征坚昂
  • C．按发病机制和临床表现，性早熟又分为中枢性性早熟和外周性性早熟哄过跨舒乌锄接崭
  • D．中枢性性早熟既往又称真性性早熟，外周性性早熟既往又称假性性早熟祥捡麦寒拍即盏戴
  • E．中枢性性早熟系由下丘脑提前分泌和释放促性腺激素释放激素，激活垂体分泌促性腺激素使性腺发育并分泌性激素，从而使内、外生殖器发育和第二性征呈现；外周性性早熟是缘于各种原因引起的体内性甾体激素升高至青春期水平，故只有第二性征的早现，不具有完整的性发育程序性过程天到雀麦

• 患者女，29岁。原发性不孕4年，平素月经不规则，初潮14岁，4～16天／60～90天，痛经(-)。查体：身高156cm，体重68kg，多毛，阴毛浓密，且呈三角形分布，泌乳(-)。超声检查提示：子宫小于正常，双侧卵巢增大，每侧卵巢直径2～9mm的小卵泡有12个以上。丈夫精液常规为精子密度51×10／ml，a级为9%，b级19.2%，c级为23.8%，d级为55%，精子畸形率为43%。下列疾病最可能的诊断为

  • A．Cushing综合征见筒抽横汪谦灯
  • B．雄激素不敏感综合征何荒烫印壳
  • C．迟发性21-羟化酶缺乏萝低泻灯男
  • D．分泌雄激素肿瘤等羞哲哭
  • E．多囊卵巢综合征(PCOS)谦济蓬伴
  • F．Asherman综合征殿早玻谱
  • G．胰岛素瘤学清引蝶姥斤雨缓忽
  • H．空卵泡综合征崇垫涨浇蝶水动赵盏

• 患者女，10岁，因“自幼智力障碍、身材矮小”来诊。个人史、家族史无异常。查体：身高110 cm；身材矮小，上部量=下部量；小颌畸形，高腭弓，颈短，颈蹼，后发际低，双肘外翻；双侧乳房无发育，外阴幼稚型，无阴毛、腋毛生长；心、肺听诊无异常；腹平软，肝、脾未触及肿大；双下肢无压凹性水肿；神经反射正常。染色体核型检查为45，XO，可以确诊

  • A．垂体性侏儒十沾摘叉变鹅慕预
  • B．甲状腺功能减退勒万构茅而味眼复经
  • C．低促性腺激素型性腺功能减退症视奴
  • D．Turner综合征攀拖
  • E．体质性青春期延迟倦疮宇的淹填穴
  • F．性早熟盲歪渣庭括狂

• 患儿女，12岁。出生后发现双侧腹股沟区花生大小结节，女性外阴，大阴唇发育不良，盲袋阴道，无高血压等，无月经来潮，染色体核型为46，XY。其姐有类似病史。查体：血压90／60mmHg，身高136cm，体重31kg。女性外观，无胡须，无腋毛，乳房TannerⅠ期，女性外阴，阴毛TannerⅠ期，左侧腹股沟区可触及0.5cm长条索状组织，右侧未触及，尿道和阴道分开，无阴蒂肥大。下列哪些是睾丸女性化患者的特点

  • A．染色体46XY或47XXY集碎全御
  • B．有睾丸烘建熔少愉
  • C．尿生殖窦为完全女性型短认锣蛮悄葡掌库
  • D．青春期可有乳房发育优消勿匹窜律岁厚
  • E．有子宫和输卵管表业探裹抗贱娘贼
  • F．阴、腋毛稀少栋江肥俘屠架

• 关于Turner综合征患者的生殖系统发育，叙述正确的有

  • A．条索样性腺吓烟
  • B．幼稚子宫槽独凯
  • C．外阴幼稚谊扭畏御叛
  • D．卵巢组织大部分纤维化枝肤
  • E．卵巢内几乎无生殖细胞或者滤泡渴昏边

• 患者，社会性别女性，20岁，生长发育迟缓20年，原发闭经。查体：血压120／80mmHg，身高142cm，上部量74cm，下部量68cm，指间距139cm，体重39kg。身材矮小，体态匀称。头颅、五官无畸形，听力正常。鼻略塌平，牙列整齐，发际不低，无颈蹼。无腋毛，乳房TannerⅠ期，阴毛TannerⅠ期，幼稚型外阴。
  提示 进一步检查提示：染色体核型45，XO;妇科B超：先天性子宫、阴道缺如；垂体MRI未见异常；甲状腺功能正常；骨钙素49.29ng／ml(正常参考值11～48ng／ml)；血磷1.71mmol／L(正常参考值0.97～1.62mmol／L)；碱性磷酸酶133.4U／L(正常参考值0～130U／L)。性腺激素测定：LH18.86IU／L(正常参考值0.5～76.3IU／L)、FSH51.47IU／L(正常参考值1.5～33.4IU／L)、E＜36.7pmol／L(正常参考值48.2～1531.8pmol／L)。)该患者诊断考虑为

  • A．雄激素抵抗综合征已持掠
  • B．Turner综合征迁栽梦咬瘦是
  • C．卵巢功能早衰现姐池秩朴
  • D．甲状腺功能减退生凑拦牙令因临史扫
  • E．先天性肾上腺皮质增生纹得舒虑
  • F．成骨发育不全绕敏电妇腔浆